1. Ответы на тесты
  2. Тестирование медработни...
  3. НМО – Ответы на тесты
  4. Классификация и способы...
Вопросы с ответами

Классификация и способы диагностики наследственных моторно-сенсорных нейропатий

НМО - Ответы на тесты (ВПО/СПО)
для Высшего и Среднего Медицинского Персонала

Тест НМО на тему «Классификация и способы диагностики наследственных моторно-сенсорных нейропатий»

12 523
8 339 0
Купить ответы PDF Скачать ответы
*Внимание! Все вопросы доступны на сайте, После покупки вам будут доступны вопросы в *.PDF для скачивания

  • Ответ проверен

    1503

    Аксональные формы наследственных моторно-сенсорных нейропатий обусловлены мутациями в генах

    1. HSPB1

    2. MFN2

    3. NDRG1

    4. PMP22

    5. RAB7

    6. SH3TC2

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Аллельным вариантом для наследственной моторно-сенсорной нейропатии (НМСН) 1В типа, обусловленной мутациями в гене MPZ, является

    1. НМСН 1А типа

    2. НМСН 1Х типа

    3. НМСН 2J типа

    4. НМСН 4А типа

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Белковый продукт гена MFN2, ответственного за возникновение моторно-сенсорной нейропатии 2А типа, осуществляет

    1. динамические процессы в митохондриальном хондриоме

    2. связь между миофибриллами

    3. функционирование микротрубочек периферических нервов

    4. функционирование нейрофиламентов

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    В основе локусной гетерогенности лежит

    1. наличие альтернативного сплайсинга, обеспечивающего многообразие и тканеспецифичность белковых продуктов одного гена

    2. наличие мутаций, нарушающих функцию различных доменов белкового продукта гена

    3. наличие нескольких мутантных аллелей одного гена

    4. сходство функций белковых продуктов генов, ответственных за возникновение заболевания

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Генетический вариант демиелинизирующей наследственной моторно-сенсорной нейропатии, обнаруживаемый у больных цыганского происхождения, обусловлен мутациями в гене

    1. MFN2

    2. NDRG1

    3. PMP22

    4. TTR

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Демиелинизирующие варианты наследственных моторно-сенсорный нейропатий характеризуются

    1. нормальными значениями показателей скорости проведения импульса по периферическим нервам

    2. снижением скорости проведения импульса по периферическим нервам

    3. снижением скорости проведения импульса только по одному из периферических нервов

    4. увеличением скорости проведения импульса по периферическим нервам

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Демиелинизирующие наследственные моторно-сенсорные нейропатии 4 типа ассоциированы с мутациями в генах

    1. GDAP1, MTMR2, SH3TC2, NDRG1

    2. MPZ, EGR2,GJB1

    3. RAB7, MFN2

    4. TTR, HINT1, GARS, HSPB1

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Демиелинизирующие наследственные моторно-сенсорные нейропатии, наследующиеся аутосомно-доминантно, обусловлены мутациями в генах

    1. EGR2

    2. GARS

    3. MPZ

    4. MTMR2

    5. PMP22

    6. TTR

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Деформация кистей и стоп, сухожильная гипорефлексия, расстройство чувствительности, координаторные нарушения характерны для

    1. болезни Кернс-Сейра

    2. моторно-сенсорных нейропатий

    3. прогрессирующих мышечных дистрофий

    4. спинальных мышечных атрофий

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Для аксональных форм наследственных моторно-сенсорных нейропатий характерно

    1. наличие фибрилляций при нормальных скоростях проведения импульса

    2. понижение скорости проведения импульса до 20 м/сек

    3. снижение скорости проведения импульса; при этом она остаётся выше 38 м/сек

    4. спайкоподобные потенциалы двигательных единиц

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Для демиелинизирующей наследственной моторно-сенсорной нейропатии 1 типа характерно

    1. наличие фасцикуляций при нормальных скоростях проведения импульса

    2. полифазные укороченные по длительности потенциалы двигательных единиц

    3. снижение скорости проведения импульса менее 38 м/сек

    4. снижение скорости проведения импульса, но не менее 38 м/сек

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Для демиелинизирующих наследственных моторно-сенсорных нейропатий характерно

    1. гипотрофия дистальных групп мышц конечностей, гипостезии в зоне пораженных мышц

    2. гипотрофия проксимальных групп мышц конечностей, гипостезии в зоне пораженных мышц

    3. повышение сухожильных рефлексов

    4. снижение скорости проведения импульса по срединному нерву менее 38 м/с

    5. снижение сухожильных рефлексов

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Для наследственных сенсорных нейропатий характерным является наличие

