Атипичный гемолитико-уремический синдром (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2025
НМО
- Ответы на тесты (ВПО/СПО)
для Высшего и Среднего Медицинского Персонала
Тест НМО на тему «Атипичный гемолитико-уремический синдром»
-
Ответ проверен 1503 STEC-ГУС - инфекционно-опосредованный гемолитико-уремический синдром, развивающийся вследствие инфицирования
-
Bordetella pertussis
-
Clostridium botulinum
-
Pseudomonas aeruginosa
-
шига-токсин продуцирующими бактериями
-
-
Ответ проверен 1503 Активность ADAMTS-13 в норме составляет
-
10%
-
10-20% в зависимости от метода определения
-
5-15% в зависимости от метода определения
-
50-150% в зависимости от метода определения
-
-
Ответ проверен 1503 Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) - это системное заболевание из группы тромботических микроангиопатий (ТМА) с прогрессирующим течением и неблагоприятным прогнозом, в основе которого лежит неконтролируемая активация
-
альтернативного пути комплемента
-
классического пути комплемента
-
лектинового пути комплемента
-
макрофагов
-
-
Ответ проверен 1503 Биопсию почки не следует выполнять пациентам с
-
массивной протеинурией и гематологическими проявлениями ТМА
-
отсутствием полного лабораторного симптомокомплекса ТМА (чаще всего тромбоцитопении)
-
предполагаемой хронической ТМА
-
семейной формой аГУС
-
-
Ответ проверен 1503 Биопсию почки не следует выполнять пациентам с
-
массивной протеинурией и гематологическими проявлениями ТМА
-
отсутствием полного лабораторного симптомокомплекса ТМА (чаще всего тромбоцитопении)
-
предполагаемой хронической ТМА
-
рецидивами острой ТМА
-
-
Ответ проверен 1503 В качестве терапии первои линии всем пациентам с предполагаемым диагнозом аГУС в ожидании результатов обследования на STEC-ГУС и ТТП для снижения выраженности жизнеугрожающих клинических проявлении болезни рекомендовано
-
начать патогенетическую комплемент-блокирующую терапию равулизумабом
-
начать патогенетическую комплемент-блокирующую терапию экулизумабом
-
проведение плазмотерапии в виде плазмообмена
-
рассмотреть возможность выполнения пересадки почки
-
-
Ответ проверен 1503 Всем пациентам с подозрением на аГУС и признаками поражения желудочно-кишечного тракта, особенно имеющим диарею, необходимо выполнять
-
колоноскопию
-
копрограмму
-
лабораторные исследования для исключения STEC-ГУС
-
рентгеноскопию с барием
-
-
Ответ проверен 1503 Всем пациентам с предполагаемым диагнозом аГУС для исключения или подтверждения аутоиммунного варианта аГУС необходимо определение
-
активности металлопротеиназы ADAMTS-13
-
антигена E coli O 157:H7 в фекалиях
-
содержания антител к фактору H (CFH)
-
уровня С3 фракции комплемента
-
-
Ответ проверен 1503 Всем пациенткам с симптомокомплексом ТМА и подозрением на ГУС-ассоциированный с беременностью рекомендовано начало плазмотерапии
-
в течение 24 часов после прерывания беременности/родоразрешения
-
в течение 3 дней после прерывания беременности/родоразрешения
-
в течение 7 дней после прерывания беременности/родоразрешения
-
в течение месяца после прерывания беременности/родоразрешения
-
-
Ответ проверен 1503 В структуре аГУС на долю семейного (диагностируемого по крайней мере у двух членов семьи) приходится
-
10-20%
-
40-50%
-
60-70%
-
80-90%
-
-
Ответ проверен 1503 В фазе индукции (начальный цикл) экулизумаб** вводится в дозе 900 мг в виде внутривенной инфузии
-
3 раза в неделю в течение первых 4-х недель терапии
-
ежедневно в течение первых 4-х недель терапии
-
один раз в 2 недели в течение первых 4-х недель терапии
-
один раз в неделю в течение первых 4-х недель терапии
-
-
Ответ проверен 1503 В ходе лечения СЗП (после нескольких процедур полнообъемного плазмообмена) рефрактерность к плазмотерапии следует рассматривать при отсутствии тенденции к
-
снижению уровня ЛДГ
-
снижению уровня активности металлопротеиназы ADAMTS-13
-
снижению уровня креатинина крови
-
увеличению числа тромбоцитов
-
-
Ответ проверен 1503 Выполнять генетическое исследование пациентам с клинически установленным диагнозом аГУС необходимо с целью
-
определения генетического варианта болезни
-
определения прогноза
-
определения продолжительности лечения и его отмены
-
решения вопроса о тактике лечения пациента в момент острого эпизода
-
-
Ответ проверен 1503 Группу вторичных ТМА составляют
-
ТМА, ассоциированная с беременностью
-
ТМА, ассоциированная с лекарственными средствами
-
ТМА, ассоциированная с трансплантацией солидных органов и костного мозга
-
аГУС
-
-
Ответ проверен 1503 ГУС-ассоциированный с беременностью в подавляющем большинстве случаев (74-94%) возникает в
-
I триместр
-
II триместре
-
III триместре
-
раннем послеродовом периоде
-
-
Ответ проверен 1503 Диагностика ТМА основана на
-
