1. Ответы на тесты
  2. Тестирование медработни...
  3. НМО – Ответы на тесты
  4. Другие виды нарушения о...
Вопросы с ответами

Другие виды нарушения обмена аминокислот с разветвленной цепью (Метилмалоновая ацидемия / ацидурия) (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2024

НМО - Ответы на тесты (ВПО/СПО)
для Высшего и Среднего Медицинского Персонала

Тест НМО на тему «Другие виды нарушения обмена аминокислот с разветвленной цепью (Метилмалоновая ацидемия / ацидурия)»

14 549
1 732 0
Купить ответы PDF Скачать ответы
*Внимание! Все вопросы доступны на сайте, После покупки вам будут доступны вопросы в *.PDF для скачивания

  • Ответ проверен

    1503

    Кофактором метилмалонил-КоА-мутазы является

    1. L-карнитин

    2. аденозилкобаламин

    3. биоптерин

    4. биотин

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Критериями установления диагноза метилмалоновой ацидемии/ацидурии является

    1. повышение пропионилкарнитина (C3) и/ или соотношения С3/С2 в сухом пятне крови

    2. повышение уровня 3-гидроксипропионовой и метилмалоновой кислот в моче

    3. повышение уровня тиглилглицина и метилцитрата в моче

    4. снижение пропионилкарнитина (C3) и/ или соотношения С3/С2 в сухом пятне крови

    5. снижение уровня витамина В12 и фолиевой кислоты и повышение уровня глицина в крови

    6. снижение уровня тиглилглицина и метилцитрата в моче

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Лабораторными предвестниками развития метаболического криза у пациентов с метилмалоновой ацидемией (ацидурией) являются

    1. повышение почечной экскреции органических кислот

    2. повышение содержания свободного карнитина в крови

    3. повышение уровня пропионилкарнитина в крови

    4. тенденция к метаболическому алкалозу

    5. тенденция к метаболическому ацидозу с дефицитом оснований

    6. уменьшение содержания свободного карнитина в крови

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Метилмалоновая ацидемия (ацидурия) в большинстве случаев сопровождается нарушением обмена таких аминокислот, как

    1. валин

    2. изолейцин

    3. лейцин

    4. метионин

    5. треонин

    6. фенилаланин

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Метилмалоновая ацидемия (ацидурия) сопровождается нарушением обмена

    1. гликолипидов

    2. жирных кислот с нечетным числом атомов углерода

    3. жирных кислот с четным числом атомов углерода

    4. сфинголипидов

    5. холестерина

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Метилмалоновая ацидемия относится к группе

    1. митохондриальных болезней

    2. нарушений обмена витаминов

    3. нарушений обмена металлов

    4. органических ацидурий

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    На долю В12-резистентных форм метилмалоновой ацидемии (ацидурии) приходится примерно около _____ процентов

    1. 25

    2. 50

    3. 70

    4. 80

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Назначение внутривенного введения 10-25% раствора декстрозы пациентам с метилмалоновой ацидемией (ацидурией) в состоянии метаболического криза, в том числе с целью предотвращения развития неврологических нарушений, является необходимым, так как она

    1. восполняет тканевой энергетический дефицит

    2. выполняет функцию абсорбции

    3. подавляет липолиз

    4. снижает продукцию токсичных дериватов жирных кислот

    5. является пробиотиком

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Наиболее опасным для жизни состоянием при метилмалоновой ацидемии (ацидурии), ведущим при отсутствии лечения к необратимым последствиям вплоть до летального исхода, является

    1. кардиомиопатия с нарушением ритма сердца

    2. метаболический криз

    3. острый панкреатит

    4. судорожный синдром

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Накопление органических кислот (пропионовой, метилмалоновой, метиллимонной и др.) ведет к

    1. вторичной гипераммониемии, гиперглицинемии, гипогликемии

    2. вторичной гипоаммониемии, гипоглицинемии, гипергликемии

    3. тяжелому метаболическому алкалозу

    4. тяжелому метаболическому кетоацидозу

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Наличие пропионатов в организме обеспечивается в результате их

    1. образования из аминокислот-предшественников

    2. поступления с пищей

    3. синтеза в кишечнике в результате деятельности эндогенной микрофлоры

    4. синтеза из жирных кислот с нечётным числом атомов углерода и холестерина

    5. синтеза из жирных кислот с четным числом атомов углерода и холестерина

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Объем жидкости через рот при развитии метаболического криза у ребёнка 1-2-х лет жизни, страдающего метилмалоновой ацидемией/ацидурией, составляет _____ мл/кг в сутки

    1. 100

    2. 120

    3. 150

    4. 200

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Объём жидкости через рот при развитии метаболического криза у ребёнка 1 года жизни, страдающего метилмалоновой ацидемией/ацидурией, составляет ____ мл/кг в сутки

    1. 120-150

    2. 160-190

    3. 200-250

    4. 90-110

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Определение гломерулярной и тубулярной функции почек у детей, страдающих метилмалоновой ацидемией (ацидурией) и при отсутствии признаков поражения почек, в рамках диспансерного наблюдения проводят один раз в 6-12 месяцев начиная с _____ лет

    1. 12

    2. 3

    3. 6

    4. 7

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Определение соотношения белковых фракций методом высокочувствительного капиллярного электрофореза и активности панкреатических амилазы и липазы в сыворотке крови у детей, страдающих метилмалоновой ацидемией (ацидурией), в рамках диспансерного наблюдения проводят

