1. Ответы на тесты
  2. Тестирование медработни...
  3. НМО – Ответы на тесты
  4. Врожденная дисфункция к...
Вопросы с ответами

Врожденная дисфункция коры надпочечников (Адреногенитальный синдром) у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2025

НМО - Ответы на тесты (ВПО/СПО)
для Высшего и Среднего Медицинского Персонала

Тест НМО на тему «Врожденная дисфункция коры надпочечников (Адреногенитальный синдром) у детей»

15 872
3 174 0
Купить ответы PDF Скачать ответы
*Внимание! Все вопросы доступны на сайте, После покупки вам будут доступны вопросы в *.PDF для скачивания

  • Ответ проверен

    1503

    Во все возрастные периоды, кроме грудного возраста, для коррекции минералокортикоидной терапии используется

    1. активность фермента 21-гидроксилазы

    2. уровень активности ренина плазмы

    3. уровень глюкозы крови

    4. уровень электролитов крови

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    В постнатальном периоде формы ВДКН, сопровождающиеся избытком надпочечниковых андрогенов, проявляются

    1. замедлением роста

    2. отставанием костного возраста

    3. ускорением костного возраста

    4. ускорением роста

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    В постнатальном периоде формы ВДКН, сопровождающиеся избытком надпочечниковых андрогенов, проявляются

    1. замедлением роста

    2. отставанием костного возраста

    3. преждевременным адренархе

    4. ускорением роста

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Врожденная дисфункция коры надпочечников - группа заболеваний

    1. имеющая приобретенный характер

    2. с X-сцепленным типом наследования

    3. с аутосомно-доминатным типом наследования

    4. с аутосомно-рецессивным типом наследования

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Всем пациентам с подозрением на криз острой надпочечниковой недостаточности рекомендовано незамедлительное парентеральное введение гидрокортизона в дозе

    1. 0,5 мг/кг (максимально 30 мг)

    2. 10 мг/кг (максимально 300 мг)

    3. 2 мг/кг (максимально 100 мг)

    4. 20 мг/кг (максимально 500 мг)

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Второй по распространенности формой ВДКН является

    1. дефицит 11в-гидроксилазы

    2. дефицит 17α-гидроксилазы

    3. дефицит 21-гидроксилазы

    4. дефицит оксидоредуктазы

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Гормональным маркером дефицита 21-гидроксилазы является уровень

    1. 11-ДОК

    2. 17ОНР

    3. прегненолона

    4. прогестерона

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Детей старше года с врожденной дисфункцией коры надпочечников врач-детский эндокринолог должен осматривать

    1. 1 раз в 1 мес.

    2. 1 раз в 1-3 мес.

    3. 1 раз в 12 мес.

    4. 1 раз в 3-6 мес.

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Дети первого года жизни с врожденной дисфункцией коры надпочечников должны наблюдаться с периодичностью

    1. 1 раз в 1-3 мес.

    2. 1 раз в 12 мес.

    3. 1 раз в 6 мес.

    4. 1 раз в 6-12 мес.

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Детям с классическими формами ВДКН при присоединении интеркуррентных заболеваний с температурой тела выше 38°C, при гастроэнтеритах с обезвоживанием, при хирургическом лечении и при серьезных травмах с целью предупреждения криза острой надпочечниковой недостаточности рекомендовано

    1. постепенная отмена глюкокортикоидов

    2. резкая отмена глюкокортикоидов до стабилизации состояния

    3. увеличение дозы глюкокортикоидов в 2-3 раза

    4. уменьшение дозы глюкокортикоидов в 2-3 раза

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Детям с классическими формами ВДКН рекомендовано увеличение дозы глюкокортикоидов в 2-3 раза при следующих состояниях

    1. ОРВИ с температурой тела 37-37,5°C

    2. гастроэнтеритах с обезвоживанием

    3. присоединении интеркуррентных заболеваний с температурой тела выше 38°C

    4. хронических психоэмоциональных и физических нагрузках

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Детям с классическими формами ВДКН рекомендовано увеличение дозы глюкокортикоидов в 2-3 раза при следующих состояниях

    1. ОРВИ с температурой тела 37-37,5°C

    2. серьезных травмах

    3. хирургическом лечении

    4. хронических психоэмоциональных и физических нагрузках

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Детям с преждевременным адренархе при выраженных признаках гиперандрогении и быстро прогрессирующей вирилизации с целью дифференциальной диагностики между врожденной дисфункцией коры надпочечников и объемными образованиями надпочечников рекомендовано

    1. исследование уровня ренина в крови

    2. исследование электролитов крови

    3. полное секвенирование экзома

    4. проведение пробы с дексаметазоном

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Длительная передозировка минералокортикоидов приводит к

    1. артериальной гипертензии

    2. артериальной гипотензии

    3. повышению уровня ренина

    4. снижению уровня ренина

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Для детей, не прошедших процедуру неонатального скрининга, для подтверждения/исключения дефицита 21-гидроксилазы исследование уровня 17- гидроксипрогестерона в крови в утреннее время рекомендовано в следующих случаях

