Нарушения обмена меди (болезнь Вильсона) (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2024
НМО
- Ответы на тесты (ВПО/СПО)
для Высшего и Среднего Медицинского Персонала
Тест НМО на тему «Нарушения обмена меди (болезнь Вильсона)»
-
Ответ проверен 1503 Патогенные эффекты избытка меди в клетке опосредованы
-
истощением антиоксидантных систем
-
повреждением митохондрий
-
развитием перекисного окисления липидов
-
угнетением проапоптических механизмов
-
усилением синтеза нуклеиновых кислот
-
-
Ответ проверен 1503 Патогномоничными для болезни Вильсона-Коновалова поражениями органа зрения являются
-
задний эмбриотоксон
-
кольца Кайзера-Флейшера
-
медная катаракта
-
пролиферативная ретинопатия
-
хориоретинит
-
-
Ответ проверен 1503 Печеночную форму болезни Вильсона-Коновалова необходимо дифференцировать с
-
аутоиммунным гепатитом
-
вирусным гепатитом
-
синдромом Жильбера
-
синдромом Криглера-Найяра 1 типа
-
-
Ответ проверен 1503 Печеночные проявления при болезни Вильсона-Коновалова могут проявляться в виде
-
асимптоматических биохимических изменений
-
острой печеночной недостаточности
-
синдрома Бартера
-
хронического гепатита
-
цирроза печени
-
-
Ответ проверен 1503 Повышение экскреции меди с мочой может наблюдаться при
-
аутоиммунном гепатите
-
гемолитической анемии
-
острой печёночной недостаточности
-
острой почечной недостаточности
-
холестазе
-
-
Ответ проверен 1503 Положительным результатом провокационной пробы с пеницилламином считается повышение уровня суточной экскреции меди в моче выше
-
100 мкг/сут
-
1100 мкг/сут
-
1600 мкг/сут
-
40 мкг/сут
-
600 мкг/сут
-
-
Ответ проверен 1503 Препаратами второго ряда при лечении болезни Вильсона является
-
глюкозамин сульфат
-
сульфат бария
-
сульфат железа
-
сульфат магния
-
сульфат цинка
-
-
Ответ проверен 1503 При беременности доза хелатирующей терапии
-
остается без изменений
-
препарат отменяется
-
снижается на 10 - 20%
-
снижается на 25 - 50%
-
снижается на 60 - 75%
-
-
Ответ проверен 1503 При болезни Вильсона из диеты исключаются
-
грибы
-
креветки
-
молоко
-
печень
-
хлеб
-
-
Ответ проверен 1503 При болезни Вильсона-Коновалаова из неврологических нарушений чаще развиваются
-
ДЦП
-
апноэ во сне
-
гипертензионно-гидроцефальный синдром
-
экстрапирамидные нарушения
-
эпилепсия
-
-
Ответ проверен 1503 При болезни Вильсона-Коновалова со стороны кожи и ее придатков могут наблюдаться
-
гиперпигментация кожи ног
-
голубое окрашивание ногтевых лунок
-
желтуха
-
узловатая эритема
-
участки гипопигментации
-
-
Ответ проверен 1503 При болезни Вильсона-Коновалова со стороны сердечно-сосудистой системы часто диагностируются
-
аномальный дренаж легочных вен
-
аритмии
-
декстропозиции
-
кардиомиопатии
-
септальные пороки
-
-
Ответ проверен 1503 При болезни Вильсона-Коновалова характерны следующие изменения в моче
-
аминоацидурия
-
глюкозурия
-
кальцийурия
-
лейкоцитурия
-
протеинурия
-
-
Ответ проверен 1503 При болезни Вильсона на МРТ головного мозга определяется повышение интенсивности сигнала в области
-
базальных ядер
-
мозжечка
-
моста
-
среднего мозга
-
таламуса
-
-
Ответ проверен 1503 При манифестации болезни Вильсона-Коновалова в раннем возрасте чаще наблюдаются поражения
-
глаз
-
кишечника
-
печени
-
почек
-
центральной нервной системы
-
-
Ответ проверен 1503 При неврологической форме болезни Вильсона показано проведение
-
компьютерной томографии головного мозга
-
магнитно-резонансной ангиографии
-
магнитно-резонансной томографии головного мозга
-
позитронно-эмиссионной томографии
-
электроэнцефалографии
-
-