    1. 1 раз в 6 месяцев

    2. 1 раз в год

    3. каждый визит

    4. по показаниям

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Определение уровня свободного карнитина, аминокислот, органических кислот мочи в период инфекционных заболеваний, метаболического криза у пациентов с метилмалоновой ацидемией (ацидурией) проводят не реже

    1. 1-2 дней

    2. 14-17 дней

    3. 3-4 дней

    4. 7-10 дней

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Определение уровня свободного карнитина, аминокислот, органических кислот мочи пациентам с метилмалоновой ацидемией (ацидурией) в стабильном состоянии проводят каждые

    1. 1-2 месяца

    2. 3-6 месяцев

    3. 7-12 месяцев

    4. 7-14 дней

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Осложнениями, ассоциированными с метаболическим кризом при метилмалоновой ацидемии (ацидурии) являются

    1. гепатомегалия

    2. инсульт с вовлечением базальных ганглиев

    3. инсульт с вовлечением ствола мозга и мозжечка

    4. острый панкреатит

    5. почечная недостаточность

    6. сердечная недостаточность

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Основными компонентами комплексного лечения пациентов с метилмалоновой ацидемией (ацидурией) являются

    1. витамины

    2. низкобелковая диета

    3. препараты левокарнитина

    4. противосудорожные и антиаритмические препараты

    5. специализированные продукты без патогенетически значимых аминокислот

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Пациентам с клиническими признаками недостаточности 3-метилкротонил-КоА карбокислазы при подозрении на развитие метаболического криза и с целью своевременной коррекции терапии в первую очередь необходимо провести

    1. исследование уровня аммиака, лактата, мочевины и глюкозы в крови

    2. клинический анализ крови

    3. определение концентрации аминокислот и ацилкарнитинов в крови методом тандемной масс-спектрометрии

    4. определение содержания органических кислот в моче

    5. оценку уровня pH крови и кетоновых тел в моче экспресс-тестом

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Пациентам с клиническими проявлениями, характерными для метилмалоновой ацидемии (ацидурии), до получения лабораторных результатов, подтверждающих заболевание, а также бессимптомным пациентам, выявленным при проведении неонатального скрининга, с целью предотвращения развития метаболического криза необходимо

    1. назначить левокарнитин

    2. ограничить поступление белка

    3. увеличить поступление белка

    4. увеличить потребление жиров и углеводов

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Пациентам с метилмалоновой ацидемией (ацидурией), имеющим хроническую гипераммониемию с целью снижения уровня аммония и предотвращения развития гипоаммониемических состояний назначается ___ на длительный срок

    1. гидрокарбонат натрия

    2. глюкозо-полимерные растворы

    3. карглумовая кислота

    4. левокарнитин

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Пациентам с метилмалоновой ацидемией (ацидурией) кардиологическое обследование (ЭКГ, ЭХО-КГ) проводят в момент диагностики заболевания и далее

    1. каждые 3 месяца

    2. один раз в 6 месяцев

    3. один раз в год

    4. только по показаниям

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Пациентам с метилмалоновой ацидемией (ацидурией) при отсутствии быстрой положительной реакции на интенсивную терапию, сохраняющихся кетоацидозе и гипераммониемии, с целью коррекции данных состояний и более эффективного выведения токсичных метаболитов рекомендуется

    1. назначить натрия бензоат

    2. перитонеальный диализ или гемодиализ

    3. увеличить дозу левокарнитина до 350 мг/кг

    4. усилить инфузионную терапию

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Повышенным уровнем аммония в плазме крови у новорожденных считается уровень более

    1. 100 ммоль/л (175 мг/дл)

    2. 150 ммоль/л (260 мг/дл)

    3. 200 ммоль/л (350 мг/дл)

    4. 50 ммоль/л (87 мг/дл)

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    По срокам появления первых признаков болезни различают ___________ формы метилмалоновой ацидемии (ацидурии)

    1. взрослую

    2. младенческую

    3. неонатальную

    4. позднюю

    5. юношескую

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Предшественниками пропионатов в организме служат такие аминокислоты, как

    1. валин

    2. изолейцин

    3. метионин

    4. тирозин

    5. треонин

    6. триптофан

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    Примерное количество метионина в 1 г белка грудного молока составляет около _____ мг

    1. 10-15

    2. 25-30

    3. 40-50

    4. 5-10

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    При метилмалоновой ацидурии в пятнах высушенной крови выявляют следующие изменения концентрации аминокислот и ацилкарнитинов

    1. низкие концентрации пропионилкарнитина (С3),

    2. низкие соотношения С3/С0 и С3/С2

    3. низкое содержание свободного карнитина (С0)

    4. повышение концентрации метилмалонилкарнитина (С4) и уровня глицина в некоторых случаях

    5. повышение концентрации пропионилкарнитина (С3)

    6. повышение соотношений С3/С0 и С3/С2

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503

    При младенческой (инфантильной) форме метилмалоновой ацидемии (ацидурии) кардиологические нарушения, такие как дилатационная или гипертрофическая кардиомиопатия, удлиненный интервал QT), наблюдаются у ____ процентов пациентов

    1. 20-30

    2. 45-50

    3. 5-10

    4. 70-80

    Показать полность