1. Ответы на тесты
  2. Тестирование медработни...
  3. НМО – Ответы на тесты
  4. Изовалериановая ацидеми...
Вопросы с ответами

Изовалериановая ацидемия/ацидурия (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2024

НМО - Ответы на тесты (ВПО/СПО)
для Высшего и Среднего Медицинского Персонала

Тест НМО на тему «Изовалериановая ацидемия/ацидурия»

17 031
4 971 0
Купить ответы PDF Скачать ответы
*Внимание! Все вопросы доступны на сайте, После покупки вам будут доступны вопросы в *.PDF для скачивания

  • Ответ проверен

    1503

    Белок после эпизода метаболического криза вводится через

    1. 24-48 часов

    2. 49-72 часа

    3. 6-18 часов

    4. 73-96 часов

    5. через 168 часов

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    В 1 г белка примерно содержится

    1. 10-20 мг лейцина

    2. 100-120 мг лейцина

    3. 150-200 мг лейцина

    4. 50-80 мг лейцина

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    В анализе кислотно-основного состояния крови у пациентов с изовалериановой ацидемией необходимо определять

    1. гематокрит

    2. кислотность

    3. парциальное давление кислорода

    4. уровень глюкозы

    5. уровень лактата

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    В общем анализе крови при изовалериановой ацидемии отмечается

    1. лейкоцитоз

    2. лимфопения

    3. нейтропения

    4. повышение СОЭ

    5. тромбоцитопения

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Возможные проявления изовалериановой ацидемии

    1. катаракта

    2. миелопролиферативный синдром

    3. нарушение сердечного ритма

    4. острый панкреатит

    5. синдром Фанкони

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Возможным осложнением со стороны органов зрения у пациентов с изовалериановой ацидемией может быть

    1. астигматизм

    2. атрофия зрительного нерва

    3. катаракта

    4. колобома радужки

    5. отслойка сетчатки

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    В основе изовалериановой ацидемии лежит дефицит

    1. витаминов

    2. липопротеидов высокой плотности

    3. факторов свертывания крови

    4. ферментов

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Выделяются клинические формы изовалериановой ацидемии

    1. бессимптомная

    2. острая младенческая

    3. острая неонатальная

    4. с волнообразным течением

    5. хроническая интермитирующая

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Ген IVD кодирует фермент

    1. ацетил-коэнзимА

    2. изовалерил-КоА дегидрогеназу

    3. изовалерил-КоА мальтазу

    4. изовалерил-КоА сульфатазу

    5. сульфамидазу

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Главное отличие рациона ребенка первого года с изовалериановой ацидемией - это отсутствие

    1. белков, содержащих насыщенные жирные кислоты

    2. высокобелковых продуктов

    3. глиадинсодержащих продуктов

    4. молочного сахара

    5. продуктов, содержащих белок коровьего молока

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Детям первого года жизни с изовалериановой ацидемией прикорм вводится

    1. в 2-3 месяца

    2. в 4-5 месяцеев

    3. в 8-9 месяцев

    4. после года

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Дефицит митохондриального фермента изовалерил-КоА-дегидрогеназы является причиной развития

    1. галактоземии

    2. изовалериановой ацидурии

    3. метилмалоновой ацидемии

    4. пропионовой ацидурии

    5. фенилкетонурии

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Для манифестации неонатальной формы изовалериановой ацидемии характерно

    1. кетоацидоз

    2. кома

    3. поражение ЖКТ

    4. поражение почек

    5. фульминантное течение

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Для метаболического криза характерно

    1. гипераммониемия

    2. гипергликемия

    3. гиперхолестеринемия

    4. гипогликемия

    5. метаболический алкалоз

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Дозировка глицина в мг/кг в сутки при лечении изовалериановой ацидемии у взрослых составляет

    1. 100-140

    2. 150-250

    3. 350-400

    4. 400-450

    5. 500-550

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Дозировка левокарнитина в мг/кг в сутки при лечении изовалериановой ацидемии у взрослых составляет

    1. 150-200

    2. 20-100

    3. 250-300

    4. 350-400

    5. 450-500

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Дозировка левокарнитина в мг/кг в сутки при лечении изовалериановой ацидемии у детей составляет

    1. 100-200

    2. 250-300

    3. 350-400

    4. 450-500

    5. 50-99

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Из клинических форм изовалериановой ацидемии чаще встречается

    1. бессимптомная форма

    2. острая неонатальная форма

    3. острая подростковая форма

    4. рецидивирующая форма

    5. хроническая интермиттирующая форма

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Изовалериановая ацидемия обусловлена нарушением

    1. аминокислотного обмена

    2. водного обмена

    3. жирового обмена

    4. минерального обмена

    5. углеводного обмена

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Изовалериановая ацидемия относится к группе

    1. болезней накопления

    2. инфекционных заболеваний

    3. митохондриальных болезней

    4. нарушения в-окисления жирных кислот

    5. органических ацидемий

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Изовалериановая ацидурия может проявляться

    1. в возрасте от 20 до 40 лет

    2. от младенчества до детского возраста

    3. только в неонатальном периоде

    4. только в подростковом периоде

    5. у людей пожилого возраста

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Изовалериановую ацидемию необходимо дифференцировать с

    1. надпочечниковой недостаточностью

    2. острым повреждением почек

    3. сахарным диабетом

    4. сепсисом

    5. энцефалитом

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Изовалериановую ацидемию необходимо дифференцировать с

    1. аллергией на белок коровьего молока

    2. нарушениями β-окисления жирных кислот

    3. нарушениями цикла синтеза мочевины

    4. наследственными аминоацидопатиями

    5. синдромом Криглера-Найяра

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Исследование гена IVD рекомендуется проводить пациентам с

    1. выявленными характерными изменениями по данным тандемной масс-спектрометрии

    2. кетоацидозом

    3. наличием изовалериановой ацидемии у близких родственников

    4. эпизодами гипотонии

    5. эпизодами повторной рвоты

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    К основным показаниям для проведения селективного скрининга наследственных болезней обмена методом тандемной масс-спектрометрии относятся

    1. внезапное ухудшение клинического состояния ребенка после периода нормального развития

    2. гепатомегалия

    3. гипогликемия

    4. метаболический ацидоз

    5. тромбоцитопения

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Криз при изовалериановой ацидемии при анализе кислотно-основного состояния проявляется

    1. метаболическим алкалозом

    2. метаболическим ацидозом

    3. респираторным алкалозом

    4. респираторным ацидозом

    5. смешанным алкалозом

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Критерии эффективности диетотерапии при изовалериановой ацидемии

    1. снижение содержания 3-гидроксиизовалериановой кислоты в крови

    2. снижение уровня изовалерилглицина в крови

    3. снижение уровня изовалерилглицина в моче

    4. снижение уровня лейцина в крови

    5. снижение уровня лейцина в моче

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    К типичным клиническим проявлениям хронической формы изовалериановой ацидурии относятся

    1. нарушение функций почек

    2. отставание психомоторного развития

    3. отставание физического развития

    4. панкреатит

    5. фульминантное течение процесса

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Ложноположительный результат анализа крови методом ТМС на уровень изовалерилкарнитина может быть получен при

    1. беременности

    2. использовании эмолентов

    3. наличии феохромацитомы

    4. приеме антибиотиков

    5. проведении химиотерапии

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Метаболический криз может быть спровоцирован

    1. высокой калорийностью пищи

    2. интеркуррентными вирусными заболеваниями

    3. потреблением насыщенных жирных кислот

    4. приемом белковой пищи

    5. психоэмоциональной нагрузкой

    Показать полность