Дифференциальная диагностика кардиомиопатий у детей
НМО
- Ответы на тесты (ВПО/СПО)
для Высшего и Среднего Медицинского Персонала
Тест НМО на тему «Дифференциальная диагностика кардиомиопатий у детей»
-
Ответ проверен 1503 Болезнь Помпе вызывается мутациями в гене
-
ALMS1
-
GAA
-
PRKAG2
-
TAZ
-
-
Ответ проверен 1503 Внесердечные проявления при болезни Данон включают
-
ангиокератомы
-
нейтропению
-
скелетную миопатию
-
умственную отсталость
-
-
Ответ проверен 1503 В основе развития ГКМП наиболее часто лежат патогенные варианты в генах, кодирующих сократительные белки саркомера
-
ALMS1
-
MYH7
-
PRKAG2
-
TAZ
-
-
Ответ проверен 1503 Врожденный порок сердца, проявляющийся ремоделированием миокарда по дилатационному фенотипу
-
аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочного ствола
-
дефект межпредсердной перегородки
-
тетрада Фалло
-
транспозиция магистральных артерий
-
-
Ответ проверен 1503 Высокие значения внутриклеточных ферментов характерны для
-
атаксии Фридрайха
-
болезни Помпе
-
саркомерной ГКМП
-
синдрома Альстрема
-
-
Ответ проверен 1503 Дилатационный фенотип ремоделирования миокарда характеризуется
-
гипертрофией стенок желудочков
-
дилатацией желудочков сердца
-
повышением систолической функции миокарда
-
уменьшением размеров желудочков сердца
-
-
Ответ проверен 1503 Для первичного системного дефицита карнитина характерно
-
аутосомно-доминантный характер наследования
-
кардиомиопатия, выявляемая внутриутробно
-
нейтропения
-
эпизоды гипокетотической гипогликемии
-
-
Ответ проверен 1503 Для ремоделирования миокарда по дилационному фенотипу вследствие коарктации аорты характерным является
-
гипертрофия стенок правого желудочка
-
дилатация правого предсердия
-
симметричная гипертрофия стенок левого желудочка
-
фиброз папиллярных мышц
-
-
Ответ проверен 1503 Для рестриктивного фенотипа ремоделирования миокарда характерным является
-
выраженная дилатация желудочков
-
дилатация предсердий
-
резкая гипертрофия стенок желудочков
-
снижение фракции выброса левого желудочка <40%
-
-
Ответ проверен 1503 Для синдрома Альстрема характерна
-
диффузная мышечная гипотония
-
нейтропения
-
фотофобия
-
эпилепсия
-
-
Ответ проверен 1503 Для ЭКГ при болезни Помпе характерным является
-
низкий вольтаж комплексов QRS
-
рубцовые изменения миокарда
-
синоатриальная блокада
-
укорочение интервала PQ
-
-
Ответ проверен 1503 Заподозрить мукополисахаридоз позволяет наличие
-
ангиокератом
-
мышечной слабости
-
судорожного синдрома
-
тугоподвижности суставов
-
-
Ответ проверен 1503 К RAS-патиям относится
-
болезнь Помпе
-
синдром PRKAG2
-
синдром Барта
-
синдром Нунан
-
-
Ответ проверен 1503 Какие группы заболеваний ассоциированы с гипертрофией миокарда у детей?
-
болезнь Альцгеймера
-
нарушения обмена гликогена
-
синдром Альстрема
-
синдром первичного гиперальдостеронизма
-
-
Ответ проверен 1503 Какой тип наследования заболевания не встречается при синдроме Альпорта 1, 2, 3 типов?
