Тест НМО на тему «Синдром Фишера-Эванса у детей»

аутоиммунный лимфопролиферативный синдром

пароксизмальная ночная гемоглобинурия

синдром Казабаха-Мерритта

синдром Фишера-Эванса

тромботическая тромбоцитопеническая пурпура

болезненность при пальпации живота

гепатоспленомегалия

подвижность суставов

проводимость дыхания при аускультации

ясность сердечных тонов

вирусным поражением

нарушением образования клеток крови в костном мозге

нарушением работы ферментной системы клеток

патологической продукцией аутоантител против клеток крови

разрушением клеток крови в селезёнке

0,1 - 0,5 нг/мл

10 - 15 нг/мл

4 - 12 нг/мл

8 - 10 нг/мл

DALD-синдром

аутоиммунный лимфопролиферативный синдром (АЛПС)

дефицит CTLA-4

синдром Ди-Джорджи

синдром активированной PI3KD

жизнеугрожающая коагулопатия, связанная с сосудистыми опухолями

приобретённое клональное заболевание

синдром костно-мозговой недостаточности

тромботическая микроангиопатия, связанная с дефицитом фермента ADAMTS13

острому течению с хорошим ответом на терапию

рецидивирующему течению с хорошим ответом на стартовую терапию

хроническому течению с самостоятельным разрешением

хроническому, непрерывному течению

хроническому, рецидивирующему течению

идиопатический и вторичный

идиопатический и генетически детерминированный

идиопатический и недифференцированный

первичный и генетически детерминированный

первичный и недифференцированный

аутоимммунной гемолитической анемии и иммунной нейтропении

аутоимммунной гемолитической анемии и лейкопении

аутоиммунной гемолитической анемии и иммунной тромбоцитопении

иммунной нейтропении и лимфопении

иммунной тромбоцитопении и иммунной нейтропении

в качестве альтернативного лечения у пациентов с отсутствием ответа на микофенолата мофетил

в качестве второй линии терапии при неэффективности стандартного лечения

в составе мультикомпонентного протокола лечения синдрома Фишера-Эванса

только для терапии взрослых пациентов с синдромом Фишера-Эванса

25%

30%

5%

50%

90%

200 мг/м2 ×1 раз в неделю в течение 6-ти недель

275 мг/м2 х 1 раз в неделю в течение 4-х недель

345 мг/м2 ×1 раз в день течение 1-й недели

375 мг/м2 ×1 раз в месяц в течение 4-х месяцев

375 мг/м2 ×1 раз в неделю в течение 4-х недель

показаны всем пациентам

показаны пациентам с гемоглобином менее 80 г/л и тромбоцитами менее 10×109/л

показаны пациентам с гемоглобином менее 90 г/л и тромбоцитами менее 20×109/л

противопоказаны

рекомендуется минимизировать и использовать в тяжёлых, жизнеугрожающих случаях

гидролазой, которая расщепляют пептидную связь между аминокислотами в белках

матриксной металлопротеиназой

специфической протеазой, расщепляющей фактор свёртывания VIII

специфической протеазой, расщепляющий фактор Виллебранда

ферментом, запускающим гликолиз по пентозофосфатному пути

1 на 10000 детей

1 на 100000 детей

1 на 20000 новорожденных

1 на 500000 детей

точна не известна

высокая, 90% пациентов сохраняют стойкую ремиссию

невысокая, 30% пациентов сохраняют стойкую ремиссию

невысокая, половина пациентов сохраняет стойкую ремиссию

низкая, 40% пациентов требуют назначения препаратов второй линии

низкая, около 70% пациентов требуют назначения препаратов второй линии