Вопросы с ответами

Синдром Ретта - диагностика, дифференциальная диагностика

НМО - Ответы на тесты (ВПО/СПО)
для Высшего и Среднего Медицинского Персонала

Тест НМО на тему «Синдром Ретта - диагностика, дифференциальная диагностика»

11 725
1 956 0
Купить ответы PDF Скачать ответы
*Внимание! Все вопросы доступны на сайте, После покупки вам будут доступны вопросы в *.PDF для скачивания
  • Ответ проверен

    1503

    Морфологически картина синдрома Ретта представлена

    1. атрофией вещества головного мозга и мозжечка, без потери нейронов

    2. атрофией мозжечка

    3. диффузной атрофией вещества полушарий головного мозга с потерей U-волокон

    4. отёком таламусов и асимметричным поражением белого вещества

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Одним из первых симптомов, возникающих у пациентов с синдромом Ретта, является

    1. атрофия зрительных нервов

    2. запоры

    3. микроцефалия

    4. спастическая параплегия

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Основными клиническими проявлениями синдрома Ретта являются

    1. навязчивый смех, атаксия при ходьбе, контрактуры крупных суставов конечностей, сколиоз

    2. регресс моторных навыков, умственная отсталость, макроцефалия

    3. регресс психомоторных навыков, аутистические черты поведения, судороги, стереотипные двигательные автоматизмы

    4. регресс речи и интеллектуальных навыков, прогрессирующая слепота, судороги

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Предположительный диагноз "синдром Ретта" может быть установлен у пациента до

    1. 1 года жизни

    2. 2-х лет

    3. 5 лет

    4. трехлетнего возраста

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Протяженные делеции в гене MECP2 ассоциированы с

    1. более тяжелым фенотипом заболевания

    2. ранней смертностью у лиц мужского пола

    3. сохранением речи

    4. утратой зрения

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Процент синдрома Ретта среди случаев девочек с умственной отсталостью в общей популяции составляет

    1. 10 %

    2. 2 %

    3. 40 %

    4. 5 %

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Риск повторного рождения ребенка с синдромом Ретта в семье

    1. 25 %

    2. 5 %

    3. 50 %

    4. не превышает общепопуляционный уровень, при условие отсутствия гонадного мозаицизма

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Синдром Ангельмана отличается от синдрома Ретта следующими клиническими проявлениями

    1. наличием судорог

    2. отсутствием стадийности течения заболевания

    3. сохранностью навыков ходьбы и манипуляций руками

    4. сохранным интеллектом

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Синдром Ретта включает

    1. атипичную форму

    2. взрослую форму

    3. подострую форму

    4. тяжелую неонатальную форму

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Синдром Ретта имеет шифр по МКБ-10

    1. F22

    2. F84.2

    3. G41

    4. G96.8

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Синдром Ретта классифицируется как атипичный при выявлении мутаций в гене

    1. FOXG1

    2. HEXA

    3. KIF1A

    4. MECP2

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Синдром Ретта является

    1. дегенеративным заболеванием центральной нервной системы, характеризующимся прогрессирующей атрофией вещества головного мозга

    2. наследственным заболеванием из группы ранних эпилептических энцефалопатий

    3. наследственным заболеванием обмена веществ с поражением печени

    4. прогрессирующим заболеванием, характеризующимся регрессом психомоторного развития, специфическими мануальными автоматизмами и судорогами

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Стадия псевдостационарного течения развивается в возрасте

    1. 2 - 10 лет

    2. 2 - 3 мес

    3. 6 - 12 мес

    4. более 10 лет

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Стадия регресса развивается в возрасте

    1. 1 - 4 года

    2. 2 - 3 года

    3. 5 - 6 мес

    4. 5 лет

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Стадия стагнации начинается в возрасте

    1. 1 - 3 года

    2. 3 - 4 месяца

    3. 6 - 18 месяцев

    4. от 1 месяца до 1 года

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Типичным симптомом синдрома Ретта является

    1. гипертрихоз спины и конечностей

    2. диффузная мышечная гипотония с утратой моторных навыков

    3. периодические задержки дыхания с последующим тахипноэ

    4. рвота

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    У больных с синдромом Ретта при рождении

    1. гипотрофия мышц конечностей

    2. низкие баллы по шкале Апгар

    3. нормальный вес

    4. повышение мышечного тонуса, отмечающееся с первых суток жизни

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    У большинства пациентов с синдром Ретта выявляют мутации в гене

    1. COL6A1

    2. DMD

    3. HEXA

    4. MECP2

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Характерный возраст дебюта клинических проявлений синдрома Ретта приходится на

    1. взрослый возраст

    2. период новорожденности

    3. подростковый возраст

    4. ранний детский возраст

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Частота синдрома Ретта в среднем составляет

    1. 1 на 1 000 000

    2. 1 на 10 000 - 23 000 случаев

    3. 1 на 100 000

    4. 1 на 5 000

    Показать полность