Тест НМО на тему «Гипопаратиреоз у взрослых»

Х-сцепленное заболевание, в основе которого лежит дефект гена FOXP3

аутосомно-доминантное заболевание, в основе которого лежит дефект гена STAT3

моногенное аутосомно-доминантное заболевание, в основе которого лежит нарушение структуры гена аутоиммунного регулятора (AIRE)

моногенное аутосомно-рецессивное заболевание, в основе которого лежит нарушение структуры гена аутоиммунного регулятора (AIRE)

AIRE

CASR

FOXP3

GNA11

1,1-1,25 ммоль/л для ионизированного кальция

2,1-2,05 ммоль/л для ионизированного кальция

2,1-2,3 ммоль/л для альбумин-скорректированного кальция

3,8-4,0 ммоль/л для альбумин-скорректированного кальция

аутоиммунная деструкция различных эндокринных желез

нарушение связывания ПТГ с рецептором активации аденилатциклазы

неправильное развитие органов- производных третьего и четвертого жаберных карманов

нечувствительность периферических тканей к ПТГ

ослабления его абсорбции в кишечнике матери

усиления его абсорбции в кишечнике матери

усиления резорбтивных процессов в костной ткани

усиления экскреции почками

синдроме Вискотта-Олдрича

синдроме ДиДжорджи

синдроме Луи-Бар

синдроме Ниймеген

изолированное назначение солей кальция

назначение высоких доз препаратов кальция

назначение терапии паратиреоидными гормонами и их аналогами в первой линии

пробная терапия с последующей оценкой общего самочувствия

аутоиммунный полигландулярный синдром (АПС) 1-го типа

аутосомно-доминантная гипокальциемия (АДГ) 1 типа

синдром Бараката, или HDR-синдром

синдром ДиДжорджи

повышенной продукцией паратиреоидного гормона (ПТГ) околощитовидными железами (ОЩЖ)

сниженной продукцией паратиреоидного гормона (ПТГ) околощитовидными железами (ОЩЖ)

сниженной продукцией тироксина (Т4) щитовидной железой

сниженной продукцией трийодтиронина (Т3) щитовидной железой

гипопаратиреоз

первичная надпочечниковая недостаточность

слизисто-кожный кандидоз

спонтанные переломы

тромбоцитопения

фотофобия

1 раз в 12 месяцев

1 раз в 24 месяца

1 раз в 3-6 месяцев

1 раз в месяц

гипопаратиреоз

глубокий иммунодефицит с отсутствием T- и B-лимфоцитов

слизисто-кожный кандидоз

спонтанные перелом

хроническая надпочечниковая недостаточность

затруднения дыхания

мышечная слабость

онемения и покалывания (парестезии) в пальцах рук и ног

полиурия

3 суток после операции на органах шеи

7 дней после операции на органах шеи

исключительно первых 30 минут после операции на органах шеи

первых 24 часов после операции на органах шеи

в/мышечное введение препаратов

исключительно прием пероральных препаратов

установка периферического венозного катетера

установка центрального венозного катетера

определение Д-димера в крови

определение остеокальцина в крови

регулярную денситометрию

рентгенографию костей

определение C-концевого телопептида в крови

определение Д-димера в крови

определение активности щелочной фосфатазы в крови

регулярную денситометрию

1 раз в 16-22 недели

1 раз в 3 месяца

1 раз в 4-6 недели

1 раз в 5 месяцев

возраст на момент манифестации заболевания

длительность заболевания

наличие беременностей в анамнезе

пол пациента

аномалии сердечно- сосудистой системы, иммунодефицит, гипопаратиреоз, аномалии строения глотки и гортани, волчья пасть

гипокальциемия, гипомагниемия, алкалоз, обезвоживание

сенсоневральная тугоухость, анатомические особенности развития почек и нарушения их функционирования

чаще бессимптомный, реже - с умеренной гипокальциемией

аномалии сердечно-сосудистой системы, иммунодефицит, гипопаратиреоз, аномалии строения глотки и гортани, волчья пасть

гипокальциемия, гипомагниемия, алкалоз, обезвоживание, гипокалиемия и гипонатриемия

низкий рост, дисморфизм лица, аномалии глаз, гипопаратиреоз

сенсоневральная тугоухость, анатомические особенности развития почек и нарушения их функционирования

аномалии сердечно-сосудистой системы, иммунодефицит, гипопаратиреоз, аномалии строения глотки и гортани, волчья пасть

офтальмоплегия, нарушения пигментации сетчатки и внутрисердечной проводимости, проксимальная и бульбарная слабость, возможна атаксия

чаще бессимптомный, реже - с умеренной гипокальциемией

энцефаломиопатия, лактат-ацидоз, инсультоподобные эпизоды, офтальмопления, диабет, потеря слуха

аномалии сердечно- сосудистой системы, иммунодефицит, гипопаратиреоз, аномалии строения глотки и гортани, волчья пасть

офтальмоплегия, нарушения пигментации сетчатки и внутрисердечной проводимости, проксимальная и бульбарная слабость, возможна атаксия

сенсоневральная тугоухость, анатомические особенности развития почек и нарушения их функционирования

энцефаломиопатия, лактат-ацидоз, инсультоподобные эпизоды, офтальмопления, диабет, потеря слуха

низким ростом, ожирением, короткой шеей, подкожными кальцинатами, укороченными четвертыми и пятыми метакарпальными и метатарзальными костями

офтальмоплегией, нарушениями пигментации сетчатки и внутрисердечной проводимости, атаксией

сенсоневральной тугоухостью, анатомическиими особенности развития почек и нарушениями их функционирования

энцефаломиопатией, лактат-ацидозом, инсультоподобными эпизодами, диабетом, потерей слуха

аплазией или гипоплазией ОЩЖ и тимуса

задержкой в развитии

микроцефалией

спонтанными переломами

маленькая продолжительность операции

мужской пол

низкие уровни кальция и недостаток/дефицит витамина D (25(ОН)D) перед операцией

низкий показатель ПТГ во время операции

ослабление его абсорбции в кишечнике матери

усиление его абсорбции в кишечнике матери

усиление резорбтивных процессов в костной ткани

усиление экскреции почками

уровнем альбумин-скорректированного кальция менее 2,0 ммоль/л

уровнем альбумин-скорректированного кальция менее 2,8 ммоль/л

уровнем ионизированного кальция сыворотки крови менее 1,0 ммоль/л

уровнем ионизированного кальция сыворотки крови менее 1,8 ммоль/л

1 раз в 24 месяца

1 раз в 6-12 месяцев

1 раз в неделю

исключительно при повышении креатинина и снижении СКФ

не показано

проводится только при выраженной гипокальциемии

является более точным методом, чем определение 25(ОН)D

является наиболее доступным и надежным методом лабораторной диагностики