Врожденная дисфункция коры надпочечников (адреногенитальный синдром) у взрослых (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2025
НМО
- Ответы на тесты (ВПО/СПО)
для Высшего и Среднего Медицинского Персонала
Тест НМО на тему «Врожденная дисфункция коры надпочечников (адреногенитальный синдром) у взрослых»
-
Ответ проверен 1503 Врожденная дисфункция коры надпочечников вследствие дефицита 21-гидроксилазы подразделяется на формы
-
классическую
-
легкую
-
неклассическую
-
тяжелую
-
-
Ответ проверен 1503 Диагноз врожденной дисфункции коры надпочечников считается подтвержденным и дополнительной диагностики не требуется при уровне базального 17ОНР
-
более 15 нмоль/л
-
более 20 нмоль/л
-
более 25 нмоль/л
-
более 30 нмоль/л
-
-
Ответ проверен 1503 Для диагностики неклассической формы врожденной дисфункции коры надпочечников рекомендуется проводить забор крови на 17ОНР
-
в лютеинизирующую фазу цикла (не позднее 13-14 дня)
-
в фолликулярную фазу цикла (не позднее 5-7 дня)
-
вечером
-
рано утром
-
-
Ответ проверен 1503 Избыток АКТГ приводит к
-
гиперплазии коркового слоя надпочечников
-
гиперплазии мозгового слоя надпочечников
-
стимуляции коркового слоя надпочечников
-
стимуляции мозгового слоя надпочечников
-
-
Ответ проверен 1503 Классическая форма врожденной дисфункции коры надпочечников вследствие дефицита 21-гидроксилазы подразделяется на формы
-
вирильную
-
гипертоническую
-
сольдефицитную
-
сольтеряющую
-
-
Ответ проверен 1503 Клиническая картина дефицита 21-гидроксилазы складывается из составляющих
-
гиперандрогении
-
гипертонии
-
надпочечниковой недостаточности
-
отечного синдрома
-
-
Ответ проверен 1503 Клиническими критериями установления диагноза классических форм дефицита 21-гидроксилазы являются
-
нарушение формирования наружных половых органов у новорожденных женского пола
-
нарушение формирования наружных половых органов у новорожденных мужского пола
-
признаки преждевременного полового развития только у девочек
-
признаки преждевременного полового развития у детей обоих полов
-
-
Ответ проверен 1503 Клиническими критериями установления диагноза неклассической формы дефицита 21-гидроксилазы у женщин являются
-
бесплодие
-
гирсутизм
-
гнездная алопеция
-
псориаз
-
-
Ответ проверен 1503 Клиническими критериями установления диагноза неклассической формы дефицита 21-гидроксилазы у женщин являются
-
альгодисменорея
-
избыточный рост волос в андрогензависимых зонах
-
отсутствие роста волос в андрогензависимых зонах
-
привычное невынашивание или бесплодие
-
-
Ответ проверен 1503 Клиническими проявлениями вирильной формы классической врожденной дисфункции коры надпочечников являются
-
мышечная слабость
-
окуломоторные гиперкинезы
-
повышенная утомляемость
-
эксикоз
-
-
Ответ проверен 1503 Клиническими проявлениями вирильной формы классической врожденной дисфункции коры надпочечников являются
-
артериальная гипертония
-
артериальная гипотония
-
меланодермия
-
симптомы гиперандрогении
-
-
Ответ проверен 1503 Клиническими проявлениями неклассической формы врожденной дисфункции коры надпочечников у женщин являются
-
альгодисменорея
-
гнездная алопеция
-
избыточное оволосение
-
нарушения менструального цикла
-
-
Ответ проверен 1503 Клиническими проявлениями неклассической формы врожденной дисфункции коры надпочечников у женщин являются
-
артериальная гипертония
-
артериальная гипотония
-
бесплодие
-
невынашивание беременности
-
-
Ответ проверен 1503 Клиническими проявлениями сольтеряющего криза являются
-
повышение артериального давления
-
снижение артериального давления
-
снижение объема циркулирующей крови
