Наследственная тирозинемия 1 типа (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2024
НМО
- Ответы на тесты (ВПО/СПО)
для Высшего и Среднего Медицинского Персонала
Тест НМО на тему «Наследственная тирозинемия 1 типа»
-
Ответ проверен 1503 Поддерживающая доза низитинона при острой форме НТ 1 типа (НТ 1А) составляет
-
1 мг/кг/сутки
-
2 мг/кг/сутки
-
3 мг/кг/сутки
-
-
Ответ проверен 1503 Показаниями к трансплантации печени при НТ1 являются
-
гепатоспленомегалия
-
диагностированная ГЦК
-
появление очаговых образований и увеличение АФП на фоне лечения нитизиноном
-
цирроз печени декомпенсированный
-
-
Ответ проверен 1503 Показаниями к трансплантации печени при НТ1 являются
-
гепатомегалия
-
декомпенсированный цирроз, осложненный асцитом, гипокоагуляцией
-
диагностированная ГЦК
-
появление очаговых образований при МРТ или КТ и рецидив увеличения АФП на фоне лечения нитизиноном при хроническом течении НТ1
-
-
Ответ проверен 1503 Показатель альфа-фетопротеина (АФП) у детей 0-3 мес. в норме составляет
-
<1000 нг/мл
-
<50 нг/мл
-
>1000 нг/мл
-
-
Ответ проверен 1503 Показатель альфа-фетопротеина (АФП) у детей от 3 месяцев до 18 лет в норме составляет
-
<1000 нг/мл
-
<12 нг/мл
-
<50 нг/мл
-
-
Ответ проверен 1503 По Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем (МКБ-10), наследственная тирозинемия 1 типа относится к
-
классу IV - Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушение обмена веществ (E00-E90)
-
классу VI - Болезни нервной системы (G00-G99)
-
классу XI - Болезни органов пищеварения (K00-K93)
-
-
Ответ проверен 1503 Поражение почек при НТ 1 следует дифференцировать с
-
почечным канальцевым ацидозом
-
синдромом Альпорта
-
синдромом Фанкони
-
цистинозом
-
-
Ответ проверен 1503 Появление "капустного" запаха мочи при НТ 1 типа обусловлено
-
высоким уровнем метионина
-
низким уровнем метионина
-
нормальным уровнем метионина
-
-
Ответ проверен 1503 Пренатальная диагностика МПС путем исследования ДНК, выделенной из клеток амниотической жидкости, проводится
-
на 16-18 неделе беременности
-
на 20-22 неделе беременности
-
на 8-10 неделе беременности
-
на 9-11 неделе беременности
-
-
Ответ проверен 1503 При НТ 1 типа проведение тандемной масс-спектрометрии позволяет выявить
-
нормальный уровень сукцинилацетона в моче
-
повышение уровня сукцинилацетона в моче
-
снижение уровня сукцинилацетона в моче
-
-
Ответ проверен 1503 При НТ 1 типа рекомендовано назначение диетотерапии с ограничением
-
лактозы
-
тирозина
-
фенилаланина
-
-
Ответ проверен 1503 При острой форме наследственной НТ1 (НТ1А) клинические симптомы дебютируют
-
в первые 2-3 месяца жизни
-
во втором полугодии
-
после одного года
-
-
Ответ проверен 1503 При пиелонефрите относительная плотность мочи
-
в норме
-
повышена
-
снижена
-
-
Ответ проверен 1503 При рахитоподобных изменениях скелета при НТ 1 необходимо проводить дифдиагностику с
-
гипофосфатазией
-
дефицитом витамина D
-
несовершенным остеогенезом
-
синдромом Фанкони
-
-
Ответ проверен 1503 При тирозинемии I типа НЕ происходит накопления
-
гепарансульфата
-
малеилацетоацетата
-
сукцинилацетона
-
фумарилацетоацетата
-
-
Ответ проверен 1503 При тирозинемии I типа повышается концентрация
-
глюкозаминогликанов
-
малеилацетоацетата
-
сукцинилацетона
-
фумарилацетоацетата
-
-
Ответ проверен 1503 При хронической форме наследственной НТ1 (НТ1В) клинические симптомы дебютируют
-
в первые 2-3 месяца жизни
-
во втором полугодии
-
чаще в 3-4 года
-
-
Ответ проверен 1503 Проведение профилактической вакцинации детям с НТ 1 типа, получающим нитизинон
-
не рекомендовано
-
рекомендовано без ограничений
-
рекомендовано с ограничениями
-
-
Ответ проверен 1503 Продолжительность активной фазы неврологических (тирозинемических) кризов
-
1-7 дней
-
3-6 мес
-
6-12 часов
-
-
Ответ проверен 1503 Продолжительность лечения нитизиноном при НТ 1
-
единоразовое
-
курсовое
-
непрерывное
-
-
Ответ проверен 1503 Продолжительность применение диеты с низким содержанием фенилаланина и тирозина при НТ 1 типа
-
на период кризов
-
не более 2 мес
-
пожизненно
-
-
Ответ проверен 1503 Рентгеноденситометрия с целью исследования минеральной плотности костной ткани рекомендуется детям в возрасте
-
с рождения
-
старше 2 лет
-
старше 5 лет
-
-
Ответ проверен 1503 Способ введения идурсульфазы бета при МПС II типа
-
per os
-
per rectum
-
внутривенно
-
интралюмбально
-
-
Ответ проверен 1503 Тип наследования МПС II типа
-
Х-сцепленный рецессивный
-
Х-сцепленный-доминантный
-
аутосомно-доминантный
-
аутосомно-рецессивный
-
-
Ответ проверен 1503 Тирозинемия 1 типа диагностируется
-
исключительно у девочек
-
исключительно у мальчиков
-
независимо от пола
-
-
Ответ проверен 1503 Частота исследования концентрации аминокислот в крови в первые 6 мес. лечения
-
еженедельно
-
раз в 3 месяца
-
раз в месяц
-
-
Ответ проверен 1503 Частота определения альфа-фетопротеина (АФП) в сыворотке (или плазме) крови в первые 6 мес. наблюдения
-
1 раз в 3 мес
-
1 раз в 6 мес
-
1 раз в месяц
-
-
Ответ проверен 1503 Частота проведения биохимического анализа крови после 6 мес. наблюдения
-
не реже 1 раза в 3 мес
-
не реже 1 раза в 6 мес
-
не реже 1 раза в год
-
-
Ответ проверен 1503 Частота проведения ультразвукового исследования (УЗИ) органов брюшной полости и почек при НТ 1
-
не реже 1 раза в 2 года
-
не реже 1 раза в 3 мес
-
не реже 1 раза в год
-