Гипофосфатазия у детей: этиология, патогенез, клиника, диагностика и патогенетическая терапия
НМО
- Ответы на тесты (ВПО/СПО)
для Высшего и Среднего Медицинского Персонала
Тест НМО на тему «Гипофосфатазия у детей: этиология, патогенез, клиника, диагностика и патогенетическая терапия»
-
Ответ проверен 1503 При гипофосфатазии поражаются следующие системы органов
-
глаза
-
кожа
-
мышечная система
-
нервная система
-
скелет
-
-
Ответ проверен 1503 Признаки, позволяющие выявить перинатальную форму гипофосфатазии внутриутробно
-
генерализованная гипоминерализация скелета по данным УЗИ
-
маловодие
-
микроцефалия у плода по данным УЗИ
-
узкая грудная клетка на УЗИ
-
-
Ответ проверен 1503 При каких заболеваниях, клинически схожих с гипофосфатазией, уровень щелочной фосфатазы нормальный
-
интоксикация витамином Д
-
несовершенный остеогенез
-
рахит
-
фосфатдиабет
-
-
Ответ проверен 1503 Прогноз течения детской формы гипофосфатазии в отсутствие лечения
-
гигантизм
-
задержка роста
-
прогрессирующее поражение почек (нефрокальциноз)
-
рахитоподобные деформации скелета
-
умственная отсталость
-
-
Ответ проверен 1503 Путь введения Асфотазы альфа пациенту
-
per os
-
внутривенно
-
внутримышечно
-
подкожно
-
эндоназально
-
-
Ответ проверен 1503 Распространенность тяжелой гипофосфатазии в Европе составляет
-
1:10 000
-
1:100 000
-
1:300 000
-
1:6 370
-
-
Ответ проверен 1503 Рентгенографическими признаками детской формы гипофосфатазии являются
-
зоны рентгенопрозрачности в метафизах
-
клиновидная форма позвонков
-
низкая плотность костной ткани
-
остеопетроз
-
-
Ответ проверен 1503 Симптомами поражения зубочелюстной системы при гипофосфатазии являются
-
неправильное прорезывание зубов
-
потеря постоянных зубов
-
раннее выпадение молочных зубов
-
сверхкомплектные зубы
-
-
Ответ проверен 1503 Симптомами поражения мышц при гипофосфатазии являются
-
атрофии мышц
-
гипертрофия мышц
-
мышечные боли
-
сверхкомплектные зубы
-
-
Ответ проверен 1503 Следующие заболевания необходимо включить в дифференциальный диагноз при подозрении на гипофосфатазию
-
несовершенный остеогенез
-
рахит
-
синдром Марфана
-
фенилкетонурия
-
-
Ответ проверен 1503 Специфическими для гипофосфатазии признаками, выявляемыми в специализированных лабораториях, являются
-
повышение уровня неорганического пирофосфата в сыворотке
-
повышение уровня пиридоксальфосфата в плазме
-
повышение уровня фосфоэтаноламина в сыворотке и моче
-
повышение фенилаланина в крови
-
снижение уровня меди в крови
-
-
Ответ проверен 1503 Сроки манифестации детской формы гипофосфатазии
-
внутриутробно, при рождении
-
до 6 месяцев
-
с 6 месяцев до 18 лет
-
старше 18 лет
-
-
Ответ проверен 1503 Типичным признаком одонтогипофосфатазии является
-
дистрофия эмали
-
множественный кариес
-
преждевременная потеря молочных или постоянных зубов
-
редко расположенные мелкие зубы
-
-
Ответ проверен 1503 Тканенеспецифическая щелочная фосфатаза преимущественно экспрессируется в следующих тканях
-
клетках крови
-
костной ткани
-
мышцах
-
печени
-
почках
-
-
Ответ проверен 1503 Тропность асфотазы альфа к костной ткани обеспечивает такой компонент ее структуры, как
-
активный центр тканенеспецифической щелочной фосфатазы
-
дека-аспартатный компонент
-
коронный домен тканенеспецифической щелочной фосфатазы
-
фрагмент человеческого иммуноглобулина G
-
-
Ответ проверен 1503 Характерными для гипофосфатазии признаками, выявляемыми при стандартном биохимическом обследовании, являются
-
высокий уровень КФК в крови
-
низкий уровень витамина Д в крови
-
повышение уровня кальция и фосфатов крови
-
пониженный уровень паратгормона в крови
-