Ответ проверен 1503 При определении суточной экскреции меди в моче у детей может проводиться проба с
-
водной нагрузкой
-
гипотиазидом
-
пеницилламином
-
сульфатом магния
-
фуросемидом
-
-
Ответ проверен 1503 При остром течении болезни Вильсона-Коновалова с печеночной недостаточностью в биохимическом анализе крови отмечается
-
низкий уровень креатинфосфокиназы
-
низкий уровень щелочной фосфатазы
-
повышение уровня общего билирубина
-
повышенный уровень холестерина
-
умеренное нарастание активности ферментов цитолиза
-
-
Ответ проверен 1503 При отсутствии частых мутаций, характерных для болезни Вильсона проводится
-
биопсия печени с определением содержания меди
-
определение концентрации церулоплазмина в моче
-
полное секвенирование гена АТР7В
-
провокационная проба с пеницилламинами
-
-
Ответ проверен 1503 При приеме пеницилламина развивается дефицит
-
витамина С
-
карнитина
-
магния
-
пиридоксина
-
фолатов
-
-
Ответ проверен 1503 При применении пеницилламина назначается пиридоксин в дозе
-
15 - 20 мг/сутки
-
2 - 5 мг/сутки
-
25 - 50 мг/сутки
-
6 - 10 мг/сутки
-
60 - 100 мг/сут
-
-
Ответ проверен 1503 При развитии тремора у пациентов с болезнью Вильсона рекомендовано назначение
-
глюкозамин сульфата
-
примидона
-
пропранолола
-
тетрабеназина
-
тригексифенидил
-
-
Ответ проверен 1503 При развитии хореи у пациентов с болезнью Вильсона рекомендовано назначение
-
глюкозамин сульфата
-
примидона
-
пропранолола
-
тетрабеназина
-
тригексифенидила
-
-
Ответ проверен 1503 При сочетании каких трех признаков, диагноз "болезнь Вильсона" не вызывает сомнений?
-
индекс щелочная фосфатаза (в Ед/л) /общий билирубин (в мг/дл) меньше 2,0
-
наличие колец Кайзера-Флейшера
-
повышение суточной экскреции меди с мочой
-
положительный результат провокационной пробы с пеницилламином
-
снижение концентрации церулоплазмина менее 10 мг/дл
-
-
Ответ проверен 1503 Причина гемолиза при болезни Вильсона-Коновалова
-
аномалии альфа-и бетта-спектрина
-
дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы
-
недостаточная активность пируваткиназы
-
токсическое действие меди
-
формирование аутоиммунных антител к эритроцитам
-
-
Ответ проверен 1503 Противопоказания к назначению пеницилламина
-
агранулоцитоз
-
возраст до 14 лет
-
нарушение гемопоэза
-
печеночная недостаточность
-
почечная недостаточность
-
-
Ответ проверен 1503 Пункционная биопсия печени при болезни Вильсона проводится
-
при незначительном повышении экскреции меди с мочой, с целью дифференциальной диагностики
-
при определении стадии поражения печени
-
при определении степени гемохроматоза
-
при определении степени гипоплазии внутрипеченочных протоков
-
при спорных результатах молекулярно-генетического исследования
-
-
Ответ проверен 1503 Скрининговое исследование на болезнь Вильсона-Коновалова должно проводиться
-
у взрослых и детей с признаками хронического гепатита
-
у взрослых и детей с эпизодами Кумбс-негативной гемолитической анемии
-
у взрослых и детей, имеющих необъяснимое повышение сывороточных печёночных трансаминаз
-
у всех детей и взрослых с желтухой
-
у всех детей старше года
-
-
Ответ проверен 1503 Скрининговое исследование на болезнь Вильсона приводится при
-
Кумбс-положительной гемолитической анемии
-
острой печеночной недостаточности
-
повышении уровня трансаминаз неясной этиологии
-
психопатологических изменениях неясного генеза
-
хроническом гепатите
-
-
Ответ проверен 1503 Следует провести дообследование на предмет БВ при уровне экскретируемой меди с мочой за сутки более
-
0,65 мкмоль/24 часа
-
1, 8 мкмоль/24 часа
-
1,6 мкмоль/24 часа
-
1,7 мкмоль/24 часа
-
2,0 мкмоль/24 часа
-