Гепатолентикулярная дегенерация: этиопатогенетические аспекты, клинические проявления, методы диагностики и лечения
НМО
- Ответы на тесты (ВПО/СПО)
для Высшего и Среднего Медицинского Персонала
Тест НМО на тему «Гепатолентикулярная дегенерация: этиопатогенетические аспекты, клинические проявления, методы диагностики и лечения»
-
Ответ проверен 1503 Патогномоничным симптомом болезни Вильсона-Коновалова со стороны поражения органа зрения является
-
астигматизм
-
глаукома
-
кератоконус
-
кольцо Кайзера-Флейшера
-
конъюнктивит
-
-
Ответ проверен 1503 Первоначально накопление меди при дефиците медь-транспортирующей АТФ-азы происходит в
-
головном мозге
-
легких
-
печени
-
почках
-
щитовидной железе
-
-
Ответ проверен 1503 По анатомическому распределению, дистонические нарушения при болезни Вильсона-Коновалова могут носить характер
-
гемидистонии
-
генерализованной дистонии
-
мультифокальной дистонии
-
сегментарной дистонии
-
фокальной дистонии
-
-
Ответ проверен 1503 Повышенное содержание церулоплазмина может наблюдаться при
-
выраженном воспалительном процессе в печени
-
при болезни Альцгеймера
-
при болезни Гентингтона
-
у беременных женщин
-
у женщин, принимающих оральные контрацептивы
-
-
Ответ проверен 1503 Показаниями для проведения трансплантации печени при гепатолентикулярной дегенерации являются
-
возникновение тяжёлой прогрессирующей печёночной недостаточности при самостоятельном прекращении лечения
-
неэффективность хелатной терапии в течение нескольких месяцев у пациентов с декомпенсированным циррозом печени
-
развитие острой печёночной недостаточности
-
развитие прогрессирующих и необратимых неврологических нарушений
-
эффективность хелатной терапии в течение нескольких месяцев у пациентов с декомпенсированным циррозом печен
-
-
Ответ проверен 1503 Препаратом выбора при лечении болезни Вильсона-Коновалова является
-
габапентин
-
клоназепам
-
пеницилламин
-
пропранолол
-
цинка сульфат
-
-
Ответ проверен 1503 Распространенность гепатолентикулярной дегенерации в мире колеблется в диапазоне
-
1-3 на 100 тысяч человек
-
10 на 100 тысяч человек
-
100 на 100 тысяч человек
-
200 на 100 тысяч человек
-
500 на 100 тысяч человек
-
-
Ответ проверен 1503 Симптомами, характерными для диспептического синдрома поражения печени, являются
-
асцит
-
метеоризм
-
расширение подкожных вен живота
-
рвота
-
тошнота
-
-
Ответ проверен 1503 Симптоматическое лечение сиалореи при болезни Вильсона-Коновалова включает в себя
-
агонисты дофаминолвых рецепторов
-
атипичные нейролептики
-
инъекции ботулотоксина в околоушные и/или поднижнечелюстные слюнные железы
-
немедикаментозные методы (жевание резинки или сосание леденцов)
-
холинергические препараты
-
-
Ответ проверен 1503 Согласно классификации болезни Вильсона-Коновалова по клинико-морфологическому типу выделяют следующие формы заболевания
-
бессимптомная форма
-
печеночная форма
-
почечная форма
-
смешанная форма
-
церебральная форма
-
-
Ответ проверен 1503 Тип наследования гепатолентикулярной дегенерации
-
X-сцепленный доминантный
-
X-сцепленный рецессивный
-
Y-сцепленный
-
аутосомно-доминантный
-
аутосомно-рецессивный
-
-
Ответ проверен 1503 Типы дизартрии при гепатолентикулярной дегенерации
-
атактическая
-
бульбарная
-
гиперкинетическая
-
гипокинетическая
-
псевдобульбарная
-
-
Ответ проверен 1503 Токсическое действие меди на ткань печени может проявляться в форме
-
острого гепатита
-
очаговых образований печени (кисты, гемангиомы, первичный рак печени)
-
фульминантной печеночной недостаточности
-
хронического гепатита
-
цирроза печени
-
-
Ответ проверен 1503 Физиологическая потребность в меди для взрослых составляет
-
0,5 мг/сут
-
1 мг/сут
-
10 мг/сут
-
3 мг/сут
-
5 мг/сут
-
-
Ответ проверен 1503 Что входит в комплексную диагностику при болезни Вильсона-Коновалова?
-
лабораторная и инструментальная диагностика
-
молекулярно-генетическое обследование
-
сбор жалоб и анамнеза заболевания
-
физикальное обследование с оценкой соматического и неврологического статуса
-
физикальное обследование с оценкой только соматического статуса
-