Тест НМО на тему «Синдром Фишера-Эванса у детей»

анемии Фанкони

врождённой тромбоцитопении

постцитотоксической цитопении

приобретённой апластической анемии

хронической иммунной тромбоцитопении

комбинированной терапии, ритуксимаб и микофенолата мофетил

комбинированной терапии, сиролимус и микофенолата мофетил

сиролимуса

циклоспорина А

циклофосфамида

вакцинацией

вирусными заболеваниями

врождёнными заболеваниями крови

злокачественными новообразованиями

первичными иммунодефицитными синдромами

всем пациентам с дебютом до 3-х лет

пациентам после консультации генетика

пациентам со злокачественными новообразованиями

пациентам, с дебютом до 10 лет

только тем, пациентам у которых есть диагностические критерии иммунодефицита

иммунофенотипирования лимфоцитов

морфологического исследования мазка крови и/или костного мозга

определения антител к тромбоцитам и нейтрофилам

прямой пробы Кумбса

ревматоидного фактора

антифосфолипидным синдромом

гемолитико-уремическим синдромом

пароксизмальной ночной гемоглобинурии

синдромом Казабах-Мерритта

тромботической тромбоцитопенической пурпурой

иммунофенотипирование лимфоцитов

определение антител к нейтрофилам

определение дубль-негативных Т-лимфоцитов

определение субклассов IgG

определение сывороточных иммуноглобулинов

КТ органов грудной клетки

УЗИ органов брюшной полости

УЗИ органов малого таза

ЭХО-КГ

нейросонографии

RAS-ассоциированные заболевания

дефицит CTLA-4

дефицит LRBA

синдром Луи-Бар

синдром активированной PI3KD

аутоиммунных цитопений

нарушения FAS-опосредованного апоптоза

повышения количества дубль-негативных Т-клеток

снижения содержания сывороточных иммуноглобулинов

хронической незлокачественной лимфопролиферации

бледность кожи и слизистых

желтуха

мукозиты

слабость, вялость

тахикардия

вялость, слабость

геморрагическая сыпь, экхимозы, кровотечения различной локализации

головная боль и потеря сознания

инфекции различной локализации

органомегалия и лимфаденопатия

повышение активности ЛДГ

повышение концентрации общего билирубина

повышение содержания щелочной фосфатазы

повышение числа ретикулоцитов

снижение концентрации гаптоглобина

аплазию кроветворения, развитие вторичных опухолей

повышение печёночных ферментов в сыворотке крови

развитие аутоиммунных осложнений

развитие катаракты

развитие тромбозов

аллергических реакций, вплоть до анафилаксии

бронхоспазма

гипогаммаглобулинемии

катаракты

лихорадки

тошноты, рвоты

головная боль

кардиотоксичность

мукозиты

повышение концентрации триглицеридов и холестерина

повышенная чувствительность к солнцу

вероятность развития серьёзных побочных эффектов

высокая доза препарата

длительность терапии

необходимость лабораторного и клинического мониторинга токсичности

необходимость мониторинга концентрации препарата в сыворотке крови

повышения MCV

снижения количества эритроцитов

снижения концентрации гемоглобина

снижения числа ретикулоцитов

генетическое подтверждение

морфологические особенности костного мозга

обнаружение антинуклеарных антител

положительная прямая проба Кумбса

снижение сывороточных иммуноглобулинов

нормальное число ретикулоцитов

отрицательная прямая проба Кумбса

отсутствие антител к тромбоцитам

повышение концентрации Д-димера

снижение объёма тромбоцитов

1%

25%

30%

50%

9-10%

3 года с постепенной отменой

3 месяца с постепенной отменой

6 недель с постепенной отменой

длительно до 2-х лет с постепенной отменой

длительно до 5 лет с резкой отменой

микофенолата мофетил и сиролимус

ритуксимаб и микофенолата мофетил

ритуксимаб и циклофосфамид

сиролимус и циклофосфамид

циклофосфамид и винкристин

ингибированием 26S-протеасомного комплекса

ингибированием фермента инозинмонофосфатдегидрогеназы

нарушением синтеза пуринов

угнетением образование антител В-лимфоцитами

уменьшением пролиферации Т- и В-лимфоцитов

длительный промежуток времени для выработки ответа при терапии микофенолата мофетилом

отсутствие эффективности при монотерапии микофенолата мофетилом

отсутствие эффективности при монотерапии ритуксимабом

уменьшение общей продолжительности терапии

в качестве второй линии терапии у всех пациентов с синдромом Фишера-Эванса

в случае, если возраст ребенка старше 3-х лет

в случае, если медикаментозное лечение неэффективно

в случае, если пациент вакцинирован от пневмококковой, менингококковой и гемофильной инфекции типа В

в случае, если селезёнка увеличена более чем в 2 раза

абсолютная нейтропения менее 100 кл/мкл

абсолютная нейтропения менее 1000 кл/мкл

абсолютная нейтропения менее 500 кл/мкл

течение инфекционного процесса и нейтропении менее 1000 кл/мкл

течение тяжёлого инфекционного процесса на фоне нейтропении

внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ)

глюкокортикостероид (ГКС)

даназол

ритуксимаб

циклофосфамид

алемтузумаб

бортезомиб

винкристин

даназол

эритропоэтин

возможно у детей до 2-х лет, когда использование глюкокортикостероидов сопряжено в высоким риском осложнений

доза от 0,4 г/кг/сут в течение 4-х дней

описано при неэффективности глюкокортикостероидов

рекомендуется в качестве монотерапии

рекомендуется использование только у пациентов с преобладанием симптомов иммунной тромбоцитопении