    1. повышения сухожильных рефлексов

    2. сенситивно-мозжечковая атаксии

    3. снижения интеллекта

    4. трофических язв в области конечностей и снижение всех видов чувствительности

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Для подтверждающей генетической диагностики наследственных моторно-сенсорных нейропатий целесообразно использовать

    1. молекулярное кариотипирование

    2. последовательное секвенирование отдельных известных генов

    3. секвенирование генома

    4. секвенирование экзома

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Для уточнения этиологии аксональных вариантов наследственных моторно-сенсорных нейропатий наиболее эффективно использовать

    1. анализ мутаций в митохондриальной ДНК

    2. секвенирование по Сенгеру отдельных генов

    3. секвенирование экзома

    4. хромосомный микроматричный анализ

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Доля наследственных моторно-сенсорных нейропатий среди всех хронических полинейропатий составляет

    1. 20-30%

    2. 40-50 %

    3. 60-70%

    4. 80-90%

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Зона какого типа характеризуется локализацией на экзоцервиксе, границы ее полностью визуализируются и она, может быть, любых размеров

    1. 1 типа

    2. 2 типа

    3. 3 типа

    4. 4 типа

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    К γ-герпесвирусам относится герпесвирус

    1. 1 типа

    2. 4 типа

    3. 5 типа

    4. 6 типа

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    К аутосомно-рецессивным демиелинизирующим наследственным моторно-сенсорным нейропатиям приводят мутации в генах

    1. GDAP1

    2. GJB1

    3. MFN2

    4. MTMR2

    5. NDRG1

    6. SH3TC2

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    К возникновению Х-сцепленного доминантного варианта наследственной моторно-сенсорной нейропатии приводит мутация в гене

    1. CAPN3

    2. GJB1

    3. MPZ

    4. PMP22

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    К развитию аксональных форм наследственных моторно-сенсорных нейропатий приводят мутации в генах

    1. GDAP1, MTMR2, SH3TC2, NDRG1

    2. MFN2, RAB7, GARS, HSPB1

    3. PMP22, MPZ, EGR2,GJB1

    4. TTR, HINT1

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    К развитию демиелинизирующих наследственных моторно-сенсорных нейропатий 1 типа приводят мутации в генах

    1. GDAP1, MTMR2, SH3TC2, NDRG1

    2. MFN2, RAB7, GARS, HSPB1

    3. PMP22, MPZ,EGR2,GJB1

    4. TTR, HINT1

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Критерием дифференцировки аксонального и демиелинизирующего варианта полинейропатии при электронейромиографическом исследовании является пороговое значение показателя скорости проведения импульса по срединному нерву

    1. 25 м/сек

    2. 38 м/сек

    3. 45 м/сек

    4. 60 м/сек

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Миотонические феномены, обусловленные гиперчувствительностью периферических нервов, характерны для

    1. амилоидной транстиретиновой аксональной нейропатии

    2. миотонии Томсона-Беккера

    3. миотонической дистрофии Куршмана-Штейнерта-Баттена

    4. нейромиотонии с аксональной нейропатией

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Морфофизиологическая классификация наследственных моторно-сенсорных нейропатий основана на

    1. биопсии срединного нерва

    2. клинической картине и возрасте дебюта заболевания

    3. определении типа наследования заболевания

    4. различиях в показателях скорости проведения импульса по срединному нерву при электронейромиографическом исследовании

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Мутации в гене EGR2 приводят к развитию наследственной моторно-сенсорной нейропатии

    1. 1D типа

    2. 1В типа

    3. 2А типа

    4. 4С типа

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Мутации в гене GDAP1 приводят к возникновению демиелинизирующей наследственной моторно-сенсорной нейропатии, наследующейся

    1. Х-сцепленно-доминантно

    2. Х-сцепленно-рецессивно

    3. аутосомно-рецессивно

    4. голандрически

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Мутации в гене GJB1 приводят к развитию наследственной моторно-сенсорной нейропатии

    1. 1А типа

    2. 1Х типа

    3. 2А типа

    4. 4В типа

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Мутации в гене MPZ приводят к развитию наследственной моторно-сенсорной нейропатии

    1. 1В типа

    2. 1Х типа

    3. 2А типа

    4. 4В типа

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Наиболее распространенный генетический вариант демиелинизирующих наследственных моторно-сенсорных нейропатий обусловлен мутациями в гене

    1. EGR

    2. GJB1

    3. MPZ

    4. PMP22

    Показать полность