Ph-негативные миелопролиферативные новообразования (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2025
НМО
- Ответы на тесты (ВПО/СПО)
для Высшего и Среднего Медицинского Персонала
Тест НМО на тему «Ph-негативные миелопролиферативные новообразования»
-
Ответ проверен 1503 Малым диагностическим критерием истинной полицитемии является
-
гиперклеточный костный мозг за счет расширения трех ростков миелопоэза
-
мутация JAK2V617F, CALR или MPL
-
мутация гена JAK2 в экзоне 14 (JAK2 V617F) или в экзоне 12
-
уровень эритропоэтина крови (ЭПО) ниже референсных значений
-
-
Ответ проверен 1503 Малым диагностическим критерием эссенциальной тромбоцитемии является
-
мутация гена JAK2 в экзоне 14 (JAK2 V617F) или в экзоне 12
-
наличие мутации JAK2V617F, CALR или MPL
-
несоответствие критериям ВОЗ для BCR::ABL1-позитивного хронического миелолейкоза, истинной полицитемии, первичного миелофиброза или иных миелоидных неоплазий
-
при отсутствии мутации JAK2, CALR или MPL, наличие клонального маркера или отсутствие доказательств для реактивного тромбоцитоза
-
-
Ответ проверен 1503 Малыми диагностическими критериями фиброзной стадии первичного миелофиброза являются
-
анемия, не связанная с сопутствующими заболеваниями
-
лейкоцитоз >11×109/л
-
лейкоэритробластоз
-
обнаружение мутаций в генах JAK2, CALR или MPL
-
повышение активности ЛДГ выше нормы
-
ретикулиновый и/или коллагеновый фиброз 2 или 3 степени (MF-2 или MF-3)
-
увеличение размеров селезенки, определяемое пальпаторно и/или с помощью визуализации
-
-
Ответ проверен 1503 Миелопролиферативный синдром проявляется
-
мочекислым диатезом
-
панцитопенией
-
парастезиями
-
подагрической полиартралгией
-
потливостью
-
спленомегалией
-
-
Ответ проверен 1503 Обязательными диагностическими критериями постполицитемического и посттромбоцитемического миелофиброзов являются
-
лейкоцитоз и эритробластоз в периферической крови
-
первично диагностированная эссенциальная тромбоцитемия или истинная полицитемия согласно критериям ВОЗ
-
увеличение размеров селезенки (селезенка выступает >5 см из-под нижнего края реберной дуги)
-
фиброз костного мозга MF-2-3 по Европейской системе градации
-
-
Ответ проверен 1503 Основными критериями для стратификации риска тромботических осложнений при истинной полицитемии являются
-
возраст старше 50 лет
-
возраст старше 60 лет
-
гипертромбоцитоз
-
сердечно-сосудистые факторы риска
-
тромбозы в анамнезе
-
-
Ответ проверен 1503 Пациентам с истинной полицитемией для устранения кожного зуда рекомендуется для лечения
-
анксиолитики
-
антигистаминные средства системного действия
-
урсодезоксихолевая кислота
-
холестирамин
-
-
Ответ проверен 1503 Пациентам с истинной полицитемией с развившейся анемией и тромбоцитопенией (гемоглобин 100 - <120 г/л, тромбоциты 75 - <100×109/л) на фоне лечения руксолитинибом рекомендуется
-
не менять дозу препарата
-
приостановить лечение
-
снизить дозу препарата
-
-
Ответ проверен 1503 Пациентам с первичным миелофиброзом из групп низкого и промежуточного-1 риска, с резистентностью к гидроксикарбамиду, другим противоопухолевым препаратам или интерферонам, а также больным из групп промежуточного-2 и высокого риска, как препарат выбора, рекомендуется
-
анагрелид
-
бусульфан
-
руксолитиниб
-
федратиниб
-
-
Ответ проверен 1503 Пациентам с первичным миелофиброзом при спленомегалии и/или наличии выраженных конституциональных симптомов, непереносимости или резистентности к руксолитинибу рекомендуется
-
бусульфан
-
гидроксикарбамид
-
федратиниб
-
-
Ответ проверен 1503 Пациентам с первичным миелофиброзом при хронической посттрансфузионной перегрузке железом после трансфузии 20 единиц эритроцитарной взвеси и более, или при наличии клинических и лабораторных данных рекомендуется терапия
-
Д-пеницилламином
-
анагрелидом
-
деферазироксом
-
этопозидом
-
-
Ответ проверен 1503 Пациентам с первичным миелофиброзом рекомендуется перед проведением трансплантации аллогенными гемопоэтическими стволовыми клетками медикаментозная терапия
-
доксорубицином
-
ингибиторами янус-ассоциированной киназы (JAK)
-
пэгинтерфероном альфа-2b
-
цитарабином
-
-
Ответ проверен 1503 Пациентам с прогрессирующей спленомегалией с компрессионным синдромом рекомендуется
-
лучевая терапия
-
химиотерапия
-
хирургическое лечение (спленэктомия)
-
-
Ответ проверен 1503 Пациентам с эссенциальной тромбоцитемией циторедуктивная терапия инициируется в следующих случаях
-
анемия или снижение концентрации гемоглобина >50 г/л от исходной
-
осложнения (тромбоз или кровотечение)
-
перед плановыми хирургическими вмешательствами
-
прогрессирование заболевания (увеличение количества тромбоцитов >300×109 /л за 3 месяца, появление спленомегалии, симптомов общего характера)
-
ретикулиновый и/или коллагеновый фиброз 2 или 3 степени (MF-2 или MF-3)
-
тромбоцитоз (тромбоциты >1000×109 /л)
-
-
Ответ проверен 1503 Первичный миелофиброз проявляется следующими синдромами
