Тест НМО на тему «Кистозный фиброз (муковисцидоз) - 2021»

выводные протоки желез внешней секреции

выводные протоки желез внутренней секреции

тонкую кишку

трахею и бронхи

бикарбонатов

калия

кальция

магния

хлора

бутамират

ипратропия бромид

маннитол

тиотропия бромид

фиксированная комбинация фенотерол+ипратропия бромид

0,9% раствор натрия хлорида

7% гипертонический раствор натрия хлорида с 0,1% натрием гиалуронатом

бутамират

дорназа альфа

маннитол

сальбутамол

тиотропия бромид

в амбулаторно с курсом лечения 7 - 10 дней

в стационаре с курсом лечения 14 - 21 день

в стационаре с курсом лечения 7 дней

1:17000

1:600

1:9000

потребления жира (15-20% от суточного калоража) за счет белка и углеводов

пропорциональное увеличение потребления высококачественного белка (20% от суточного калоража) и жира (35-40% от суточного калоража)

суточное потребления калорий по возрастной норме

увеличение суточного потребления калорий до 120-150% по сравнению с нормами по возрасту

при отрицательном результате (cut-off > 99,5 центиля) на 21 - 28-й день повторный тест на ИРТ

при положительном результате (cut-off > 99,5 центиля) на 21 - 28-й день повторный тест на ИРТ

при положительном результате (cut-off > 99,5 центиля) на 45 - 56-й день повторный тест на ИРТ

видом возбудителя, выявленного у пациента

местом оказания медицинской помощи (амбулаторная - стационарная)

продолжительностью инфекционного процесса (хроническая инфекция - впервые выявленный возбудитель)

степенью дыхательной недостаточности

степенью недостаточности поджелудочной железы

фазой заболевания (обострение - ремиссия)

эффективностью предшествующей антибактериальной терапии

врожденное двустороннее отсутствие семявыносящих протоков

остеопения/остеопороз в возрасте <40 лет

синдром электролитных нарушений

утолщение концевых фаланг

хронический и/или продуктивный кашель

бронхоэктазы в верхних долях обоих легких

гипоплазия легкого

персистирующая инфекция, вызванная B. cepacia

персистирующая инфекция, вызванная H. influenzae

хроническая инфекция, вызванная мукоидной формой Ps. aeruginosa

хронический гнойный/полипозно-гнойный синусит

диарея

запоры

мекониевый илеус

рвота

экзокринная недостаточность поджелудочной железы у детей

в середине длинного плеча аутосомы 13

в середине длинного плеча аутосомы 7

в середине короткого плеча аутосомы 7

на длинном плече хромосомы Х

независимо от уровня ИРТ

при отрицательном результате ИРТ

при положительном результате ИРТ

1 и более компрессионных переломов тел позвонков, которые не связаны с высокоэнергетической травмой или локальным заболеванием, приводящим к изменению минеральной плотности кости

2 и более переломов длинных костей в возрасте до 10 лет

2 и более переломов длинных костей в любом возрасте до 19 лет

3 и более компрессионных переломов тел позвонков, которые не связаны с высокоэнергетической травмой или локальным заболеванием, приводящим к изменению минеральной плотности кости

3 и более переломов длинных костей в возрасте до 10 лет

3 и более переломов длинных костей в любом возрасте до 19 лет

двух этапов

одного этапа

трех этапов

четырех этапов

врожденная пневмония

неонатальная гипертрипсиногенемия

продуктивный кашель

характерные клинические проявления, такие как диффузные бронхоэктазы, высев из мокроты значимой для МВ патогенной микрофлоры (особенно синегнойной палочки), экзокринная панкреатическая недостаточность, синдром потери солей, обструктивная азооспермия

две мутации МВТР (CFTR), вызывающие МВ (согласно базе CFTR-2)

одна мутация МВТР (CFTR), вызывающая МВ (согласно базе CFTR-2)

положительный результат потового теста

копрологическое исследование с определением нейтрального жира в кале

определение активности панкреатической эластазы-1 в кале

определение амилазы в сыворотке крови

ДНК-диагностики

консультация гастроэнтеролога

консультация специалиста по муковисцидозу

определение разности назальных/кишечных потенциалов

проведение потовой пробы

болезни кости при муковисцидозе

витамин-Д-зависимый рахит

остеопороз

гипокалиемия

гипокальциемия

гипомагниемия

гипонатриемия

гипохлоремия

возбуждение

вялость

лихорадка

отказ от еды

повышенный аппетит

потеря веса

срыгивания/рвота

внутривенному пути введения антибактериальных препаратов

как монотерапии, так и комбинации из трех антибактериальных препаратов по ситуации

комбинации внутривенного и ингаляционного и/или перорального пути введения антибактериальных препаратов

курсам 14 - 21 день

курсам от 3 недель и более

пероральному пути введения антибактериальных препаратов

только комбинации из трёх препаратов антибактериальных препаратов

как минимум 2 положительных результата

как минимум 3 положительных результата

один положительный результат

меньше 60 мм рт.ст. (SpO2 85%) и/или углекислого газа больше 55 мм рт.ст.

меньше 70 мм рт.ст. (SpO2 90%) и/или углекислого газа больше 50 мм рт.ст.

меньше 80 мм рт.ст. (SpO2 95%) и/или парциальное напряжение углекислого газа больше 45 мм рт.ст.

меньше 85 мм рт.ст. (SpO2 96%) и/или парциальное напряжение углекислого газа больше 35 мм рт.ст.

включая новорождённых с муковисцидозом, в том числе не имеющим клинические проявления кишечного синдрома или низкую концентрацию панкреатической эластазы-1 в кале

включая новорождённых с муковисцидозом, имеющим клинические проявления кишечного синдрома или низкую концентрацию панкреатической эластазы-1 в кале

кроме детей до 12 месяце жизни, находящихся на грудном вскармливании

не менее 10-22 часов в день

не менее 15-24 часов в день

целевой уровень: SpO2 90-92%

целевой уровень: SpO2 95-98%

аутосомно-доминантное моногенное наследственное заболевание

аутосомно-рецессивное моногенное наследственное заболевание

заболевание, связанное с нарушением количества числа хромосом

наследственное заболевание, сцепленное с хромосомой Х

внутриутробная перфорация тонкой кишки,

маловодие в III триместре беременности

мекониевый илеус

нарушение проходимости толстой кишки, при нормальном формировании ее нервного аппарата

признаки перенесенного внутриутробного энероколита (внутриутробное формирование спаек, перитонит)

фиброз печени