Вопросы с ответами

Врожденная дисфункция коры надпочечников (Адреногенитальный синдром) у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2025

НМО - Ответы на тесты (ВПО/СПО)
для Высшего и Среднего Медицинского Персонала

Тест НМО на тему «Врожденная дисфункция коры надпочечников (Адреногенитальный синдром) у детей»

15 871
3 173 0
Купить ответы PDF Скачать ответы
*Внимание! Все вопросы доступны на сайте, После покупки вам будут доступны вопросы в *.PDF для скачивания
  • Ответ проверен

    1503

    Нулевая активность фермента 21-гидроксилазы приводит к

    1. вирильной форме заболевания без нарушения минералокортикоидной функции

    2. выраженной вирилизации наружных гениталий у девочек

    3. сольтеряющему состоянию в период новорожденности

    4. тотальному дефициту глюко- и минералокортикоидов

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Основной лабораторный метод диагностики всех форм ВДКН - это

    1. иммунофенотипирование лимфоцитов

    2. определение различных кортикостероидов в сыворотке крови

    3. определение рениновой активности плазмы крови или исследование уровня ренина в крови

    4. цитогенетическое исследование (кариотип)

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Основным критерием гормональной диагностики недостаточности 21- гидроксилазы является

    1. повышение уровня 11-дезоксикортизола

    2. повышение уровня 17-ОНР в сыворотке крови

    3. снижение уровня 17-ОНР в сыворотке крови

    4. снижение уровня 21-дезоксикортизола

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Отличительной чертой врожденной дисфункции коры надпочечников от идиопатического преждевременного адренархе является

    1. опережение костного возраста более чем на 1 год от паспортного

    2. опережение костного возраста более чем на 2 года от паспортного

    3. отсутствие опережения костного возраста

    4. ускорение роста более 2 SD

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Периоды длительной передозировки глюкокортикоидов могут вызывать осложнения, к которым относятся

    1. гиперинсулинемия

    2. ожирение

    3. потеря веса

    4. снижение уровня глюкозы

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Повышение уровня ренина крови в сочетании с низким уровнем альдостерона отмечаются при следующих формах ВДКН

    1. дефицит 11а-гидроксилазы

    2. дефицит 17а- гидроксилазы

    3. дефицит 3 в-гидроксистероддегидрогеназы

    4. липоидная гиперплазия надпочечников

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Пренатальная диагностика проводится на

    1. 20-21 неделях гестации

    2. 3-4 неделях гестации

    3. 35-36 неделях гестации

    4. 9-10-й неделях гестации

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    При активности фермента 21-гидроксилазы более 10%

    1. вирилизация проявляется только после рождения в виде преждевременного адренархе в 4-5 лет

    2. определяется тотальный дефицит глюко- и минералокортикоидов

    3. происходит внутриутробная вирилизация плода

    4. развивается сольтеряющее состояние в период новорожденности

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    При дефиците 21-гидроксилазы выделяют 3 клинические формы

    1. вирильную

    2. неклассическую

    3. приобретенную

    4. сольтеряющую

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    При классических формах ВДКН дебют клинической картины, как правило, происходит

    1. в неонатальный период

    2. в пубертатном возрасте

    3. в раннем детстве

    4. во взрослом состоянии

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    При остаточной активности фермента 21-гидроксилазы от 1 до 10%

    1. вирилизация проявляется только после рождения в виде преждевременного адренархе в 4-5 лет

    2. определяется тотальный дефицит глюко- и минералокортикоидов

    3. происходит внутриутробная вирилизация плода

    4. развивается вирильная форма заболевания без нарушения минералокортикоидной функции

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Рекомендуется проводить обследование и коррекцию терапии у детей с классическими формами дефицита 21-гидроксилазы первого года жизни не реже 1 раз в 1-3 мес. с целью оценки компенсации по следующему протоколу

    1. динамика веса и измерение артериального давления

    2. исследование уровня 17-гидроксипрогестерона в крови

    3. исследование уровня калия и натрия в крови

    4. проведение МРТ головного мозга

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Самой частой формой ВДКН, на которую приходится более 90% больных, является

    1. дефицит 11в- гидроксилазы

    2. дефицит 17α-гидроксилазы

    3. дефицит 21-гидроксилазы

    4. дефицит Зв-гидроксистероид-дегидрогеназы

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    С целью выявления минералокортикоидной недостаточности у новорожденных при несоответствии строения наружных половых органов кариотипу рекомендовано

    1. исследование электролитов крови

    2. полное секвенирование экзома

    3. проведение пробы с дексаметазоном

    4. цитогенетическое исследование

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    У детей с классическими формами дефицита 21-гидроксилазы пубертатного возраста проводить обследование и коррекцию терапии рекомендуется не реже

    1. 1 раз в 1 мес.

    2. 1 раз в 12 мес.

    3. 1 раз в 12-24 мес.

    4. 1 раз в 3-6 мес.

    Показать полность