Редкие формы врожденной дисфункции коры надпочечников
НМО
- Ответы на тесты (ВПО/СПО)
для Высшего и Среднего Медицинского Персонала
Тест НМО на тему «Редкие формы врожденной дисфункции коры надпочечников»
-
Ответ проверен 1503 Белок StAR является транспортным белком и отвечает за перенос
-
дегидрохолестерола
-
кортизола
-
тестостерона
-
холестерина
-
-
Ответ проверен 1503 Внутри каждой формы врожденной дисфункции коры надпочечников выделяют следующие клинические варианты
-
классический
-
латентный
-
неклассический
-
сольтеряющий
-
-
Ответ проверен 1503 В основе врожденной дисфункции коры надпочечников лежит дефект одного из ферментов или транспортного белка, принимающих участие в биосинтезе
-
кортизола
-
прогестерона
-
эпинефрина
-
эстрадиола
-
-
Ответ проверен 1503 В основе форм врожденной дисфункции коры надпочечников лежат
-
врожденные инфекции
-
дефекты в ферментах или транспортных белках
-
кровоизлияние в надпочечники во время родов
-
множественные пороки развития
-
-
Ответ проверен 1503 Врожденная липоидная гиперплазия надпочечников обусловлена
-
дефектом транспортного белка StAR
-
дефицитом ферментов, участвующих в биосинтезе кортизола
-
избытком ферментов, участвующих в биосинтезе кортизола
-
иммунологическим поражением надпочечников
-
-
Ответ проверен 1503 В ходе диагностики врожденной дисфункции коры надпочечников необходимо исследование следующих показателей крови
-
калий
-
кальций
-
натрий
-
хлор
-
-
Ответ проверен 1503 Ген CYP11B1 кодирует фермент
-
11β-гидроксилаза
-
17α- гидроксилаза
-
21-гидроксилаза
-
Р450-оксидоредуктаза
-
-
Ответ проверен 1503 Ген CYP17A1 кодирует фермент
-
11β-гидроксилаза
-
17α-гидроксилаза/17,20-лиаза
-
21-гидроксилаза
-
Р450-оксидоредуктаза
-
-
Ответ проверен 1503 Дефицит CYP11A1 у новорожденных клинически проявляется
-
выраженной мозговой дисфункцией
-
гипергликемией
-
нарушением гемостаза
-
тяжелыми кризами потери соли
-
-
Ответ проверен 1503 Дефицит фермента Р450 оксидоредуктаза проявляется у новорожденных
-
гипоспадией, крипторхизмом при кариотипе 46,ХУ
-
макрогенитосомией при кариотипе 46,ХУ
-
нормальным строением наружных половых органов при кариотипе 46,ХХ
-
умеренной вирилизацией наружных гениталий при кариотипе 46,ХХ
-
-
Ответ проверен 1503 Диагностика классического варианта дефицита фермента 11β-гидроксилаза основана на таких клинических проявлениях, как
-
гипергликемия натощак
-
низкорениновая артериальная гипертензия
-
симптомы гиперандрогении у девочек
-
симптомы ложного преждевременного полового развития у мальчиков
-
-
Ответ проверен 1503 Диагностику для подтверждения формы врожденной дисфункции коры надпочечников необходимо проводить
-
девочкам с признаками гиперандрогении
-
девочкам с тахикардией и выпадением волос
-
детям с признаками преждевременного адренархе
-
мальчикам с симптомами ложного преждевременного полового развития
-
-
Ответ проверен 1503 Для большинства больных с дефицитом 11β-гидроксилазы в отличие от пациентов с дефицитом 21-гидроксилазы характерно
-
повышение артериального давления
-
повышение уровня ренина плазмы
-
повышения уровня калия в крови
-
снижение артериального давления
-
-
Ответ проверен 1503 Для дефицита фермента CYP51A1 может характерно развитие мальформации костной системы
-
атрезия хоан
-
брахицефалия
-
краниосиностоз
-
синдактилия
-
-
Ответ проверен 1503 Для диагностики врожденной дисфункции коры надпочечников проводятся следующие инструментальные исследования
-
МРТ головного мозга
-
УЗИ органов малого таза и пазовых каналов
-
УЗИ/КТ/МРТ надпочечников
-
рентгенография кистей рук
-
-
Ответ проверен 1503 Заместительная глюкокортикоидная терапия при липоидной гиперплазии коры надпочечников и дефиците CYP11A1 назначается в дозе