наличии жалоб со стороны пациента и лейкопении по данным лабораторного обследования
-
наличии жалоб со стороны пациента и тромбоцитоза по данным лабораторного обследования
-
наличии лейкоцитоза и лихорадки
-
наличии тромбоцитопении и микроангиопатической гемолитической анемии в сочетании с признаками поражения почек и/или экстраренального поражения
-
-
Ответ проверен 1503 Длительность лечения экулизумабом** после трансплантации (пересадки) почки у пациентов с высоким риском рецидива аГУС
-
введение экулизумаба** показано в течение всего срока функционирования трансплантата
-
после пересадки почки пациентам можно не проводить специальнои профилактики экулизумабом**
-
через 12 месяцев после пересадки почки может быть предпринята контролируемая попытка отмены в отсутствие даже субклинических рецидивов
-
через 6 месяцев после пересадки почки может быть предпринята контролируемая попытка отмены в отсутствие даже субклинических рецидивов
-
-
Ответ проверен 1503 Для выявления патологическои активации системы комплемента всем пациентам с предполагаемым или известным диагнозом аГУС рекомендовано
-
исследование уровня С1 фракции комплемента в сыворотке крови
-
исследование уровня С2 фракции комплемента в сыворотке крови
-
исследование уровня С3 фракции комплемента в сыворотке крови
-
исследование уровня С4 фракции комплемента в сыворотке крови
-
-
Ответ проверен 1503 Для исключения иммуннои природы гемолиза всем пациентам с подозрением на ТМА необходимо выполнять
-
непрямои антиглобулиновыи тест (реакцию Кумбса)
-
определение АЛТ, АСТ
-
определение ЛДГ
-
определение шизоцитов
-
-
Ответ проверен 1503 Для исключения тромботической тромбоцитопенической пурпуры (ТТП) всем пациентам с подозрением на аГУС рекомендуется определение
-
ЛДГ
-
активности металлопротеиназы ADAMTS-13 в плазме крови
-
сывороточных иммуноглобулинов
-
шизоцитов
-
-
Ответ проверен 1503 Для минимизации риска инфекционных осложнений в порядке подготовки к пересадке почки и профилактическому применению экулизумаба** или равулизумаба пациентам с аГУС, если они не были вакцинированы ранее, рекомендована вакцинация против
-
гемофильной палочки
-
менингококка
-
микобактерии
-
пневмококка
-
-
Ответ проверен 1503 Единственным доступным маркером для оценки степени блокады комплемента является
-
активность ADAMTS-13
-
общая гемолитическая активность комплемента СН50
-
показатель уровня C3 фракции комплемента
-
показатель уровня C4 фракции комплемента
-
-
Ответ проверен 1503 К высокому риску рецидива аГУС после трансплантации (пересадки) почки относят пациентов с
-
изолированными мутациями MCP
-
мутациями CFH, CFB, C3, CFH/CFHR1-5
-
нулевыми титрами анти-CFH-антител в течение длительного времени
-
семейной формой аГУС
-
-
Ответ проверен 1503 К высокому риску рецидива аГУС после трансплантации (пересадки) почки относят пациентов с
-
изолированными мутациями MCP
-
нулевыми титрами анти-CFH-антител в течение длительного времени
-
персистирующими низкими титрами анти-CFH- антител
-
рецидивами аГУС в анамнезе
-
-
Ответ проверен 1503 Классическая триада ТМА включает
-
микроангиопатическую гемолитическую анемию
-
острое повреждение почек
-
тромбоцитоз
-
тромбоцитопению
-
-
Ответ проверен 1503 К низкому риску рецидива аГУС после трансплантации (пересадки) почки относят пациентов с
-
изолированными мутациями CFI
-
нулевыми титрами анти-CFH-антител в течение длительного времени
-
персистирующими низкими титрами анти-CFH- антител
-
семеиной формой аГУС
-
-
Ответ проверен 1503 К низкому риску рецидива аГУС после трансплантации (пересадки) почки относят пациентов с
-
изолированными мутациями CFI
-
изолированными мутациями MCP
-
рецидивами аГУС в анамнезе
-
семеиной формой аГУС
-
-
Ответ проверен 1503 К ограничениям выполнения пересадки почки пациентам с аГУС относятся следующие общие противопоказания к трансплантации
-
активные инфекции
-
злокачественные новообразования
-
пол пациента
-
тяжелые хронические экстраренальные заболевания
-
-
Ответ проверен 1503 К ограничениям выполнения пересадки почки пациентам с аГУС относятся следующие специфические для аГУС противопоказания к трансплантации
-
анемия средней степени тяжести
-
низкое количество тромбоцитов
-
отсутствие возможности профилактического введения экулизумаба** или равулизумаба пациентам группы высокого и среднего риска
-
продолжающаяся активация комплемента с внепочечными проявлениями
-
-
Ответ проверен 1503 Комплекс исследований, необходимый для диагностики ДВС-синдрома, всем пациентам с подозрением на аГУС, особенно в случаях развития полиорганной недостаточности, включает
-
исследование уровня фибриногена в крови
-
определение активности антитромбина III в крови (ATIII)
-
определение гаптоглобина
-
определение концентрации Д- димера в крови
-