Гепатолентикулярная дегенерация: этиопатогенетические аспекты, клинические проявления, методы диагностики и лечения
НМО
- Ответы на тесты (ВПО/СПО)
для Высшего и Среднего Медицинского Персонала
Тест НМО на тему «Гепатолентикулярная дегенерация: этиопатогенетические аспекты, клинические проявления, методы диагностики и лечения»
-
Ответ проверен 1503 Ведущими проявлениями синдрома паркинсонизма являются
-
брадикинезия
-
повышение мышечного тонуса по пластическому типу
-
повышение мышечного тонуса по спастическому типу
-
постурально-кинетический тремор
-
тремор покоя
-
-
Ответ проверен 1503 В качестве средства повышения чувствительности и специфичности определения суточной экскреции меди в моче, предложена провокационная проба с
-
пеницилламином
-
пирогеналом
-
преднизолоном
-
прозерином
-
туберкулином
-
-
Ответ проверен 1503 В норме уровень церулоплазмина в крови находится в диапазоне
-
0-20 мг/дл
-
20-40 мг/дл
-
40-60 мг/дл
-
60-80 мг/дл
-
80-100 мг/дл
-
-
Ответ проверен 1503 Всем пациентам с гепатолентикулярной дегенерацией рекомендуется проведение следующих инструментальных методов исследования
-
КТ головного мозга
-
МРТ головного мозга
-
УЗИ органов брюшной полости
-
гастроскопия
-
осмотр при помощи щелевой лампы
-
-
Ответ проверен 1503 Гепатолентикулярная дегенерация (ГЛД) - редкое наследственное мультисистемное заболевание, в основе которого лежит нарушение метаболизма
-
гликогена
-
железа
-
кальция
-
марганца
-
меди
-
-
Ответ проверен 1503 Диагностически значимый для болезни Вильсона-Коновалова пороговый уровень экскретируемой меди с мочой составляет
-
30-50 мкг/сут
-
50-80 мкг/сут
-
80-100 мкг/сут
-
>100 мкг/сут
-
менее 30 мкг/сут
-
-
Ответ проверен 1503 Для болезни Вильсона-Коновалова характерно
-
высокая концентрация меди в моче
-
высокая концентрация свободной меди в сыворотке крови
-
низкая концентрация меди в моче
-
низкая концентрация свободной меди в сыворотке крови
-
снижение уровня церулоплазмина в сыворотке крови
-
-
Ответ проверен 1503 Какая форма гепатолентикулярной дегенерации по классификации Н.В. Коновалова является наиболее распространенной?
-
брюшная форма
-
дрожательная форма
-
дрожательно-ригидная форма
-
ригидно-аритмогиперкинетическая
-
экстрапирамидно-корковая форма
-
-
Ответ проверен 1503 Какие группы препаратов используют в базисной терапии болезни Вильсона-Коновалова?
-
антидепрессанты, атипичные нейролептики
-
антиоксидантные препараты, антагонисты глутаматных NMDA-рецепторов
-
бета-адреноблокаторы, бензодиазепины, препараты цинка
-
ингибиторы ацетилхолинэстеразы, нейрометаболики
-
производное пенициллина, молекула которого содержит сульфгидрильную группу, препараты цинка
-
-
Ответ проверен 1503 Какие группы препаратов используют для симптоматической терапии паркинсонизма при болезни Вильсона-Коновалова?
-
агонисты дофаминовых рецепторов
-
бензодиазепины
-
ингибиторы холинэстеразы
-
нейролептики
-
препараты леводопы
-
-
Ответ проверен 1503 Какие дополнительные инструментальные методы диагностики могут быть рекомендованы пациентам с болезнью Вильсона-Коновалова?
-
КТ органов брюшной полости
-
ЭКГ
-
ЭЭГ
-
Эхо-КГ
-
гастроскопия
-
-
Ответ проверен 1503 Какие изменения в общем анализе крови наиболее характерны для пациентов с гепатолентикулярной дегенерацией?
-
анемия
-
лейкопения
-
тромбоцитоз
-
тромбоцитопения
-
эритроцитоз
-
-
Ответ проверен 1503 Какие из перечисленных неврологических нарушений являются наиболее характерными для гепатолентикулярной дегенерации?
-
когнитивные расстройства
-
мозжечковые расстройства
-
псевдобульбарные расстройства
-
чувствительные расстройства
-
экстрапирамидные расстройства
-
-
Ответ проверен 1503 Какие из перечисленных симптомов составляют ядро клинической картины болезни Вильсона-Коновалова?
