Клинико-биохимическая гетерогенность группы кожных форм порфирии
НМО
- Ответы на тесты (ВПО/СПО)
для Высшего и Среднего Медицинского Персонала
Тест НМО на тему «Клинико-биохимическая гетерогенность группы кожных форм порфирии»
-
Ответ проверен 1503 Вариегатная (смешанная) порфирия обусловлена снижением активности фермента
-
синтетазы δ-аминолевулиновой кислоты
-
уропорфирин-I-синтетазы
-
уропорфириноген-III-косинтетазы
-
феррохелатазы
-
-
Ответ проверен 1503 В клинической картине острой перемежающейся порфирии преобладают симптомы
-
желудочно-кишечные, дыхательные и кожные
-
желудочно-кишечные, неврологические и психопатические
-
кожные, кардиологические и психопатические
-
кожные, неврологические и психопатические
-
-
Ответ проверен 1503 В основе нарушения обмена порфиринов лежит
-
недостаточное поступление железа в организм
-
недостаточность ферментов, участвующих в биосинтезе гема
-
несостоятельность свёртывающей системы крови
-
повышенная кровопотеря
-
-
Ответ проверен 1503 Врождённая эритропоэтическая уропорфирия наследуется по
-
X-сцепленному доминантному типу
-
Х-сцепленному рецессивному типу
-
аутосомно-доминантному типу
-
аутосомно-рецессивному типу
-
-
Ответ проверен 1503 Врождённая эритропоэтическая уропорфирия чаще начинается
-
в грудном возрасте
-
в подростковом возрасте
-
в старческом возрасте
-
во внутриутробном периоде
-
-
Ответ проверен 1503 Дифференциальный диагноз поздней кожной порфирии проводится с
-
контактным дерматитом
-
паранеопластическим синдромом
-
пеллагрой
-
порокератозом
-
-
Ответ проверен 1503 Для профилактики обострений порфирий целесообразно использовать
-
антигистаминные средства
-
кремы с 1-2% ментола
-
топические глюкокортикоиды
-
фотозащитные средства
-
-
Ответ проверен 1503 Для третьей стадии поздней кожной порфирии характерно
-
изолированный кожный синдром
-
клиническая ремиссия
-
сочетание кожного и астеновегетативного синдрома
-
сочетание кожного синдрома с полиневрическим
-
-
Ответ проверен 1503 Какой симптом относится к основным признакам врождённой эритропоэтической порфирии?
-
зуд
-
лейкоплакия
-
трихотилломания
-
эритродонтия
-
-
Ответ проверен 1503 Клиническая картина вариегатной порфирии включает в себя
-
абдоминальные и кожные симптомы
-
абдоминальные и сердечно-сосудистые симптомы
-
кожные и психоневрологические симптомы
-
кожные и сердечно-сосудистые симптомы
-
-
Ответ проверен 1503 К печёночным порфириям относятся: 1) Пирролопорфирия; 2) Протокопропорфирия; 3) Урокопропорфирия; 4) Эритропоэтическая копропорфирия. Выберите правильную комбинацию ответов
-
1, 2
-
1, 2, 3
-
1, 2, 3, 4
-
1, 2, 4
-
-
Ответ проверен 1503 К препаратам, безопасным для больных острой перемежающейся порфирией, относится
-
атропин
-
гризеофульвин
-
мепробамат
-
хлордиазепоксид
-
-
Ответ проверен 1503 К препаратам, безопасным для больных острой перемежающейся порфирией, относится
-
ацетилсалициловая кислота
-
гризеофульвин
-
мепробамат
-
хлордиазепоксид
-
-
Ответ проверен 1503 К признакам врождённой эритропоэтической порфирии относятся: 1) С детства повышенная чувствительность к ультрафиолетовому излучению; 2) Эритродонтия; 3) Наличие абдоминальных и неврологических симптомов; 4) Гипертрихоз. Выберите правильную комбинацию ответов
-
1, 2
-
1, 2 , 3
-
1, 2, 3, 4
-
1, 3, 4
-
-
Ответ проверен 1503 К специфичным для вариегатной порфирии лабораторным признакам относится: 1) Высокое содержание порфиринов в кале; 2) Содержание порфиринов в эритроцитах нормальное; 3) В суточной моче преобладание копропорфирина над уропорфирином; 4) Повышение содержания уропорфириногена в моче. Выберите правильную комбинацию ответов
-
1, 2
-
1, 2, 3
-
1, 2, 3, 4
-
1, 3, 4
-
-
Ответ проверен 1503 К стойким вторичным изменениям кожи при эритропоэтической протопорфирии можно отнести
-
нарушения пигментации
-
пеллагроид
-
пузыри
-
пурпуру
-
-
Ответ проверен 1503 Наиболее частой формой поздней кожной порфирии является
-
абдоминальная форма
-
меланодермическая форма
-
недифференцированная форма
-
склеродермоподобная форма
-
-
Ответ проверен 1503 На приём к дерматологу привели мальчика 4 лет с жалобами на появление пузырей на открытых участках кожи после пребывании на солнце. Повышенная чувствительность к солнцу отмечалась с первого года жизни. Объективно: на коже лица, ушей и предплечий множественные эрозии диаметром до 5-6 см. Зубы розового цвета, на лбу признаки гипертрихоза. Предположительный диагноз
-
врождённая эритропорфирия
-
острая перемежающаяся порфирия
-
пеллагра
-
поздняя кожная порфирия
-
-
Ответ проверен 1503 Нормальное значение уропорфирина в суточной моче
-
50-80 мкг/сутки
-
80-100 мкг/сутки
-
более 100 мкг/сутки
-
менее 30-50 мкг/сутки
-
-
Ответ проверен 1503 Поздняя кожная порфирия преимущественно наблюдается
-
у детей в возрасте 13-17 лет
-
у женщин в возрасте 30-50 лет
-
у мужчин в возрасте 30-50 лет
-
у новорожденных
-
-
Ответ проверен 1503 При врождённой эритропоэтической порфирии в организме пациентов накапливается
-
гаптоглобин
-
уропорфирин I
-
уропорфирин-I-синтетаза
-
уропорфириноген-III
-
-
Ответ проверен 1503 Проба с пара-диметиламинобензальдегидом (окрашивание мочи в красный цвет) положительна только при концентрации порфобилиногена
-
более 2 мг/л
-
более 4 мг/л
-
более 6 мг/л
-
до 1 мг/л
-
-
Ответ проверен 1503 С каким состоянием проводят дифференциальный диагноз эритропоэтической протопорфирии?
-
с болезнью Девержи
-
с дискоидной красной волчанкой
-
с фитофотодерматитом
-
со свинцовой интоксикацией
-
-
Ответ проверен 1503 Терапия порфирий β-каротином в суточных дозах от 15 до 180 мг проводится в течение
-
12-16 месяцев
-
2-3 недель
-
20-24 месяцев
-
3-4 месяцев
-
-
Ответ проверен 1503 Типичным биохимическим признаком эритропоэтической протопорфирии является повышение
-
содержания билирубина
-
содержания гемоглобина в крови
-
содержания протопорфиринов в эритроцитах
-
уропорфирина в моче
-