Х-сцепленный доминантный гипофосфатемический рахит: принципы диагностики и лечения
НМО
- Ответы на тесты (ВПО/СПО)
для Высшего и Среднего Медицинского Персонала
Тест НМО на тему «Х-сцепленный доминантный гипофосфатемический рахит: принципы диагностики и лечения»
-
Ответ проверен 1503 В период активного роста ребенка с Х-сцепленным доминантным гипофосфатемическим рахитом для коррекции деформаций ног рекомендуется проведение
-
временного гемиэпифизиодеза
-
гипсования
-
корригирующей остеотомии
-
ортезирования
-
-
Ответ проверен 1503 В результате мутаций в гене PHEX в организме увеличивается продукция
-
кальцитриола
-
паратгормона
-
фактор роста фибробластов 21
-
фактора роста фибробластов 23
-
-
Ответ проверен 1503 В семье, где один из родителей имеет мутацию в гене НТТ, каждый из потомков может получить её с вероятностью
-
0%
-
100%
-
25%
-
50%
-
-
Ответ проверен 1503 Гипофосфатемический рахит, быстропрогрессирующая почечная недостаточность, метаболический ацидоз, глюкозурия, кальциурия, помутнение роговицы и фотофобия, сахарный диабет и гипотиреоз, являются компонентами такого заболевания как
-
Х-сцепленный доминантный гипофосфатемический рахит
-
Х-сцепленный рецессивный гипофосфатемический рахит
-
болезнь Дента
-
цистиноз
-
-
Ответ проверен 1503 Гипофосфатемический рахит с аутосомно-доминантным типом наследования обусловлен мутацией в гене
-
CLCN5
-
FGF23
-
PHEX
-
SLC34A3
-
-
Ответ проверен 1503 Гипофосфатемический рахит с гиперкальциурией обусловлен мутацией в гене
-
ENPP1
-
FGFR1
-
PHEX
-
SLC34A3
-
-
Ответ проверен 1503 Гипофосфатемия может возникнуть как осложнение при внутривенной инфузии
-
препаратов железа
-
препаратов калия
-
препаратов кальция
-
холекальциферола
-
-
Ответ проверен 1503 Гипофосфатемия развивается при заболевании эндокринной системы, а именно
-
при первичном гиперкортицизме
-
при первичном гиперпаратиреозе
-
при первичном гипертиреозе
-
при первичном гипопаратиреозе
-
-
Ответ проверен 1503 Для лечения Х-сцепленного доминантного гипофосфатемического рахита витамин D назначают в форме
-
альфакальцидола
-
кальцитриола
-
кальцитроевой кислоты
-
холекальциферола
-
-
Ответ проверен 1503 Для молекулярно-генетической диагностики Х-сцепленного доминантного рахита применяются следующие методики
-
кариотипирование
-
определение активности PHEX в пятнах крови
-
секвенирование нового поколения
-
тандемную масс-спектрометрию
-
-
Ответ проверен 1503 Для определения наличия рахитических изменений костной ткани и выраженности этих изменений необходимо выполнить
-
магнитно-резонансную томографию
-
мультиспиральную компьютерную томографию
-
рентгеновскую денситометрию
-
рентгенографию
-
ультразвуковую денситометрию
-
-
Ответ проверен 1503 Для определения наличия у пациента гиперфосфатурии необходимо вычислить
-
кальций-креатининовое соотношение
-
тубулярную реабсорбцию фосфатов
-
тубулярную экскрецию кальция
-
тубулярную экскрецию фосфатов
-
-
Ответ проверен 1503 Для оценки выраженности рахитических изменений применяется
-
шкала SOFA
-
шкала Апгар
-
шкала оценки мышечной силы
-
шкала тяжести рахита
-
-
Ответ проверен 1503 Для Х-сцепленного доминантного гипофосфатемического рахита характерно нарушение минерализации костной ткани в результате
-
дефицита витамина D
-
недостаточного потребления кальция с пищей
-
недостаточного потребления фосфора с пищей
-
недостаточной инсоляции
-
повышенного выведения фосфора с мочой
-
-
Ответ проверен 1503 К алиментарным факторам развития гипофосфатемии относятся
