Врожденная дисфункция коры надпочечников (Адреногенитальный синдром) у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2025
НМО
- Ответы на тесты (ВПО/СПО)
для Высшего и Среднего Медицинского Персонала
Тест НМО на тему «Врожденная дисфункция коры надпочечников (Адреногенитальный синдром) у детей»
-
Ответ проверен 1503 Нулевая активность фермента 21-гидроксилазы приводит к
-
вирильной форме заболевания без нарушения минералокортикоидной функции
-
выраженной вирилизации наружных гениталий у девочек
-
сольтеряющему состоянию в период новорожденности
-
тотальному дефициту глюко- и минералокортикоидов
-
-
Ответ проверен 1503 Основной лабораторный метод диагностики всех форм ВДКН - это
-
иммунофенотипирование лимфоцитов
-
определение различных кортикостероидов в сыворотке крови
-
определение рениновой активности плазмы крови или исследование уровня ренина в крови
-
цитогенетическое исследование (кариотип)
-
-
Ответ проверен 1503 Основным критерием гормональной диагностики недостаточности 21- гидроксилазы является
-
повышение уровня 11-дезоксикортизола
-
повышение уровня 17-ОНР в сыворотке крови
-
снижение уровня 17-ОНР в сыворотке крови
-
снижение уровня 21-дезоксикортизола
-
-
Ответ проверен 1503 Отличительной чертой врожденной дисфункции коры надпочечников от идиопатического преждевременного адренархе является
-
опережение костного возраста более чем на 1 год от паспортного
-
опережение костного возраста более чем на 2 года от паспортного
-
отсутствие опережения костного возраста
-
ускорение роста более 2 SD
-
-
Ответ проверен 1503 Периоды длительной передозировки глюкокортикоидов могут вызывать осложнения, к которым относятся
-
гиперинсулинемия
-
ожирение
-
потеря веса
-
снижение уровня глюкозы
-
-
Ответ проверен 1503 Повышение уровня ренина крови в сочетании с низким уровнем альдостерона отмечаются при следующих формах ВДКН
-
дефицит 11а-гидроксилазы
-
дефицит 17а- гидроксилазы
-
дефицит 3 в-гидроксистероддегидрогеназы
-
липоидная гиперплазия надпочечников
-
-
Ответ проверен 1503 Пренатальная диагностика проводится на
-
20-21 неделях гестации
-
3-4 неделях гестации
-
35-36 неделях гестации
-
9-10-й неделях гестации
-
-
Ответ проверен 1503 При активности фермента 21-гидроксилазы более 10%
-
вирилизация проявляется только после рождения в виде преждевременного адренархе в 4-5 лет
-
определяется тотальный дефицит глюко- и минералокортикоидов
-
происходит внутриутробная вирилизация плода
-
развивается сольтеряющее состояние в период новорожденности
-
-
Ответ проверен 1503 При дефиците 21-гидроксилазы выделяют 3 клинические формы
-
вирильную
-
неклассическую
-
приобретенную
-
сольтеряющую
-
-
Ответ проверен 1503 При классических формах ВДКН дебют клинической картины, как правило, происходит
-
в неонатальный период
-
в пубертатном возрасте
-
в раннем детстве
-
во взрослом состоянии
-
-
Ответ проверен 1503 При остаточной активности фермента 21-гидроксилазы от 1 до 10%
-
вирилизация проявляется только после рождения в виде преждевременного адренархе в 4-5 лет
-
определяется тотальный дефицит глюко- и минералокортикоидов
-
происходит внутриутробная вирилизация плода
-
развивается вирильная форма заболевания без нарушения минералокортикоидной функции
-
-
Ответ проверен 1503 Рекомендуется проводить обследование и коррекцию терапии у детей с классическими формами дефицита 21-гидроксилазы первого года жизни не реже 1 раз в 1-3 мес. с целью оценки компенсации по следующему протоколу
-
динамика веса и измерение артериального давления
-
исследование уровня 17-гидроксипрогестерона в крови
-
исследование уровня калия и натрия в крови
-
проведение МРТ головного мозга
-
-
Ответ проверен 1503 Самой частой формой ВДКН, на которую приходится более 90% больных, является
-
дефицит 11в- гидроксилазы
-
дефицит 17α-гидроксилазы
-
дефицит 21-гидроксилазы
-
дефицит Зв-гидроксистероид-дегидрогеназы
-
-
Ответ проверен 1503 С целью выявления минералокортикоидной недостаточности у новорожденных при несоответствии строения наружных половых органов кариотипу рекомендовано
-
исследование электролитов крови
-
полное секвенирование экзома
-
проведение пробы с дексаметазоном
-
цитогенетическое исследование
-
-
Ответ проверен 1503 У детей с классическими формами дефицита 21-гидроксилазы пубертатного возраста проводить обследование и коррекцию терапии рекомендуется не реже
-
1 раз в 1 мес.
-
1 раз в 12 мес.
-
1 раз в 12-24 мес.
-
1 раз в 3-6 мес.
-