Синдром Алажилля: клиника, диагностика, возможности терапии
НМО
- Ответы на тесты (ВПО/СПО)
для Высшего и Среднего Медицинского Персонала
Тест НМО на тему «Синдром Алажилля: клиника, диагностика, возможности терапии»
-
Ответ проверен 1503 В лечение кожного зуда входит
-
адеметионин
-
викасол
-
жирорастворимые витамины
-
холестирамин
-
-
Ответ проверен 1503 В мезенхимально-воспалительный синдром входит
-
дислипидемия
-
повышение уровней трансаминаз
-
повышение уровня IgG, IgA, IgM
-
понижение уровня С-реактивного белка
-
-
Ответ проверен 1503 В план обследования синдрома Алажилля входит все за исключением
-
МРТ головного мозга
-
Эхо-КГ
-
биохимического анализ крови
-
коагулограммы
-
рентгенографии позвоночника
-
-
Ответ проверен 1503 В терапию синдрома Алажилля входит все за исключением
-
УДХК
-
диетотерапии
-
мараликсибата
-
операции по Касаи
-
-
Ответ проверен 1503 Гипоплазия желчных протоков приводит к
-
внепеченочной портальной гипертензии
-
гемолитической анемии
-
кожному зуду (накопление желчных кислот)
-
сердечной недостаточности
-
холестатическому поражению печени
-
-
Ответ проверен 1503 Дифференциальный диагноз синдрома Алажилля проводится с
-
внепеченочной формой портальной гипертензии
-
гамартомой селезенки
-
дисфункцией желчевыводящих путей
-
недостаточностью альфа-1-антитрипсина
-
пороками развития желчных протоков (билиарная атрезия)
-
-
Ответ проверен 1503 Длительно существующий холестаз приводит к
-
билиарному фиброзу и циррозу
-
легочной недостаточности
-
отечному синдрому
-
сердечной недостаточности
-
-
Ответ проверен 1503 Жизнеспасающим методом лечения билиарной атрезии является
-
УДХК
-
адеметионин
-
жирорастворимые витамины
-
трансплантация печени
-
-
Ответ проверен 1503 Какая шкала используется при определении тяжести цирроза печени?
-
Child-Turcotte-Pugh
-
PUCAI
-
Апгар
-
-
Ответ проверен 1503 Какие органы повреждаются при синдроме Алажилля?
-
легкие
-
печень
-
сердце
-
скелет
-
-
Ответ проверен 1503 Какой биохимический показатель при ПСВПХ-1,2 типов не повышается?
-
АЛТ, АСТ
-
ГГТ
-
ЩФ
-
общий билирубин
-
-
Ответ проверен 1503 Клиническими проявлениями холестатического гепатита являются за исключением
-
гепатоспленомегалии
-
желтушности кожных покровов и склер
-
кожного зуда
-
отечности лица
-
-
Ответ проверен 1503 Клинически синдром холестаза проявляется
-
дыхательной недостаточностью
-
кожным зудом
-
невротическими реакциями
-
отеками
-
-
Ответ проверен 1503 Коагулопатия - это проявление
-
дыхательной недостаточности
-
острого ринита
-
печеночно-клеточной недостаточности
-
-
Ответ проверен 1503 К хирургическим методам лечения синдрома Алажилля относится
-
операция по Касаи
-
трансплантация печени
-
фундопликация по Ниссену
-
холецистостомия
-
-
Ответ проверен 1503 Лабораторно синдром холестаза проявляется всем за исключением
-
гипербилирубинемия
-
гиперхолестеринемия
-
гипохолестеринемия
-
-
Ответ проверен 1503 Лабораторные признаки синдрома цитолиза
-
повышение уровня АСЛО
-
повышение уровня креатина
-
повышение уровня лейкоцитов
-
повышение уровня печеночных ферментов
-
-
Ответ проверен 1503 Мутации в каких генах ассоциирована с развитием синдрома Алажилля?
-
ABCB11
-
ATP7B
-
JAG1
-
NOTCH2
-
STAT3
-
-
Ответ проверен 1503 Мутации в каком гене ассоциирована с развитием синдрома Алажилля?
-
ABCC2
-
ATP7B
-
JAG1
-
LIPA
-
-
Ответ проверен 1503 Наиболее частым пороком сердца при синдроме Алажилля
-
коарктация аорты
-
стеноз легочной артерии
-
тетрада Фалло
-
транспозиция магистральных артерий
-
-
Ответ проверен 1503 Новый препарат, использующийся при синдроме Алажилля
-
УДКХ
-
альфа-токоферол
-
мараликсибат
-
менадиона натрия бисульфит
-
-
Ответ проверен 1503 Основной препарат, использующийся в терапии синдрома Алажилля - это
-
L-орнитин-L-аспартат
-
УДХК
-
адеметионин
-
нитизинон
-
-
Ответ проверен 1503 Основной терапевтический эффект Мараликсибата
-
снижение уровня ГГТ
-
снижение уровня внутрипеченочного холестаза
-
улучшение всасывания жирорастворимых витаминов
-
уменьшение интенсивности кожного зуда
-
-
Ответ проверен 1503 Основными клиническими проявлениями синдрома Алажилля являются
-
аномалии почек
-
задержка внутриутробного развития (ЗВУР)
-
лицевой дисморфизм
-
скелетные аномалии
-
холестатический синдром
-
эмбриотоксон
-
-
Ответ проверен 1503 Основным морфологическим проявлением синдрома Алажилля является
-
гипоплазия внутрипеченочных желчных протоков
-
лимфоплазмоцитарная инфильтрация протоков
-
накопление PAS-позитивного вещества
-
некроз гепатоцитов
-
-
Ответ проверен 1503 Основным побочным эффектом УДХК является
-
диарея
-
повышение температуры тела
-
повышение уровня альфа-амилазы
-
тошнота
-
-
Ответ проверен 1503 Офтальмологическим проявлением синдрома Алажилля является
-
глаукома
-
задний эмбриотоксон
-
катаракта
-
конъюнктивит
-
-
Ответ проверен 1503 Печеночно-клеточная недостаточность характеризуется
-
гипербилирубинемией
-
дислипидемией
-
коагулопатией
-
повышением уровней ЩФ, ГГТ
-
повышением уровня аммиака в крови
-
повышением уровня трансаминаз
-
-
Ответ проверен 1503 Подтверждающими методами исследования синдрома Алажилля являются
-
МРХПГ
-
гистологическое исследование печени
-
молекулярно-генетическое исследование
-
рентгенография позвоночника
-
ультразвуковое исследование органов брюшной полости
-
-
Ответ проверен 1503 По шкале Child-Turcotte-Pugh 3 балла дается за
-
наличие диареи
-
небольшой асцит
-
отсутствие энцефалопатии
-
снижение уровня альбумина ниже 2,8мг/л
-