Другие сфинголипидозы (болезнь Гоше) у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2024
НМО
- Ответы на тесты (ВПО/СПО)
для Высшего и Среднего Медицинского Персонала
Тест НМО на тему «Другие сфинголипидозы (болезнь Гоше) у детей»
-
Ответ проверен 1503 Анализ результатов рентгеноденситометрии у детей проводится после определения костного возраста методом
-
компьютерной томографии
-
рентгенографии кистей рук
-
рентгенографии плоских костей
-
рентгенографии трубчатых костей
-
-
Ответ проверен 1503 Анемия при болезни Гоше является проявлением
-
аплазии
-
воспаления
-
дефицита железа
-
дефицита пиридоксина
-
-
Ответ проверен 1503 Биохимические признаки цитолиза при болезни Гоше
-
коррелируют с тяжестью поражения печени
-
коррелируют со степенью гепатомегалии
-
не коррелирует с тяжестью поражения печени, но зависят от степени гепатомегалии
-
не коррелирует со степенью гепатомегалии или тяжестью поражения печени
-
-
Ответ проверен 1503 Биохимическим критерием точного диагноза является
-
повышение активности фермента β-D-глюкозидазы в клетках крови
-
снижение активности фермента β-D-глюкозидазы в клетках крови
-
снижение активности фермента β-гексозаминидазы в клетках крови
-
снижение активности фермента церамидазы в клетках крови
-
-
Ответ проверен 1503 Более тяжелое течение болезни Гоше 1 типа коррелирует с
-
проявлениями болезни с третьего десятилетия жизни
-
проявлениями болезни с четвертого десятилетия жизни
-
проявлениями болезни со второго десятилетия жизни
-
ранним дебютом заболевания
-
-
Ответ проверен 1503 Болезнь Гоше 1 типа отличается от остальных типов отсутствием
-
гепатоспленомегалии
-
поражения костной системы
-
раннего поражения центральной нервной системы
-
цитопении
-
-
Ответ проверен 1503 Болезнь Гоше относится к болезням
-
алиментарным
-
интеркуррентным
-
инфекционным
-
накопления
-
-
Ответ проверен 1503 Болезнь Гоше относится к болезням нарушения
-
лизосомного накопления
-
обмена глицина
-
обмена метионина
-
цикла бета-окисления
-
-
Ответ проверен 1503 Болезнь Гоше относится к заболеваниям
-
орфанным
-
распространенным
-
частым
-
эндемичным
-
-
Ответ проверен 1503 В биохимическом анализе крови при болезни Гоше выявляют
-
повышение концентрации глюкозы, калия, витамина В6, аскорбиновой кислоты, фосфора
-
повышение концентрации липопротеидов, железа, витамина В12, В9, ионизированного кальция
-
снижение концентрации глюкозы, калия, витамина В6, аскорбиновой кислоты, фосфора
-
снижение концентрации липопротеидов, железа, витамина В12, фолиевой кислоты, ионизированного кальция
-
-
Ответ проверен 1503 Введение заместительной ферментной терапии производится в режиме
-
1 раз в 2 недели
-
1 раз в месяц
-
1 раз в неделю
-
ежедневно
-
-
Ответ проверен 1503 В качестве сопроводительной терапии при болезни Гоше применяются
-
кортикостероиды системного действия
-
парентеральные препараты железа
-
пероральные препараты железа
-
препараты витамина Д
-
-
Ответ проверен 1503 В коагулограмме при болезни Гоше регистрируют
-
сокращение активированного частичного тромбопластинового времени и протромбинового времени
-
удлинение активированного частичного тромбопластинового времени и протромбинового времени
-
уменьшение международного нормализованного отношения
-
уменьшение международного нормализованного отношения и сокращение протромбинового времени
-
-
