Вопросы с ответами

Другие сфинголипидозы (болезнь Гоше) у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2024

НМО - Ответы на тесты (ВПО/СПО)
для Высшего и Среднего Медицинского Персонала

Тест НМО на тему «Другие сфинголипидозы (болезнь Гоше) у детей»

12 339
3 150 0
Купить ответы PDF Скачать ответы
*Внимание! Все вопросы доступны на сайте, После покупки вам будут доступны вопросы в *.PDF для скачивания
  • Ответ проверен

    1503

    Идеальный период для проведения вакцинации при подготовке к спленэктомии составляет

    1. 10-12 недель до операции

    2. 3-5 недель до операции

    3. 5-7 недель до операции

    4. 7-9 недель до операции

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Исследование функции внешнего дыхания проводится детям с

    1. 1 года

    2. 3 лет

    3. 5 лет

    4. 5 мес.

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Клетки Гоше характеризуются накоплением неутилизированных липидов в лизосомах

    1. лимфоцитов

    2. макрофагов

    3. эозинофилов

    4. эритроцитов

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Лейкопения при болезни Гоше является проявлением

    1. апластической анемии

    2. гепатомегалии и инфильтрации костного мозга опухолевыми клетками

    3. гиперспленизма и инфильтрации костного мозга клетками Гоше

    4. одноросткового угнетения кроветворения

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Методом выявления мутации гена является

    1. биохимическое исследование

    2. иммунологическое исследование

    3. молекулярно-генетическое исследование

    4. цитохимическое исследование

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Мутация в гене GBA при болезни Гоше приводит к накоплению в органах и тканях

    1. гликосфинголипидов

    2. метаболитов углеводов

    3. порфиринов

    4. эфиров холестерола

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Назначение патогенетической терапии на ранних стадиях заболевания определяет благоприятный прогноз для пациентов с болезнью Гоше

    1. 1 типа

    2. 2 и 3 типов

    3. 2 типа

    4. 3 типа

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    На фоне терапии болезни Гоше

    1. повышается уровень общей железосвязывающей способности сыворотки

    2. повышается уровень ферритина сыворотки

    3. понижается уровень общей железосвязывающей способности сыворотки

    4. понижается уровень ферритина сыворотки

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Недостаток заместительной терапии

    1. минимальная результативность

    2. низкая безопасность

    3. отсутствие эффективности

    4. частые инфузии

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Обмен железа у пациентов с болезнью Гоше характеризуется

    1. нормальными значениями ферритина и общей железосвязывающей способности сыворотки

    2. повышением уровней ферритина и общей железосвязывающей способности сыворотки

    3. повышением ферритина сыворотки и нормальным значением общей железосвязывающей способности сыворотки

    4. снижением ферритина сыворотки и высоким значением общей железосвязывающей способности сыворотки

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Окуломоторная апраксия и косоглазие характерны для болезни Гоше

    1. 1 и 3 типов

    2. 1 типа

    3. 1, 2 и 3 типов

    4. 2 и 3 типов

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Основным методом лечения пациентов с болезнью Гоше является

    1. гормональная заместительная терапия

    2. почечная заместительная терапия

    3. трансфузионная заместительная терапия

    4. ферментная заместительная терапия

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Панэтническое заболевание болезнь Гоше чаще всего встречается у

    1. евреев-ашкенази

    2. евреев-сефардов

    3. этнических финнов

    4. этнических якутов

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Пациентам после эндопротезирования не следует включать в занятие

    1. бег

    2. приседания

    3. прыжки

    4. ходьбу

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Пациентам с болезнью Гоше без спленомегалии рекомендуется

    1. вакцинация по индивидуальному календарю прививок

    2. вакцинация по национальному календарю прививок

    3. вакцинация по эпидемиологическому календарю прививок

    4. отвод от вакцинации

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Пациентам с болезнью Гоше после спленэктомии дополнительно показана вакцинация против

    1. ветрянки, кори, паротита

    2. пневмококка, менингококка и гемофильной инфекции

    3. стафилококка, кишечной палочки

    4. туберкулеза

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Пациентам с болезнью Гоше рекомендуются занятия

    1. боксом

    2. дзюдо

    3. карате

    4. плаванием

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Пациентам со спленомегалией следует избегать

    1. командных видов спорта

    2. контактных видов спорта

    3. силовых видов спорта

    4. скоростных видов спорта

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Пациенту со спленомегалией при травмоопасных занятиях спортом угрожает развитие

    1. болевого синдрома

    2. кровоточивости

    3. судорог

    4. тромбозов

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Показание для плановой госпитализации в медицинскую организацию пациента с болезнью Гоше

    1. бульбарные симптомы

    2. диспансерное обследование и мониторинг лабораторных показателей

    3. стабилизация симптомов

    4. эпилептический приступ

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Показание для экстренной госпитализации в медицинскую организацию пациента с болезнью Гоше

    1. диспансерное обследование

    2. первичная постановка диагноза

    3. симптомы хронической почечной недостаточности

    4. симптомы, угрожающие жизни и развитием осложнений

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Показание к выписке из стационара пациента с болезнью Гоше

    1. острые симптомы с наличием неврологического дефицита и бульбарными симптомами

    2. стабилизация симптомов даже при наличии неврологического дефицита

    3. стабилизация симптомов заболевания с наличием инфекционных осложнений

    4. стабилизация симптомов строго без неврологических симптомов

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Пренатальная диагностика возможна методом

    1. ДНК-типирования

    2. РНК-типирования

    3. иммуноферментным

    4. цитологическим

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Пренатальная диагностика методом исследования ДНК, выделенной из биоптата ворсин хориона, проводится на

    1. 27-37 нед. беременности

    2. 30-32 нед. беременности

    3. 4-7 нед. беременности

    4. 9-11 нед. беременности

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    При болезни Гоше для каждой беременности риск рождения ребенка с заболеванием составляет

    1. 100%

    2. 25%

    3. 50%

    4. 80%

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    При подготовке к спленэктомии дополнительно вакцинация проводится более чем за

    1. 10 дней до операции

    2. 14 дней до операции

    3. 5 дней до операции

    4. 7 дней до операции

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    При формировании некроза головки бедренной кости проводится

    1. инъекция в сустав

    2. лечебная физкультура

    3. массаж конечности

    4. эндопротезирование

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Самая редкая форма болезни Гоше

    1. инфантильный нейронопатический тип 2

    2. ненейронопатический тип 1

    3. перинатально-летальная форма тип 2

    4. юношеский хронический тип 2

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Семьям с детьми с болезнью Гоше показана консультация врача

    1. генетика

    2. невролога

    3. терапевта

    4. эндокринолога

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Снижение самооценки пациентов в связи с висцеральными особенностями, задержкой роста и развития требует консультации

    1. коуча

    2. медицинского психолога

    3. психиатра

    4. тренера личностного роста

    Показать полность