-
двигательные нарушения
-
зрительные нарушения
-
когнитивные нарушения
-
симптомы поражения печени
-
экстрапирамидные расстройства
-
-
Ответ проверен 1503 К внепеченочным проявлениям болезни Вильсона-Коновалова относятся
-
гипопаратиреоз
-
гипотиреоз
-
кардиомиопатия
-
остеопороз
-
поражения почек
-
-
Ответ проверен 1503 Кольцо Кайзера-Флейшера представляет собой отложение меди в
-
десцеметовой мембране роговицы глаза
-
конъюнктиве глаза
-
области задней капсулы хрусталика
-
области передней капсулы хрусталика
-
радужке
-
-
Ответ проверен 1503 К симптомам поражения мозжечка относятся
-
интенционный тремор
-
нарушения глотания
-
скандированная речь
-
стато-динамическая атаксия
-
тремор покоя
-
-
Ответ проверен 1503 Медь выполняет следующие функции в организме
-
поддерживает эластичность связок, сухожилий, кожи и стенок легочных альвеол, стенок капилляров, а также прочность костей
-
принимает участие в образовании гемоглобина
-
участвует в процессах пигментации
-
участвует в синтезе гормонов щитовидной железы
-
является кофактором ферментов антиоксидантной защиты и помогает нейтрализовать действие свободных радикалов
-
-
Ответ проверен 1503 Молекулярно-генетической причиной болезни Вильсона-Коновалова являются повреждения в гене
-
ATP7A
-
ATP7B
-
C9orf72
-
HTT
-
MAPT
-
-
Ответ проверен 1503 Морфологические изменения печени у пациентов с гепатолентикулярной дегенерацией включают в себя
-
без морфологических изменений печени
-
признаки жировой инфильтрации гепатоцитов
-
фиброз печени
-
фокальный гепатоцелюллярный некроз
-
цирроз печени
-
-
Ответ проверен 1503 Наиболее богаты медью следующие продукты
-
креветки
-
орехи
-
печень
-
шоколад
-
яблоки
-
-
Ответ проверен 1503 Наиболее высокая заболеваемость гепатолентикулярной дегенерацией отмечается в
-
Испании
-
Италии (о. Сардиния)
-
Российской Федерации
-
США
-
Франции
-
-
Ответ проверен 1503 Наиболее распространенным патогенным вариантом в гене ATP7B среди европеоидной расы является
-
Ala1135Glnfs
-
Glu1064Lys
-
H1069Gln
-
Met769HisfsTer26
-
R778L
-
-
Ответ проверен 1503 Наиболее характерными нейровизуализационными проявлениями болезни Вильсона-Коновалова являются
-
внутримозговые микрокровоизлияния
-
объемные образования вещества головного мозга
-
признаки диффузного атрофического процесса головного мозга с равномерным расширением субарахноидальных пространств и желудочковой системы
-
симметричное двустороннее повышение интенсивности сигнала на Т2-взвешенных изображениях от базальных ядер, среднего мозга, моста
-
симметричные участки демиелинизации
-
-
Ответ проверен 1503 Наиболее часто встречающимся гиперкинезом у пациентов с гепатолентикулярной дегенерацией является
-
атетоз
-
дистония
-
миоклонии
-
тремор
-
хорея
-
-
Ответ проверен 1503 Низкое содержание церулоплазмина в сыворотке крови может наблюдаться
-
при болезни Менкеса (X-сцепленное заболевание с нарушением транспорта меди)
-
при сахарном диабете
-
при терминальной стадии печеночной недостаточности любой этиологии
-
у гетерозиготных носителей патогенных вариантов в гене ATP7B
-
у пациентов с болезнью Вильсона-Коновалова
-
-
Ответ проверен 1503 Нормальное содержание меди в ткани печени составляет
-
0-15 мкг на 1 г сухого вещества
-
100-200 мкг на 1 г сухого вещества
-
15-55 мкг на 1 г сухого вещества
-
55-100 мкг на 1 г сухого вещества
-
>200 мкг на 1 г сухого вещества
-
-
Ответ проверен 1503 Основными критериями диагностики болезни Вильсона-Коновалова являются
-
молекулярно-генетическое исследование с выявлением мутаций в гене ATP7B
-
наличие кольца Кайзера-Флейшера
-
повышение уровня церулоплазмина в сыворотке крови
-
повышенное содержание меди в моче
-
снижение уровня церулоплазмина в сыворотке крови
-
-
Ответ проверен 1503 Основными направлениями лечения гепатолентикулярной дегенерации являются
-
выведение меди из тканей с помощью препаратов, содержащих свободную сульфгидрильную группу
-
гепатопротекция и лечение синдрома гемодепрессии
-
симптоматическое лечение неврологических и психических расстройств
-
снижение абсорбции меди в кишечнике
-
увеличение поступления меди в организм
-
-
Ответ проверен 1503 Основными функциями медь-транспортирующей АТФ-азы P-типа являются
-
абсорбция меди в желудочно-кишечном тракте
-
встраивание меди в церулоплазмин
-
фильтрация меди в почечных клубочках
-
экскреция избытка меди в желчь
-
экскреция избытка меди с фекальными массами
-