-
1-2 мг/кг/сут
-
10-20 мг/м2/сут
-
5-10 мг/кг/сут
-
6-8 мг/м2/сут
-
-
Ответ проверен 1503 Классический вариант врожденной дисфункции коры надпочечников обычно диагностируются в неонатальный период и характеризуется
-
макросомией при рождении
-
множественными стигмами дисэмбриогенеза
-
неправильным строением наружных гениталий
-
сольтеряющим синдромом
-
-
Ответ проверен 1503 Классический вариант дефицита фермента 3β-гидроксистероиддегидрогеназа 2-го типа клинически проявляется
-
артериальной гипертензией
-
гипогонадизмом
-
синдромом потери соли
-
смешанным строением наружных гениталий при кариотипе 46,ХУ
-
-
Ответ проверен 1503 Клиническими признакими дефицита фермента 17α-гидроксилаза/17,20-лиаза являются
-
артериальная гипертензия
-
артериальная гипотензия
-
гиперпигментация кожных покровов
-
признаки вирилизации наружных половых органов у девочек
-
-
Ответ проверен 1503 Лабораторными критериями дефицита фермента 17α-гидроксилаза/17,20-лиаза являются
-
высокие уровни 11-дезоксикортикостерона и кортикостерона
-
повышение уровня калия
-
сниженная активность ренина плазмы
-
сниженные уровень половых гормонов
-
-
Ответ проверен 1503 Мутации в гене STAR сопровождаются
-
гипоплазией надпочечников
-
кистозной трансформацией надпочечников
-
липоидной гиперплазией надпочечников
-
тотальным нарушением синтеза стероидных гормонов
-
-
Ответ проверен 1503 Надпочечниковая недостаточность при дефиците фермента 17α-гидроксилаза/17,20-лиаза, как правило, не развивается, из-за избыточного накопления
-
альдостерона
-
кортикостерона
-
прегненолона
-
холестерина
-
-
Ответ проверен 1503 Наиболее частой формой врожденной дисфункции коры надпочечников является
-
дефицит 11β-гидроксилазы
-
дефицит 20,22-десмолазы
-
дефицит 21-гидроксилазы
-
дефицит Р450-оксидоредуктазы
-
-
Ответ проверен 1503 Неклассический вариант дефицита фермента 3β-гидроксистероиддегидрогеназа 2-го типа проявляется
-
гиперандрогенией у девочек в пубертате
-
гипоменструальным синдромом
-
изолированным преждевременным пубархе
-
снижением Δ5-стероидов
-
-
Ответ проверен 1503 Определение уровня стероидов при диагностике врожденной дисфункции коры надпочечников предпочтительнее проводить методом
-
газовой хроматографии
-
жидкостной хроматографии
-
иммуноферментного анализа
-
тандемной хромато-масс-спектрометрии
-
-
Ответ проверен 1503 Осложнениями длительно существующей некомпенсированной артериальной гипертензии и хронической гипокалиемии при дефиците 17α-гидроксилазы/17,20-лиазы являются
-
артериальная гипотензия
-
гипокалиемическая нефропатия
-
полиурия
-
протеинурия
-
-
Ответ проверен 1503 Пациентам с гипертонической формой врожденной дисфункции коры надпочечников при сохраняющейся артериальной гипертензии в качестве дополнительной терапии рекомендовано назначение следующих препаратов
-
альфа-адреноблокаторов
-
антагонистов минералокортикоидных рецепторов
-
блокаторов кальциевых каналов
-
препаратов минералокортикоидов
-
-
Ответ проверен 1503 При классическом варианте врожденной липоидной гиперплазии надпочечников у пациентов наружные половые органы имеют
-
женское строение
-
мужское строение
-
промежуточное или женское строение
-
промежуточное или мужское строение
-
-
Ответ проверен 1503 При рождении у пациента, страдающего дефицитом фермента 11β-гидроксилаза, с кариотипом 46,ХУ наружные гениталии имеют
-
нормальное женское строение
-
нормальное мужское строение
-
промежуточное или нормальное женское строение
-
промежуточное или нормальное мужское строение
-
-
Ответ проверен 1503 Проявления гипокортицизма при дефиците фермента Р450 оксидоредуктаза обусловлены дефицитом ферментов
-
CYP17A1
-
CYP19A1
-
CYP21A2
-
HSD3B2
-