Тест НМО на тему «Кистозный фиброз (муковисцидоз) - 2021»

влияет только на выбор терапии муковисцидоза

не влияет на продолжительность жизни

оказывает негативное влияние на продолжительность жизни

атрезией кишечника

нарушением иннервации толстой кишки

облитерацией просвета плотной мекониальной пробкой

билиарный цирроз печени

инфекционный (вирусный) гепатит

лекарственный гепатит

персистирующее повышение уровня печеночных ферментов

стеатоз

фиброз печени

витамин К-зависимые геморрагические состояния

затяжная неонатальная желтуха

мекониевый илеус - при рождении

наличие внутриутробно по данным УЗИ - гиперэхогенного кишечника

тромбоцитопения

уменьшение количества околоплодных вод при беременности (маловодие)

экстремально низкая масса при рождении

выбор лекарственных средств определяется индивидуально

предпочтение отдается ингаляционному введению муколитиков

предпочтение отдается пероральному введению муколитиков

проводится с целью уменьшения бронхо-обструктивного синдрома

проводится с целью уменьшения вязкости мокроты и облегчения ее эвакуации

проводится только пациентам в период обострения

рекомендована всем пациентам с муковисцидозом (за исключением имеющих медицинские противопоказания)

перестает вырабатываться

становится чрезмерно густым и вязким

становится чрезмерно жидким и обильным

аллергический бронхит

аллергический бронхолегочный аспергиллез

инфекция мочевой системы

очаговая пневмония

тонзиллит

дыхательная недостаточность

легочное кровотечение

сепсис

кишечная непроходимость/мекониевый илеус

легочная недостаточность

недостаточность поджелудочной железы (внутренне- и внешнесекреторная)

сердечная недостаточность

цирроз печени

врожденные аномалии бронхиального дерева

гиперсенситивный пневмонит

идиопатический гемосидероз легких

иммунодефицитное состояние

первичная цилиарная дискинезия

туберкулезная инфекция

деформация грудной клетки

одышка и кровохарканье

отсутствие или неполный ответ на полноценный курс антибактериальной терапии широкого спектра действия

прогрессивное снижение легочной функции

продуктивный кашель

сухой навязчивый кашель

1 - 4 лет

8 - 18 лет

до 1 года

антибактериальная терапия

витаминотерапия

диетотерапия

диетотерапия с ограничением потребления соли

дренирование бронхиального дерева и лечебная физкультура

заместительная терапия недостаточности экзокринной функции поджелудочной железы

муколитическая терапия

поддержание функции поджелудочной железы

противовирусная терапия

хирургическое лечение бронхоэктазов

гектическая гипертермия

кашель с мокротой, содержащей коричневые или черные включения и слизистые пробки и/или возникновение эозинофильных инфильтратов

кашель со слизисто-гнойной мокротой

неконтролируемое течение муковисцидоза

приступы удушья/бронхообструктивный синдром

рефрактерное к применению антибактеральных препаратов повышение температуры тела

вызывается ассоциацией микроорганизмов

вызывается монокультурой

имеет различную резистентность к антибиотикам представителей одного и того же вида возбудителя

не имеет отличий по резистентности возбудителей при других бронхолегочных заболеваниях

вторичный характер

остеопороз не встречается при муковисцидозе

первичный характер

назначается детям 2-х лет и старше

назначается с целью замены неактивного белка CFTR на активный белка CFTR

назначается с целью повышения количества активного белка CFTR на поверхности клеток экзокринных желёз

назначается только пациентом до 2-х лет жизни

рекомендуется пациентам гомозиготным по мутации F508del в гене CFTR

рекомендуется пациентам с любыми мутациями в гене CFTR

на 2 - 3 день у доношенного (на 5-6-й - у недоношенного) новорожденного

на 4 - 5 день у доношенного (на 7-8-й - у недоношенного) новорожденного

на 7 - 8 день у доношенного (на 10-11-й - у недоношенного) новорожденного

в начале лечения 1000 ЕД/кг по липазе на каждый прием пищи для детей младше четырех лет и 500 ЕД/кг по липазе во время приема пищи для детей старше четырех лет и взрослых

в начале лечения 2000 ЕД/кг по липазе на каждый прием пищи для детей младше четырех лет и 1000 ЕД/кг по липазе во время приема пищи для детей старше четырех лет и взрослых

в начале лечения 500 ЕД/кг по липазе на каждый прием пищи для детей младше четырех лет и 250 ЕД/кг по липазе во время приема пищи для детей старше четырех лет и взрослых

доза должна оставаться меньше или не превышать 10 000 ЕД по липазе на 1 кг массы тела в сутки или 4000 ЕД на 1 г потребленного жира

доза должна оставаться меньше или не превышать 20 000 ЕД по липазе на 1 кг массы тела в сутки или 8000 ЕД на 1 г потребленного жира

доза должна оставаться меньше или не превышать 5 000 ЕД по липазе на 1 кг массы тела в сутки или 2000 ЕД на 1 г потребленного жира

индивидуальна для каждого пациента

проводится эмпирически

в возрасте 12 месяцев с весом не менее 8 кг

в возрасте 3-х лет с весом не менее 12 кг

в возрасте 48 часов с весом не менее 2 кг

40-50 ммоль/л

50-80 ммоль/л

выше 100 ммоль/л

выше 80 ммоль/л

как минимум дважды

как минимум трижды

однократно

антибактериальных препаратов группы аминогликозидов

антибактериальных препаратов группы цефалоспоринов

кортикостероидов для системного применения

противогрибковых лекарственных средств группы триазолов (вориконазол/итраконазол)

только ингаляционных кортикостероидов

20-30 ммоль/л

30-59 ммоль/л

выше 60 ммоль/л

выше 80 ммоль/л

желудочно-кишечный тракт

легкие

мочеполовая система

органы зрения

печень

поджелудочная железа

скелетная мускулатура

центральная нервная система

ДНК диагностику муковисцидоза

определение разности назальных/кишечных потенциалов

проведение потовой пробы

ДНК-диагностика

повторный ретест

потовая проба

10 - 14 день жизни

21 - 28 день жизни

45 - 56 день жизни

назначать антибактериальную терапию эмпирически

назначать максимальные возрастные дозы антибактериальных препаратов

не превышать средних возрастных дозировок в связи с частым применением антибактериальных средств

не применять инъекционные антимикробные средства в виде ингаляций

ориентироваться на чувствительность выделенного микроорганизма

применять инъекционные антимикробные средства в виде ингаляций off-label (вне инструкции)