Ответ проверен 1503 Возможность зачатия здорового ребенка в семье с ребенком, страдающим болезнью Гоше, предоставляется при использовании
-
генетического консультирования
-
генетического прогнозирования
-
преимплантационного генетического тестирования
-
ферментной заместительной терапии
-
-
Ответ проверен 1503 Возраст летального исхода при болезни Гоше 2 типа достигает
-
18 лет
-
30 лет
-
4 лет
-
50 лет
-
-
Ответ проверен 1503 Врожденная аниридия наследуется по
-
Х-сцепленному доминантному типу
-
Х-сцепленному рецессивному типу
-
аутосомно-доминантному типу
-
аутосомно-рецессивному типу
-
-
Ответ проверен 1503 В связи с отсутствием эффекта заместительная ферментная терапия не рекомендуется пациентам с болезнью Гоше
-
1 и 3 типов
-
1 типа
-
2 типа
-
3 типа
-
-
Ответ проверен 1503 Всем пациентам с клиническими признаками болезни Гоше показана консультация
-
нефролога
-
офтальмолога
-
пульмонолога
-
уролога
-
-
Ответ проверен 1503 Всем пациентам с подозрением на болезнь Гоше показано выполнение
-
биопсии печени
-
биопсии селезенки
-
молекулярно-генетического исследования
-
пункции костного мозга
-
-
Ответ проверен 1503 В соответствии с Международной статистической квалификацией болезней болезнь Гоше относится к нарушениям обмена
-
гликопротеинов
-
глюкозаминогликанов
-
липопротеидов
-
сфинголипидов
-
-
Ответ проверен 1503 Ген GBA кодирует лизосомный фермент
-
галактозидазу
-
глюкоцереброзидазу
-
сфингомиелиназу
-
церамидазу
-
-
Ответ проверен 1503 Глюкоцереброзидаза расщепляет гликосфинголипиды (или глюкоцереброзиды, глюкозилцерамиды) до
-
галактозы и церамида
-
глюкозы и холестерина
-
глюкозы и церамида
-
фруктозы и церамида
-
-
Ответ проверен 1503 Дебют болезни Гоше 3 типа возникает в возрасте
-
от 1 до 2 мес
-
от 1 мес. до 14 лет
-
от 10 до 14 лет
-
от 18 до 40 лет
-
-
Ответ проверен 1503 Для диагностики редких форм болезни Гоше с дефицитом сапозина или с высокой остаточной активностью фермента целесообразно определение концентрации
-
α-метилглюкозида
-
β-метилглюкозида
-
глюкозилсфингозина
-
сфингозин-1-фосфата
-
-
Ответ проверен 1503 Для исключения или подтверждения болезни Гоше при сборе семейного анамнеза следует уточнить наличие у родственников
-
гепато- или спленомегалии
-
гипертонической болезни
-
диабета
-
инсультов
-
-
Ответ проверен 1503 Для обнаружения деформаций скелета при болезни Гоше всем пациентам рекомендуется
-
компьютерная томография костей скелета
-
рентгенография кистей рук
-
рентгенография плоских костей
-
рентгенография трубчатых костей
-
-
Ответ проверен 1503 Заместительная терапия применяется при болезни Гоше
-
1 и 2 типов
-
1 и 3 типов
-
1, 2 и 3 типов
-
2 и 3 типов
-
-
Ответ проверен 1503 Заместительная ферментная терапия не влияет на неврологическую симптоматику в связи с невозможностью проникнуть через
-
гематоартикулярный барьер
-
гематоофтальмический барьер
-
гематоплацентарный барьер
-
гематоэнцефалический барьер
-
-
Ответ проверен 1503 Заместительная ферментная терапия не влияет на неврологическую симптоматику в связи с отсутствием на мембране нейронов
-
гликокаликса
-
маннозных рецепторов
-
осморецепторов
-
цитоскелета
-
-
Ответ проверен 1503 "Золотым стандартом" для количественного определения минеральной плотности костной ткани является метод
-
компьютерная томография
-
магнитно-резонансная томография
-
рентгенография
-
рентгеноденситометрия
-