Другие сфинголипидозы (болезнь Гоше) у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2024
НМО
- Ответы на тесты (ВПО/СПО)
для Высшего и Среднего Медицинского Персонала
Тест НМО на тему «Другие сфинголипидозы (болезнь Гоше) у детей»
-
Ответ проверен 1503 Идеальный период для проведения вакцинации при подготовке к спленэктомии составляет
-
10-12 недель до операции
-
3-5 недель до операции
-
5-7 недель до операции
-
7-9 недель до операции
-
-
Ответ проверен 1503 Исследование функции внешнего дыхания проводится детям с
-
1 года
-
3 лет
-
5 лет
-
5 мес.
-
-
Ответ проверен 1503 Клетки Гоше характеризуются накоплением неутилизированных липидов в лизосомах
-
лимфоцитов
-
макрофагов
-
эозинофилов
-
эритроцитов
-
-
Ответ проверен 1503 Лейкопения при болезни Гоше является проявлением
-
апластической анемии
-
гепатомегалии и инфильтрации костного мозга опухолевыми клетками
-
гиперспленизма и инфильтрации костного мозга клетками Гоше
-
одноросткового угнетения кроветворения
-
-
Ответ проверен 1503 Методом выявления мутации гена является
-
биохимическое исследование
-
иммунологическое исследование
-
молекулярно-генетическое исследование
-
цитохимическое исследование
-
-
Ответ проверен 1503 Мутация в гене GBA при болезни Гоше приводит к накоплению в органах и тканях
-
гликосфинголипидов
-
метаболитов углеводов
-
порфиринов
-
эфиров холестерола
-
-
Ответ проверен 1503 Назначение патогенетической терапии на ранних стадиях заболевания определяет благоприятный прогноз для пациентов с болезнью Гоше
-
1 типа
-
2 и 3 типов
-
2 типа
-
3 типа
-
-
Ответ проверен 1503 На фоне терапии болезни Гоше
-
повышается уровень общей железосвязывающей способности сыворотки
-
повышается уровень ферритина сыворотки
-
понижается уровень общей железосвязывающей способности сыворотки
-
понижается уровень ферритина сыворотки
-
-
Ответ проверен 1503 Недостаток заместительной терапии
-
минимальная результативность
-
низкая безопасность
-
отсутствие эффективности
-
частые инфузии
-
-
Ответ проверен 1503 Обмен железа у пациентов с болезнью Гоше характеризуется
-
нормальными значениями ферритина и общей железосвязывающей способности сыворотки
-
повышением уровней ферритина и общей железосвязывающей способности сыворотки
-
повышением ферритина сыворотки и нормальным значением общей железосвязывающей способности сыворотки
-
снижением ферритина сыворотки и высоким значением общей железосвязывающей способности сыворотки
-
-
Ответ проверен 1503 Окуломоторная апраксия и косоглазие характерны для болезни Гоше
-
1 и 3 типов
-
1 типа
-
1, 2 и 3 типов
-
2 и 3 типов
-
-
Ответ проверен 1503 Основным методом лечения пациентов с болезнью Гоше является
-
гормональная заместительная терапия
-
почечная заместительная терапия
-
трансфузионная заместительная терапия
-
ферментная заместительная терапия
-
-
Ответ проверен 1503 Панэтническое заболевание болезнь Гоше чаще всего встречается у
-
евреев-ашкенази
-
евреев-сефардов
-
этнических финнов
-
этнических якутов
-
-
Ответ проверен 1503 Пациентам после эндопротезирования не следует включать в занятие
-
бег
-
приседания
-
прыжки
-
ходьбу
-
-
Ответ проверен 1503 Пациентам с болезнью Гоше без спленомегалии рекомендуется
-
вакцинация по индивидуальному календарю прививок
-
вакцинация по национальному календарю прививок
-
вакцинация по эпидемиологическому календарю прививок
-
отвод от вакцинации
-
-
Ответ проверен 1503 Пациентам с болезнью Гоше после спленэктомии дополнительно показана вакцинация против
-
ветрянки, кори, паротита
-
пневмококка, менингококка и гемофильной инфекции
-
стафилококка, кишечной палочки
-
туберкулеза
-
-
Ответ проверен 1503 Пациентам с болезнью Гоше рекомендуются занятия
-
боксом
-
дзюдо
-
карате
-
плаванием
-
-
Ответ проверен 1503 Пациентам со спленомегалией следует избегать
-
командных видов спорта
-
контактных видов спорта
-
силовых видов спорта
-
скоростных видов спорта
-
-
Ответ проверен 1503 Пациенту со спленомегалией при травмоопасных занятиях спортом угрожает развитие
-
болевого синдрома
-
кровоточивости
-
судорог
-
тромбозов
-
-
Ответ проверен 1503 Показание для плановой госпитализации в медицинскую организацию пациента с болезнью Гоше
-
бульбарные симптомы
-
диспансерное обследование и мониторинг лабораторных показателей
-
стабилизация симптомов
-
эпилептический приступ
-
-
Ответ проверен 1503 Показание для экстренной госпитализации в медицинскую организацию пациента с болезнью Гоше
-
диспансерное обследование
-
первичная постановка диагноза
-
симптомы хронической почечной недостаточности
-
симптомы, угрожающие жизни и развитием осложнений
-
-
Ответ проверен 1503 Показание к выписке из стационара пациента с болезнью Гоше
-
острые симптомы с наличием неврологического дефицита и бульбарными симптомами
-
стабилизация симптомов даже при наличии неврологического дефицита
-
стабилизация симптомов заболевания с наличием инфекционных осложнений
-
стабилизация симптомов строго без неврологических симптомов
-
-
Ответ проверен 1503 Пренатальная диагностика возможна методом
-
ДНК-типирования
-
РНК-типирования
-
иммуноферментным
-
цитологическим
-
-
Ответ проверен 1503 Пренатальная диагностика методом исследования ДНК, выделенной из биоптата ворсин хориона, проводится на
-
27-37 нед. беременности
-
30-32 нед. беременности
-
4-7 нед. беременности
-
9-11 нед. беременности
-
-
Ответ проверен 1503 При болезни Гоше для каждой беременности риск рождения ребенка с заболеванием составляет
-
100%
-
25%
-
50%
-
80%
-
-
Ответ проверен 1503 При подготовке к спленэктомии дополнительно вакцинация проводится более чем за
-
10 дней до операции
-
14 дней до операции
-
5 дней до операции
-
7 дней до операции
-
-
Ответ проверен 1503 При формировании некроза головки бедренной кости проводится
-
инъекция в сустав
-
лечебная физкультура
-
массаж конечности
-
эндопротезирование
-
-
Ответ проверен 1503 Самая редкая форма болезни Гоше
-
инфантильный нейронопатический тип 2
-
ненейронопатический тип 1
-
перинатально-летальная форма тип 2
-
юношеский хронический тип 2
-
-
Ответ проверен 1503 Семьям с детьми с болезнью Гоше показана консультация врача
-
генетика
-
невролога
-
терапевта
-
эндокринолога
-
-
Ответ проверен 1503 Снижение самооценки пациентов в связи с висцеральными особенностями, задержкой роста и развития требует консультации
-
коуча
-
медицинского психолога
-
психиатра
-
тренера личностного роста
-