Интерферонопатии детского возраста
НМО
- Ответы на тесты (ВПО/СПО)
для Высшего и Среднего Медицинского Персонала
Тест НМО на тему «Интерферонопатии детского возраста»
-
Ответ проверен 1503 Возраст дебюта для CANDLE-синдрома в
-
10-14 лет
-
2-3 года
-
5-6 лет
-
первые месяцы жизни
-
-
Ответ проверен 1503 Для CANDLE-синдрома характерны
-
кольцевидная эритема
-
лихорадка
-
лицевой дисморфизм
-
поражение глаз
-
-
Ответ проверен 1503 Для JMP-синдрома характерно
-
микроцитарная анемия
-
поражение ЖКТ
-
поражение глаз
-
тяжелые контрактуры суставов
-
-
Ответ проверен 1503 Для STING-ассоциированной васкулопатии с дебютом в младенческом возрасте характерна мутация в гене
-
LPIN2
-
PSTPIP1
-
SH3BP2
-
TMEM 173
-
-
Ответ проверен 1503 Для Айкарди-Гутьерес синдрома характерно
-
гепатомегалия
-
иридоциклит
-
кардиомиопатия
-
прогрессирующая энцефалопатия
-
-
Ответ проверен 1503 Для васкулопатии при STING-ассоциированной васкулопатии с дебютом в младенческом возрасте характерно
-
васкулит ЦНС
-
стенозы артерий
-
эритематозная сыпь на лице, кончике носа, ушных раковинах
-
эритематозная, пальпируемая сыпь на нижних конечностях
-
-
Ответ проверен 1503 Для инфантильного типа синдрома Айкарди-Гутьерес наиболее характерно
-
лейкопения
-
миопатия
-
поражение ЦНС
-
поражение глаз
-
-
Ответ проверен 1503 Для кожного поражения при интерферонопатиях I типа характерно
-
кольцевидная эритема
-
пальмоплантарный пустулез
-
перниоподобная сыпь
-
уртикарная сыпь
-
-
Ответ проверен 1503 Для Синглетон-Мертен синдрома характерна мутация в гене
-
IFIH1
-
IL1RN
-
PSTPIP1
-
SH3BP2
-
-
Ответ проверен 1503 Для синдрома COPA характерны
-
интерстициальная болезнь лёгких
-
кожный синдром
-
поражение ЦНС
-
поражение почек
-
-
Ответ проверен 1503 Для синдрома POLA1 характерны
-
диффузная кожная пигментация
-
иммунодефицит
-
поражение ЦНС
-
поражение печени
-
-
Ответ проверен 1503 Для синдрома Маджида характерно наследование по
-
Х-сцепленному доминантному
-
Х-сцепленному рецессивному
-
аутосомно-доминантному типу
-
аутосомно-рецессивному типу
-
-
Ответ проверен 1503 Для трихогепатоэнтеритного синдрома характерны
-
афтозный стоматит
-
водянистая диарея
-
гангренозная пиодермия
-
редкие, ломкие волосы
-
-
Ответ проверен 1503 Изменения головного мозга при МРТ, характерные для интерферонопатий I типа
-
атрофия мозолистого тела
-
лейкоэнцефалопатия
-
лиссэнцефалия
-
отек мозга
-
-
Ответ проверен 1503 Интерфероновый индекс - это
-
относительное количество нейтрофилов, участвующих в фагоцитозе
-
повышение экспрессии интерферон-стимулируемых генов
-
показатель, оценивающий изменение экспрессии исследуемых генов у больных в сравнении со здоровыми донорами
-
среднее количество микробов, поглощенных одним нейтрофилом
-
-
Ответ проверен 1503 Интерферонопатии I типа - это
-
группа заболеваний, в основе которых лежит дизрегуляция адаптивной иммунной системы, приводящая к системному воспалению
-
группа заболеваний, в основе которых лежит дизрегуляция врожденной иммунной системы, приводящая к эпизодам системного воспаления
-
группа заболеваний, в основе которых лежит нарушение метаболизма, приводящее к поражению органов и систем
-
группа моногенных аутовоспалительных заболеваний, характеризующихся нарушением гомеостаза интерферон-I-опосредованных иммунных реакций
-
-
Ответ проверен 1503 Интерфероны I типа продуцируют
-
дендритные клетки
-
лейкоциты
-
макрофаги
-
фибробласты
-
-
Ответ проверен 1503 К интерферонам I типа относят
-
интерферон α
-
интерферон β
-
интерферон γ
-
интерферон λ
-
-
Ответ проверен 1503 К клиническим проявлениям STING-ассоциированной васкулопатии с дебютом в младенческом возрасте относятся
-
васкулопатии
-
дизэритропоэтическая анемия
-
лихорадка
-
рецидивирующие абсцессы
-
-
Ответ проверен 1503 К клиническим проявлениям синдрома Накайо-Нишимура относятся
-
дизэритропоэтическая анемия
-
липомышечная дистрофия
-
лихорадка
-
пустулезные высыпания
-
-
Ответ проверен 1503 К клиническому проявлению Синглетон-Мертен синдрома относится
-
дизэритропоэтическая анемия
-
поражение зубов
-
пустулезные высыпания
-
рецидивирующие абсцессы
-
-
Ответ проверен 1503 Клиническими критериями моногенных форм интерферонопатий I типа являются
-
кардиомиопатия
-
липодистрофия
-
поражение ЖКТ
-
поражение ЦНС
-
-
Ответ проверен 1503 Неврологическими нарушениями при интерферонопатиях I типа являются
-
гиперкинезы
-
головные боли
-
полинейропатии
-
судороги
-
-
Ответ проверен 1503 Препаратами выбора для лечения STING-ассоциированной васкулопатии с дебютом в младенческом возрасте являются
-
глюкокортикостероиды
-
иммуномодуляторы
-
ингибиторы ФНО-α
-
ингибиторы янус-киназы
-
-
Ответ проверен 1503 Препараты, применяемые для лечения синдрома Айкарди-Гутьерес
-
генно-инженерная биологическая терапия
-
иммуномодулирующая терапия
-
нестероидная противовоспалительная терапия
-
цитостатическая терапия
-
-
Ответ проверен 1503 При магнитно-резонансной томографии для Айкарди-Гутьерес синдрома характерно
-
атрофия мозолистого тела
-
кальцификаты базальных ганглиев
-
кисты
-
отек мозга
-
-
Ответ проверен 1503 При повышенном значении интерферонового индекса необходимо провести
-
биопсию кожно-мышечного лоскута
-
исследование крови методом проточной цитометрии
-
масспектрометрию
-
молекулярно-генетическое типирование
-
-
Ответ проверен 1503 С каким заболеванием необходимо дифференцировать синдром Накайо-Нишимура?
-
синдромом Марфана
-
системной красной волчанкой
-
системной склеродермией
-
ювенильным дерматомиозитом
-
-
Ответ проверен 1503 Среди аутоиммунных заболеваний для спондилохондродисплазии с иммунной дизрегуляцией характерно сочетание с
-
аутоиммунным тиреоидитом
-
системной склеродермией
-
ювенильным дерматомиозитом
-
ювенильным идиопатическим артритом
-
-
Ответ проверен 1503 Среди кожного поражения для синдрома Накайо-Нишимура характерно
-
пустулезные высыпания
-
пятна Джейнуэя
-
узелковые эритемоподобные высыпания
-
уртикарные высыпания
-