Вопросы с ответами

Дифференциальная диагностика кардиомиопатий у детей

НМО - Ответы на тесты (ВПО/СПО)
для Высшего и Среднего Медицинского Персонала

Тест НМО на тему «Дифференциальная диагностика кардиомиопатий у детей»

12 224
7 179 0
Купить ответы PDF Скачать ответы
*Внимание! Все вопросы доступны на сайте, После покупки вам будут доступны вопросы в *.PDF для скачивания
  • Ответ проверен

    1503

    Болезнь Помпе вызывается мутациями в гене

    1. ALMS1

    2. GAA

    3. PRKAG2

    4. TAZ

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Внесердечные проявления при болезни Данон включают

    1. ангиокератомы

    2. нейтропению

    3. скелетную миопатию

    4. умственную отсталость

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    В основе развития ГКМП наиболее часто лежат патогенные варианты в генах, кодирующих сократительные белки саркомера

    1. ALMS1

    2. MYH7

    3. PRKAG2

    4. TAZ

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Врожденный порок сердца, проявляющийся ремоделированием миокарда по дилатационному фенотипу

    1. аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочного ствола

    2. дефект межпредсердной перегородки

    3. тетрада Фалло

    4. транспозиция магистральных артерий

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Высокие значения внутриклеточных ферментов характерны для

    1. атаксии Фридрайха

    2. болезни Помпе

    3. саркомерной ГКМП

    4. синдрома Альстрема

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Дилатационный фенотип ремоделирования миокарда характеризуется

    1. гипертрофией стенок желудочков

    2. дилатацией желудочков сердца

    3. повышением систолической функции миокарда

    4. уменьшением размеров желудочков сердца

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Для первичного системного дефицита карнитина характерно

    1. аутосомно-доминантный характер наследования

    2. кардиомиопатия, выявляемая внутриутробно

    3. нейтропения

    4. эпизоды гипокетотической гипогликемии

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Для ремоделирования миокарда по дилационному фенотипу вследствие коарктации аорты характерным является

    1. гипертрофия стенок правого желудочка

    2. дилатация правого предсердия

    3. симметричная гипертрофия стенок левого желудочка

    4. фиброз папиллярных мышц

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Для рестриктивного фенотипа ремоделирования миокарда характерным является

    1. выраженная дилатация желудочков

    2. дилатация предсердий

    3. резкая гипертрофия стенок желудочков

    4. снижение фракции выброса левого желудочка <40%

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Для синдрома Альстрема характерна

    1. диффузная мышечная гипотония

    2. нейтропения

    3. фотофобия

    4. эпилепсия

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Для ЭКГ при болезни Помпе характерным является

    1. низкий вольтаж комплексов QRS

    2. рубцовые изменения миокарда

    3. синоатриальная блокада

    4. укорочение интервала PQ

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Заподозрить мукополисахаридоз позволяет наличие

    1. ангиокератом

    2. мышечной слабости

    3. судорожного синдрома

    4. тугоподвижности суставов

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    К RAS-патиям относится

    1. болезнь Помпе

    2. синдром PRKAG2

    3. синдром Барта

    4. синдром Нунан

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Какие группы заболеваний ассоциированы с гипертрофией миокарда у детей?

    1. болезнь Альцгеймера

    2. нарушения обмена гликогена

    3. синдром Альстрема

    4. синдром первичного гиперальдостеронизма

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Какой тип наследования заболевания не встречается при синдроме Альпорта 1, 2, 3 типов?

    1. X-сцепленный доминантный

    2. X-сцепленный рецессивный

    3. аутосомно-доминантный

    4. аутосомно-рецессивный

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    К врожденным нарушениям метаболизма относят

    1. болезни накопления гликогена

    2. мышечную дистрофию Дюшенна

    3. саркоидоз

    4. туберозный склероз

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    К вторичным кардиомиопатиям относят

    1. аритмогенную дисплазию сердца

    2. воспалительную кардиомиопатию

    3. кардиомиопатию при мукополисахаридозе

    4. рестриктивную кардиомиопатию

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    К вторичным кардиомиопатиям при дилатационном фенотипе ремоделирования миокарда относят

    1. генетически детерминированную кардиомиопатию

    2. кардиомиопатию при первичном дефиците карнитина

    3. митохондриальную кардиомиопатию

    4. семейную кардиомиопатию

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    К генам, кодирующим белки саркомера, относят

    1. DES

    2. DSP

    3. LMNA

    4. MYH7

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    К митохондриальным заболеваниям относят

    1. болезнь Данон

    2. болезнь Помпе

    3. мукополисахаридоз IH типа

    4. синдром MERRF

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    К первичным кардиомиопатиям относят

    1. аритмогенную дисплазию правого желудочка

    2. кардиомиопатию при болезни Помпе

    3. кардиомиопатию при болезни Фабри

    4. кардиомиопатию при саркоидозе

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    К первичным причинам при дилатационном фенотипе ремоделирования миокарда относят

    1. кардиомиопатию при квашиоркоре

    2. нарушения метаболизма

    3. семейную кардиомиопатию

    4. токсическую кардиомиопатию

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    К проявлениям мышечной дистрофии Дюшенна относят

    1. грубые черты лица

    2. повышение уровня тропонина

    3. псевдогипертрофию икроножных мышц

    4. трудности при ходьбе, беге, подъеме по лестнице

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Критерием обструктивной формы ГКМП являются

    1. градиент давления в выводном отделе правого желудочка >50 мм рт. ст. в покое

    2. градиент давления в выводном тракте левого желудочка >30 мм рт. ст. в покое или при физической нагрузке и/или градиент давления в выводном отделе правого желудочка >16 мм рт. ст. в покое

    3. градиент давления в выводном тракте левого желудочка >50 мм рт. ст. в покое или при физической нагрузке

    4. одновременное наличие градиента в выводном отделе правого и левого желудочков

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    К типичным клиническим проявлениям синдрома барта относят

    1. кардиомиопатию

    2. нейтропению

    3. регресс моторных навыков

    4. эпилепсию

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    К этиологическим причинами рестриктивного фенотипа КМП относят

    1. гемохроматоз

    2. ишемию

    3. мутации в генах, кодирующих белки саркомера

    4. перикардит

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Молекулярно-генетическое обследование позволяет выявить генетическую причину ДКМП

    1. в 30-50% случаев

    2. в 5-10% случаев

    3. в 90-100% случаев

    4. всегда

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Наиболее частые сердечно-сосудистые аномалии при RAS-патиях

    1. аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочного ствола

    2. гипертрофия миокарда

    3. дилатационная кардиомиопатия

    4. клапанный стеноз легочной артерии

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Некомпактный миокард левого желудочка характеризуется

    1. двухслойной структурой миокарда с внутренним, выстланным эндотелием некомпактным слоем и лежащим под ним тонким компактным

    2. двухслойной структурой миокарда с одинаковой толщиной компактного и некомпактного слоев

    3. наличием только некомпактного слоя миокарда

    4. отсутствием компактного слоя миокарда

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Некомпактный миокард левого желудочка характеризуется

    1. дилатацией предсердий

    2. полным отсутствием компактного слоя миокарда

    3. симметричной гипертрофией стенок обоих желудочков

    4. утолщенным внутренним некомпактным, или трабекулярным, слоем и тонким лежащим под ним компактным слоем

    Показать полность