    1. при клинической картине синдрома потери соли

    2. при появлении полового оволосения у детей до 14 лет

    3. при появлении полового оволосения у детей до 8 лет

    4. у девочек с симптомами гиперандрогении

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Для детей с врожденной дисфункцией коры надпочечников с открытыми зонами роста, особенно младшего возраста, наиболее оптимальными препаратами следует считать

    1. дексаметазон

    2. метилпреднизолон

    3. преднизолон

    4. таблетированные формы гидрокортизона

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Для детей старше года с врожденной дисфункцией коры надпочечников среди критериев адекватности терапии на первый план выходят

    1. динамика прогрессии костного возраста

    2. кривая роста

    3. отсутствие срыгиваний

    4. удовлетворительный набор веса

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Для дефицита минералокортикоидов характерны следующие изменения

    1. выраженная гипокалиемия

    2. гиперкалиемия

    3. гипонатриемия

    4. сниженный уровень ренина плазмы

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Для максимального подавления секреции АКТГ при врожденной дисфункции коры надпочечников глюкокортикоиды назначаются

    1. 1/3 суточной дозы - в утренние часы (в 7.00) и 2/3 дозы - перед сном (в 23.00)

    2. 2/3 суточной дозы - в дневные часы (в 13.00) и 1/3 дозы - перед сном (в 23.00)

    3. 2/3 суточной дозы - в утренние часы (в 7.00) и 1/3 дозы - перед сном (в 23.00)

    4. только перед сном (в 23.00)

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Для подтверждения/исключения врожденной дисфункции коры надпочечников у новорожденных с несоответствием строения наружных половых органов кариотипу рекомендовано проведение следующих исследований

    1. исследование ADAMTS13

    2. исследование уровня адренокортикотропного гормона в крови

    3. исследование уровня общего кортизола в крови

    4. исследование уровня ренина в крови

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Для подтверждения/исключения дефицита 21-гидроксилазы детям с преждевременным адренархе в сомнительных случаях рекомендовано проведение молекулярно-генетического исследования гена

    1. CYP17

    2. CYP21A2

    3. POR

    4. STAR

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Для подтверждения/исключения дефицита минералокортикоидов всем детям старше 3 месяцев с подозрением на дефицит 21- гидроксилазы или с установленным диагнозом дефицита 21-гидроксилазы рекомендовано

    1. исследование уровня ренина в крови

    2. полное секвенирование экзома

    3. проведение пробы с дексаметазоном

    4. цитогенетическое исследование

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Для проведения неонатального скрининга и расширенного неонатального скрининга на врожденные и (или) наследственные заболевания забор образцов крови осуществляют из пятки новорожденного

    1. в возрасте 21 дня жизни у доношенного

    2. в возрасте 24 - 48 часов жизни у доношенного

    3. на 14 сутки жизни у недоношенного новорожденного

    4. на 7 сутки жизни у недоношенного новорожденного

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Клинические проявления синдрома потери соли в виде срыгиваний, потери веса, жидкого стула, снижения артериального давления и признаков эксикоза возникают, как правило,

    1. в первые сутки жизни

    2. во втором полугодии

    3. на 10-20 день жизни

    4. на 3-6 мес. жизни

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    К признакам сольтеряющего синдрома относятся

    1. обезвоживание

    2. повышение веса

    3. снижение веса

    4. упорная рвота

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Критериями адекватности заместительной терапии у грудных детей с врожденной дисфункцией коры надпочечников являются

    1. активность ренина плазмы

    2. динамика прогрессии костного возраста

    3. отсутствие срыгиваний

    4. удовлетворительный набор веса

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    К формам ВДКН, протекающим с дефицитом минералокортикоидов относятся

    1. дефект STAR-протеина

    2. дефицит 11а-гидроксилазы

    3. дефицит 11в-гидроксилазы

    4. дефицит 17а-гидроксилазы

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    К формам ВДКН, протекающим с избытком минералокортикоидов относятся

    1. дефект STAR-протеина

    2. дефицит 11в-гидроксилазы

    3. дефицит 17а-гидроксилазы

    4. дефицит 3в-гидроксистероиддегидрогеназы

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Наличие низкорениновой артериальной гипертензии в сочетании с симптомами гиперандрогении являются характерными для

    1. дефицита 11в- гидроксилазы

    2. дефицита 3 в- гидроксистероддегидрогеназы

    3. дефицита оксидоредуктазы

    4. липоидной гиперплазии надпочечников

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    НЕ рекомендуется увеличение дозы глюкокортикоидов у детей с классическими формами ВДКН при

    1. гастроэнтеритах с обезвоживанием

    2. присоединении интеркуррентных заболеваний с температурой тела выше 38°C

    3. хирургическом лечении

    4. хронических психоэмоциональных и физических нагрузках

    Показать полность