-
дефицит витамина D
-
дефицит кальция
-
дефицит фосфора
-
избыток витамина D
-
мальабсорбция
-
-
Ответ проверен 1503 К группе фактор роста фибробластов 23-зависимого гипофосфатемического рахита относятся
-
Х-сцепленный доминантный гипофосфатемический рахит
-
гипофосфатемический рахит с гиперкальциурией
-
остеоглофоническая дисплазия
-
эпидермальный невус-синдром с гипофосфатемией
-
-
Ответ проверен 1503 Клиническая картина рахита и нарушение минерализации костной ткани при Х-сцепленном доминантном гипофосфатемическом рахите вызваны
-
хронической гиперфосфатемией
-
хронической гиперфосфатурией
-
хронической гипокальциемией
-
хронической гипофосфатемией
-
-
Ответ проверен 1503 Консервативное лечение Х-сцепленного доминантного гипофосфатемического рахита включает в себя назначение
-
альфакальцидола
-
кальция глюконата
-
фосфатов
-
холекальциферола
-
цитратной смеси
-
-
Ответ проверен 1503 Корригирующие остеотомии с целью исправления деформаций нижних конечностей рекомендуется проводить в период
-
активного роста
-
законченного роста
-
полной компенсации рахита
-
-
Ответ проверен 1503 К побочным эффектам со стороны желудочно-кишечного тракта при терапии фосфатами относится
-
диарея
-
запор
-
изжога
-
кишечное кровотечение
-
-
Ответ проверен 1503 К побочным эффектам терапии фосфатами относятся
-
гиперкальциемия
-
гиперпаратиреоз
-
гипопаратиреоз
-
нефрокальциноз
-
-
Ответ проверен 1503 Механизм действия буросумаба основан на
-
активации 1α-гидроксилазы
-
активации натрий-фосфорных котранспортеров
-
инактивации паратгормона
-
инактивации фактора роста фибробластов 23
-
-
Ответ проверен 1503 Одновременное снижение уровня кальция и фосфора в крови и значимое повышение паратгормона и щелочной фосфатазы характерно для
-
витамин-D-дефицитного рахита
-
витамин-D-зависимого рахита
-
гипофосфатазии
-
гипофосфатемического рахита
-
-
Ответ проверен 1503 Основным гормоном, регулирующим уровень фосфора в организме человека, является
-
кальцитриол
-
кортизол
-
паратгормон
-
тироксин
-
фактор роста фибробластов 23
-
-
Ответ проверен 1503 Особенностью поражения зубов при Х-сцепленном доминантном гипофосфатемическом рахите является
-
рецидивирующие зубные абсцессы
-
рост второго ряда зубов
-
флюороз
-
формирование зубов Фурье
-
-
Ответ проверен 1503 Патогенетическим способом лечения пациентов с Х-сцепленным доминантным гипофосфатемическим рахитом является назначение
-
альфакальцидола
-
буросумаба
-
кальцитриола
-
фосфатов
-
-
Ответ проверен 1503 Повышенное выведение фосфора с мочой при Х-сцепленном доминантном гипофосфатемическом рахите обусловлено
-
нарушением процесса ацидификации мочи в почечных канальцах
-
нарушением реабсорбции фосфора в почечных канальцах
-
нарушением экскреции кальция в почечных канальцах
-
перегрузкой почечных канальцев фосфором
-
резистентностью к витамину D
-
-
Ответ проверен 1503 По данным изображений компьютерной томографии при краниосиностозе и долихоцефалической форме черепа у пациентов с Х-сцепленным доминантным гипофосфатемическим рахитом наиболее часто определяется
-
гипертрофия венечного шва черепа
-
гипертрофия лобного шва
-
гипертрофия лямбдовидного шва черепа
-
гипертрофия сагиттального шва черепа
-
-
Ответ проверен 1503 По шкале тяжести рахита наиболее тяжелые рахитические изменения соответствуют
-
1,5 баллам
-
10 баллам
-
3 баллам
-
5 баллам
-
-
Ответ проверен 1503 При анемии хронических заболеваний С-реактивный белок в большинстве случаев
-
в норме
-
повышен
-
снижен
-