-
эксикоз
-
-
Ответ проверен 1503 К развитию гипертонической формы врожденной дисфункции коры надпочечников приводят патогенные варианты гена
-
CYP11B
-
CYP11С
-
CYP21
-
CYR21
-
-
Ответ проверен 1503 К развитию классической вирильной формы врожденной дисфункции коры надпочечников приводят патогенные варианты гена CYP21
-
P105L
-
P30L
-
P453S
-
R356W
-
-
Ответ проверен 1503 К развитию классической сольтеряющей формы врожденной дисфункции коры надпочечников приводят патогенные варианты гена CYP21
-
1172N
-
P105L
-
P453S
-
R356W
-
-
Ответ проверен 1503 К развитию неклассической формы врожденной дисфункции коры надпочечников приводят патогенные варианты гена CYP21
-
1172N
-
P105L
-
Q318X
-
V281L
-
-
Ответ проверен 1503 Лабораторными критериями установления диагноза гипертонической формы врожденной дисфункции коры надпочечников вследствие дефицита 11β-гидроксилазы являются
-
выявление мутаций в гене CYP11B1
-
выявление мутаций в гене CYP21A2
-
повышенный уровень 11-дезоксикортизола
-
пониженный уровень 11-дезоксикортизола
-
-
Ответ проверен 1503 Лабораторными критериями установления диагноза классических форм дефицита 21-гидроксилазы являются
-
повышенный уровень 17-гидроксипрогестерона
-
повышенный уровень тестостерона
-
пониженный уровень 17-гидроксипрогестерона
-
пониженный уровень тестостерона
-
-
Ответ проверен 1503 Лабораторными критериями установления диагноза классической сольтеряющей формы дефицита 21-гидроксилазы являются
-
гиперкалиемия
-
повышенный уровень 17-гидроксипрогестерона
-
повышенный уровень ренина и рениновой активности плазмы крови
-
пониженный уровень ренина и рениновой активности плазмы крови
-
-
Ответ проверен 1503 Лабораторными критериями установления диагноза неклассической формы дефицита 21-гидроксилазы являются
-
выявление мутаций в гене CYP11B1
-
выявление мутаций в гене CYP21A2
-
повышенный уровень 17-гидроксипрогестерона
-
пониженный уровень 17-гидроксипрогестерона
-
-
Ответ проверен 1503 Наиболее частая форма врожденной дисфункции коры надпочечников обусловлена дефицитом фермента
-
11β-гидроксилазы
-
21-гидроксилазы
-
3β-гидроксистероиддегидрогеназы
-
оксидоредуктазы
-
-
Ответ проверен 1503 Недостаточность фермента 11β-гидроксилазы ведет к избыточному накоплению
-
11-дезоксикортизола
-
11-дезоксикортикостерона
-
17ОН прогестерона
-
эстрадиола
-
-
Ответ проверен 1503 Недостаточность фермента 21-гидроксилазы ведет к избыточному накоплению
-
11-дезоксикортизола
-
11-дезоксикортикостерона
-
17ОН прогестерона
-
дегидроэпиандростерона
-
-
Ответ проверен 1503 Недостаточность фермента 21-гидроксилазы ведет к снижению уровня
-
альдостерона
-
андростендиона
-
дегидроэпиандростерона
-
кортизола
-
-
Ответ проверен 1503 Нормой считаются показатели базального 17ОНР
-
менее 10 нмоль/л
-
менее 4 нмоль/л
-
менее 6 нмоль/л
-
менее 8 нмоль/л
-
-
Ответ проверен 1503 Основной причиной повышения артериального давления при гипертонической форме врожденной дисфункции коры надпочечников, является избыток
-
11-дезоксикортизола
-
11-дезоксикортикостерона
-
17ОН прогестерона
-
тестостерона
-
-
Ответ проверен 1503 По данным неонатального скрининга в РФ распространенность классических форм дефицита 21-гидроксилазы составляет
-
1:1000 живых новорожденных
-
1:20 000 живых новорожденных
-
1:500 живых новорожденных
-
1:9638 живых новорожденных
-
-
Ответ проверен 1503 По действующей классификации, выделяют формы врожденной дисфункции коры надпочечников
-
дефицит 11β-гидроксилазы
-
дефицит 18β-гидроксилазы
-
дефицит 21-гидроксилазы
-
липоидная гиперплазия коры надпочечников (дефицит StAR-протеина)
-