-
X-сцепленный доминантный
-
X-сцепленный рецессивный
-
аутосомно-доминантный
-
аутосомно-рецессивный
-
-
Ответ проверен 1503 К врожденным нарушениям метаболизма относят
-
болезни накопления гликогена
-
мышечную дистрофию Дюшенна
-
саркоидоз
-
туберозный склероз
-
-
Ответ проверен 1503 К вторичным кардиомиопатиям относят
-
аритмогенную дисплазию сердца
-
воспалительную кардиомиопатию
-
кардиомиопатию при мукополисахаридозе
-
рестриктивную кардиомиопатию
-
-
Ответ проверен 1503 К вторичным кардиомиопатиям при дилатационном фенотипе ремоделирования миокарда относят
-
генетически детерминированную кардиомиопатию
-
кардиомиопатию при первичном дефиците карнитина
-
митохондриальную кардиомиопатию
-
семейную кардиомиопатию
-
-
Ответ проверен 1503 К генам, кодирующим белки саркомера, относят
-
DES
-
DSP
-
LMNA
-
MYH7
-
-
Ответ проверен 1503 К митохондриальным заболеваниям относят
-
болезнь Данон
-
болезнь Помпе
-
мукополисахаридоз IH типа
-
синдром MERRF
-
-
Ответ проверен 1503 К первичным кардиомиопатиям относят
-
аритмогенную дисплазию правого желудочка
-
кардиомиопатию при болезни Помпе
-
кардиомиопатию при болезни Фабри
-
кардиомиопатию при саркоидозе
-
-
Ответ проверен 1503 К первичным причинам при дилатационном фенотипе ремоделирования миокарда относят
-
кардиомиопатию при квашиоркоре
-
нарушения метаболизма
-
семейную кардиомиопатию
-
токсическую кардиомиопатию
-
-
Ответ проверен 1503 К проявлениям мышечной дистрофии Дюшенна относят
-
грубые черты лица
-
повышение уровня тропонина
-
псевдогипертрофию икроножных мышц
-
трудности при ходьбе, беге, подъеме по лестнице
-
-
Ответ проверен 1503 Критерием обструктивной формы ГКМП являются
-
градиент давления в выводном отделе правого желудочка >50 мм рт. ст. в покое
-
градиент давления в выводном тракте левого желудочка >30 мм рт. ст. в покое или при физической нагрузке и/или градиент давления в выводном отделе правого желудочка >16 мм рт. ст. в покое
-
градиент давления в выводном тракте левого желудочка >50 мм рт. ст. в покое или при физической нагрузке
-
одновременное наличие градиента в выводном отделе правого и левого желудочков
-
-
Ответ проверен 1503 К типичным клиническим проявлениям синдрома барта относят
-
кардиомиопатию
-
нейтропению
-
регресс моторных навыков
-
эпилепсию
-
-
Ответ проверен 1503 К этиологическим причинами рестриктивного фенотипа КМП относят
-
гемохроматоз
-
ишемию
-
мутации в генах, кодирующих белки саркомера
-
перикардит
-
-
Ответ проверен 1503 Молекулярно-генетическое обследование позволяет выявить генетическую причину ДКМП
-
в 30-50% случаев
-
в 5-10% случаев
-
в 90-100% случаев
-
всегда
-
-
Ответ проверен 1503 Наиболее частые сердечно-сосудистые аномалии при RAS-патиях
-
аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочного ствола
-
гипертрофия миокарда
-
дилатационная кардиомиопатия
-
клапанный стеноз легочной артерии
-
-
Ответ проверен 1503 Некомпактный миокард левого желудочка характеризуется
-
двухслойной структурой миокарда с внутренним, выстланным эндотелием некомпактным слоем и лежащим под ним тонким компактным
-
двухслойной структурой миокарда с одинаковой толщиной компактного и некомпактного слоев
-
наличием только некомпактного слоя миокарда
-
отсутствием компактного слоя миокарда
-
-
Ответ проверен 1503 Некомпактный миокард левого желудочка характеризуется
-
дилатацией предсердий
-
полным отсутствием компактного слоя миокарда
-
симметричной гипертрофией стенок обоих желудочков
-
утолщенным внутренним некомпактным, или трабекулярным, слоем и тонким лежащим под ним компактным слоем
-