1. Ответы на тесты
  2. Тестирование медработни...
  3. НМО – Ответы на тесты
  4. Изовалериановая ацидеми...
Вопросы с ответами

Изовалериановая ацидемия/ацидурия (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2024

НМО - Ответы на тесты (ВПО/СПО)
для Высшего и Среднего Медицинского Персонала

Тест НМО на тему «Изовалериановая ацидемия/ацидурия»

17 031
4 971 0
Купить ответы PDF Скачать ответы
*Внимание! Все вопросы доступны на сайте, После покупки вам будут доступны вопросы в *.PDF для скачивания

  • Ответ проверен

    1503

    Метаболический криз у пациентов с изовалериановой ацидемией приводит к необратимым изменениям со стороны

    1. желудочно-кишечного тракта

    2. мочевыделительной системы

    3. нервной системы

    4. опорно-двигательного аппарата

    5. сердечно-сосудистой системы

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Недостаточность фермента изовалерил-КоА дегидрогеназы приводит к нарушению распада

    1. валина

    2. глицина

    3. лейцина

    4. тирозина

    5. треонина

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Пациентам с клиническими проявлениями изовалериановой ацидемии рекомендовано проведение

    1. КТ головного мозга

    2. МРТ головного мозга

    3. УЗИ почек

    4. ЭЭГ

    5. ангиографии

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Пациентам с метаболическим кризом на фоне изовалериановой ацидемии доза глицина составляет мг/кг

    1. 100-150

    2. 20-40

    3. 200-600

    4. 50-90

    5. 800-1000

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Пациентам с метаболическим кризом на фоне изовалериановой ацидемии доза левокарнитина составляет мг/кг

    1. 100-150

    2. 200-400

    3. 50-100

    4. 500-600

    5. 800-1000

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Пациентам с метаболическим кризом на фоне изовалериановой ацидемии коррекция глюкозы проводится при снижении ее уровня ниже

    1. 2,5 ммоль/л

    2. 3,0 ммоль/л

    3. 3,5 ммоль/л

    4. 4,0 ммоль/л

    5. 4,5 ммоль/л

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Полный объем белка после перенесенного метаболического криза вводится на

    1. 1 день

    2. 2-3 день

    3. 3-4 день

    4. после 4 дня

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    После перенесенного метаболического криза в первый день белок вводится в объеме

    1. 1/2 от суточного

    2. 1/3 от суточного

    3. 1/4 от суточного

    4. 3/4 от суточного

    5. весь объем целиком

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Препараты, способствующие элиминации аммония

    1. атропин

    2. бензоат натрия

    3. карглумовая кислота

    4. лейковорин

    5. флумазенил

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    При диетической коррекции изовалериановой ацидемии необходимо исключать аминокислоты

    1. валин

    2. лейцин

    3. лизин

    4. метионин

    5. треонин

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    При изовалериановой ацидемии в диете ограничивается уровень

    1. белка

    2. всех жиров

    3. глюкозы

    4. насыщенных жирных кислот

    5. триглицеридов

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    При изовалериановой ацидемии в крови наблюдаются

    1. вторичная гипераммониемия

    2. гиперглицинемия

    3. гиперглицинемия

    4. гиперуратурия

    5. кетоацидоз

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    При изовалериановой ацидемии в крови повышен уровень ацилкарнитинов

    1. С0

    2. С2

    3. С5

    4. С6

    5. С8

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    При изовалериановой ацидемии в моче наблюдается повышение уровня органических кислот

    1. 3 гидроксиизовалериановой

    2. глицериновой

    3. изовалериановой

    4. изовалерилглицина

    5. мевалоновой

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    При изовалериановой ацидемии вначале лечения и в период метаболических кризов используют смеси аминокислот без

    1. валина

    2. лейцина

    3. лизина

    4. метионина

    5. тирозина

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    При изовалериановой ацидемии в первую очередь поражаются

    1. ЦНС

    2. костный мог

    3. печень

    4. почки

    5. хрусталик

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    При изовалериановой ацидемии смеси на основе аминокислот без лейцина используют

    1. в начале лечения

    2. в первые двое суток метаболического криза

    3. в течение недели после перенесенного метаболического криза

    4. в течение первых трех лет жизни

    5. пожизненно

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    При изовалериановой ацидемии чаще наблюдается ___ форма

    1. бессимптомная

    2. острая младенческая

    3. острая неонатальная

    4. смешанная

    5. хроническая интермитирующая

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    При манифестации изовалериановой ацидемии в неонатальном периоде наблюдаются

    1. пирамидные нарушения

    2. своеобразный запах от тела

    3. склонность к избыточному весу

    4. судороги

    5. экстрапирамидные нарушения

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    При манифестации изовалериановой ацидемии в раннем возрасте наблюдаются

    1. периодическая атаксия

    2. преждевременное половое созревание

    3. своеобразный запах от тела

    4. судороги

    5. эпизодическая рвота

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    При медикаментозном лечении изовалериановой ацидемии целесообразно использовать препараты

    1. глицина

    2. левокарнитина

    3. рибофлпвина

    4. тироксина

    5. цианокоболамина

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    При обследовании на изовалериановую ацидемию ограничивается потребление белка

    1. в день забора биоматериала на исследование

    2. в течение 1-2 дней до забора биоматериала на исследование

    3. в течение недели до забора биоматериала на исследование

    4. до получения результатов обследования

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    При развитии метаболического криза на фоне изовалериановой ацидемии аминокислотные смеси без лейцина используются в течение

    1. 24-48 часов

    2. 49-72 часов

    3. 96-120 часов

    4. в течение 1-2 месяцев после перенесенного криза

    5. первые 168 часов

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Ранними клиническими признаками метаболического криза при изовалериановой ацидемии являются

    1. вялость

    2. геморрагический синдром

    3. нарушение походки

    4. острое повреждение почек

    5. рвота

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Симптом "запаха потных ног" характерен для

    1. болезни кленового сиропа

    2. галактоземии

    3. изовалериановой ацидемии

    4. лактазной недостаточности

    5. фенилкетонурии

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Тактика лечения детей в период криза включает

    1. коррекцию водно-электролитных нарушений

    2. коррекцию метаболического ацидоза

    3. назначение глюкокортикоидов

    4. снижение интенсивности процессов катаболизма

    5. энергетическую поддержку

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    У детей первого года жизни с изовалериановой ацидемией при коррекции питания необходимо

    1. длительно сохранять грудное вскармливание с использованием белковых обогатителей

    2. запретить введение высоко белкового прикорма

    3. использовать смеси на основе гидролизатов

    4. использовать соевые смеси

    5. ограничить введение глюкозы

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    У новорожденного необходимо рассмотреть вопрос о проведении ТМС для диагностики изовалериановой ацидемии при внезапно появившихся

    1. гиперпигментации

    2. кетонурии

    3. летаргии

    4. рвоте

    5. судорогах

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    У пациента с изовалериановой ацидемией при проведении МРТ головного мозга отмечаются изменения в

    1. верхнем каменистом синусе

    2. гипофиза

    3. задней доле мозжечка

    4. области бледного ядра

    5. сосудах головного мозга

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    У пациентов любого возраста необходимо рассмотреть вопрос о проведении ТМС для диагностики изовалериановой ацидемии при повторных эпизодах

    1. артериальной гипертензии

    2. вялости

    3. гипотонии

    4. кетоацидоза

    5. рвоты

    Показать полность