-
анемический
-
геморрагический
-
миелопролиферативный
-
опухолевой интоксикации
-
опухолевой пролиферации
-
плеторический
-
-
Ответ проверен 1503 Плеторический синдром характеризуется
-
желтухой
-
кожным зудом
-
отрицательным симптомом Купермана
-
положительным симптомом Купермана
-
сосудистыми осложнениями
-
-
Ответ проверен 1503 Показанием к переливанию тромбоконцентрата пациентам с первичным миелофиброзом является
-
гипокрагуляция
-
тромбоцитопения с развитием геморрагического синдрома
-
число тромбоцитов ниже 10-20×109/л
-
число тромбоцитов ниже 50×109/л
-
-
Ответ проверен 1503 Показания для плановой госпитализации пациентов с миелопролиферативным новообразованием
-
гемолитическая анемия (гемолитический криз)
-
инфаркт селезенки
-
коррекция терапии при развитии осложнений заболевания (кровотечение, тромбоз, серозит)
-
обследование пациентов с высоким риском геморрагических осложнений при проведении инвазивных манипуляций
-
подбор индивидуальной дозировки таргетной лекарственной терапии
-
хирургическое лечение миелопролиферативного новообразования (спленэктомия, коррекция проявлений портальной гипертензии)
-
-
Ответ проверен 1503 Показания для плановой госпитализации пациентов с миелопролиферативным новообразованием
-
анемический синдром при тяжелой анемии с целью гемозаместительной терапии
-
анемический синдром, неуточненный
-
бластный криз
-
коррекция проводимой терапии, смена проводимого медикаментозного лечения
-
осложнения от проводимой терапии
-
подготовка и проведение трансплантации аллогенными гемопоэтическими стволовыми клетками
-
-
Ответ проверен 1503 Показания для экстренной госпитализации пациентов с миелопролиферативным новообразованием
-
бластный криз
-
геморрагический синдром III-IV степени
-
глубокая тромбоцитопения (тромбоциты <20×109/л) при наличии выраженного геморрагического синдрома (в т. ч. в анамнезе)
-
наличие отягощающих состояние пациента сопутствующих заболеваний
-
осложнения от проводимой терапии
-
острый тромбоз
-
-
Ответ проверен 1503 Показания для экстренной госпитализации пациентов с миелопролиферативным новообразованием
-
анемический синдром при тяжелой анемии с целью гемозаместительной терапии
-
анемический синдром, неуточненный
-
гемолитическая анемия (гемолитический криз)
-
инфаркт селезенки
-
коррекция терапии при развитии осложнений заболевания (кровотечение, тромбоз, серозит)
-
наложение портокавального анастомоза
-
-
Ответ проверен 1503 Полному клинико-гематологическому ответу при лечении эссенциальной тромбоцитемии соответствуют следующие критерии
-
лейкоциты <10 х 109/л
-
незначительно увеличенные размеры селезенки (УЗИ/КТ/МРТ)
-
нет симптомов, опосредованных заболеванием (микрососудистые нарушения, зуд, головная боль)
-
нормальные размеры селезенки (УЗИ/КТ/МРТ)
-
тромбоциты <400 х 109/л
-
тромбоциты <600 х 109/л или снижение более 50% от исходного уровня
-
-
Ответ проверен 1503 Префиброзная стадия первичного миелофиброза характеризуется
-
анемией
-
гиперклеточностью костного мозга с расширением гранулоцитарного ростка
-
лейкоэритробластозом
-
отсутствием или минимальным ретикулиновым фиброзом (MF-0/MF-1 по Европейской системе градации)
-
пролиферацией мегакариоцитарного ростка с атипией
-
спленомегалией
-
-
Ответ проверен 1503 При лечении истинной полицитемии какому клинико-гематологическому ответу соответствуют данные критерии - гематокрит <45% без необходимости гемоэксфузий (эритроцитафереза), тромбоциты <400х109/л, лейкоциты <10х109/л, нормальные размеры селезенки (УЗИ/КТ/МРТ), нет симптомов заболевания
-
отсутствию
-
полному
-
частичному
-
-
Ответ проверен 1503 Рекомендуемая начальная суточная доза деферазирокса составляет
-
20 мг/кг
-
5 мг/кг
-
50 мг/кг
-
-
Ответ проверен 1503 Тактика ведения пациентов с эссенциальной тромбоцитемией в настоящее время зависит только от ___ ответа на терапию
-
клинико-гематологического
-
молекулярного
-
цитологического
-
-
Ответ проверен 1503 У больных первичным миелофиброзом с симптоматической анемией начальной дозой эпоэтина альфа или эпоэтина бета является
-
150 МЕ/кг 2 раза в неделю
-
150 МЕ/кг 3 раза в неделю
-
300 МЕ/кг 3 раза в неделю
-
-
Ответ проверен 1503 Укажите факторы риска, которые являются критерием высокого риска развития тромботических осложнений при истинной полицитемии
-
возраст старше 60 лет
-
сердечно-сосудистые факторы риска
-
тромбозы в анамнезе
-
-
Ответ проверен 1503 У пациентов с миелопролиферативным новообразованием в случае развития постспленэктомического тромбоцитоза рекомендовано назначение
-
ацетилсалициловой кислоты
-
гидроксикарбамида
-
децитабина
-
профилактическое введение антитромботических средств
-
пэгинтерферона альфа-2b
-
эпоэтина альфа
-
-
Ответ проверен 1503 Фаза акселерации первичного миелофиброза диагностируется при наличии в костном мозге или периферической крови ___ бластных клеток
-
10 - 19%
-
менее 10%
-
не менее 20%
-