Митохондриальные гепатопатии в период новорожденности
НМО
- Ответы на тесты (ВПО/СПО)
для Высшего и Среднего Медицинского Персонала
Тест НМО на тему «Митохондриальные гепатопатии в период новорожденности»
-
Ответ проверен 1503 Выбор антиоксидантов для новорожденных
-
аскорбиновая кислота
-
ацетилцистеин
-
коэнзим Q10
-
токоферол
-
-
Ответ проверен 1503 Главным биохимическим маркером митохондриальной гепатопатии является
-
гипераммониемия
-
лактацидемия
-
метаболический ацидоз
-
снижение белка в сыворотке крови
-
-
Ответ проверен 1503 Дефекты митохондриальной недостаточности передаются по наследству
-
возникают de novo
-
обоими родителями
-
от матери
-
отцом
-
-
Ответ проверен 1503 Дифференциальная диагностика митохондриальной гепатопатии проводится с
-
органическими ацидуриями и болезнями цикла образования мочевины
-
первичным гиперинсулинизмом
-
сепсисом
-
тирозинемией 1 типа
-
-
Ответ проверен 1503 Для болезней бета-окисления жирных кислот характерен общий лабораторный признак
-
гипераммониемия
-
гиперлипидемия
-
метаболический алкалоз
-
некетотическая гипогликемия
-
-
Ответ проверен 1503 Для подтверждения митохондриальной недостаточности показано
-
исследование лактата, в том числе через час после кормления
-
исследование соотношения лактата - пирувата
-
определение КЩС и анионной разницы
-
определение кетоновых тел в моче (бета-гидроксибутирата и ацетоацетата)
-
-
Ответ проверен 1503 Классификация митохондриальной гепатопатии основана на
-
биохимических реакциях
-
генетических вариациях
-
клинических вариантах (возраст, вовлеченные органы)
-
функциональных свойствах митохондрий
-
-
Ответ проверен 1503 Комбинация лабораторных признаков характерных для митохондриальной гепатопатии у новорожденных
-
гипербилирубинемия и коагулопатия
-
коагулопатия и цитолиз
-
лактат и гипогликемия
-
лактат и гипопротеинемия
-
-
Ответ проверен 1503 Комплексы дыхательной цепи митохондрий кодируются
-
митохондриальной ДНК
-
не кодируются
-
не определено
-
ядерной ДНК
-
-
Ответ проверен 1503 Конечным продуктом окислительного фосфорилирования является
-
АТФ
-
глюкоза
-
кетоны
-
углекислый газ
-
-
Ответ проверен 1503 Критерии острой печеночной недостаточности у новорожденного
-
МНО >3
-
гипераммониемия > 150 ммоль/л
-
гипоальбуминемия < 30 г/л
-
цитолиз > 10 норм
-
-
Ответ проверен 1503 Лечение митохондриальной гепатопатии в период новорожденности основано на
-
антибактериальной терапии
-
антиоксидантах
-
заместительной терапии
-
применении кофакторов
-
-
Ответ проверен 1503 Методы исследования для верификации митохондриальных болезней
-
секвенирование митохондриальной ДНК
-
секвенирование экзома
-
частые мутации митохондриальной недостаточности
-
электронная микроскопия митохондрий
-
-
Ответ проверен 1503 Митохондриальные гепатопатии в основном касаются
-
нарушений в дыхательной цепи митохондрий
-
процессов детоксикации
-
снижения числа митохондрий
-
структурных нарушений митохондрий
-
-
Ответ проверен 1503 Неонатальная печеночная недостаточность характеризуется
-
анурией
-
мальабсорбцией
-
нарушением ритма сердца
-
тяжелыми неврологическими проявлениями
-
-
Ответ проверен 1503 Обязательные исследования с учетом возможных осложнений
-
КЩС
-
аммоний
-
глюкоза
-
кетоны
-
-
Ответ проверен 1503 Определение аминокислот и ацилкарнитинов методами газовой хроматографии и Масс-спектрометрии достаточны для диагностики
-
бета-окисления жирных кислот
-
болезней истощения митохондриальной ДНК
-
болезней карнитинового обмена
-
вторичного синдрома Фанкони
-
-
Ответ проверен 1503 Патогенетические механизмы митохондриальной гепатопатии заключаются в
-
накоплении липидов в гепатоцитах
-
недостаточности окислительного фосфорилирования и бета-окисления жирных кислот
-
окислительном стрессе
-
пролиферации желчных протоков
-
-
Ответ проверен 1503 Подозрение на митохондриальную гепатопатию возникает при сочетании гепатомегалии с
-
гипергликемией
-
избыточным весом
-
множественными пороками развития
-
энцефалопатией
-
-
Ответ проверен 1503 Причина смерти при митохондриальной гепатопатии как правило
-
кровотечение
-
отек мозга
-
сердечно-легочная недостаточность
-
синдром внезапной смерти
-
-
Ответ проверен 1503 Прогноз митохондриальной гепатопатии у новорожденных
-
обнадеживающий
-
пессимистичный
-
условно настороженный при MPV17 в случае трансплантации печени
-
хороший
-
-
Ответ проверен 1503 Противопоказано назначение у больных с митохондриальной недостаточностью
-
аминогликозидов
-
бензоата натрия
-
вальпроевой кислоты
-
парацетамола
-
-
Ответ проверен 1503 Различия фенотипов при одних и тех же мутациях митохондриальных болезней объясняются
-
долей мутантных мтДНК в митохондриях тканей и органов
-
мутациями ядерной ДНК
-
органоспецифичностью
-
остаточной активностью ферментов
-
-
Ответ проверен 1503 Распространенность митохондриальной патологии в популяции
-
10:100 000
-
1:1 000 000
-
1:100 000
-
1:500
-
-
Ответ проверен 1503 Рекомендации в рамках генетического консультирования, в случае носительства матерью мутаций митохондриального заболевания
-
ЭКО с донорской яйцеклеткой
-
ЭКО с переносом ядра
-
пренатальная диагностика
-
суррогатное материнство
-
-
Ответ проверен 1503 Риск рождения ребенка с митохондриальной патологией повышается
-
при близкородственном браке
-
при миопатии у отца
-
у возрастных матерей
-
у пожилых отцов
-
-
Ответ проверен 1503 Синдром истощения митохондриальной ДНК при митохондриальной гепатопатии включает
-
деструкцию митохондрий в всем организме
-
количественное снижение митохондриальной ДНК в гепатоцитах
-
нарушение структуры внутренней мембраны митохондрий, крипт
-
снижение числа митохондрий в гепатоцитах
-
-
Ответ проверен 1503 Синдром истощения митохондриальной ДНК с гепатопатией связан с мутациями
-
POLG, DGUOK
-
POLG, DGUOK, MPV17
-
SCO1, BCSIL
-
SCO1, BCSIL, POLG, DGUOK, MPV17
-
-
Ответ проверен 1503 Уровень аммония, требующий вмешательства в виде диализа
-
более 1000 мМоль/л
-
более 150 мМоль/л
-
более 400 ммоль/л
-
менее 50 мМоль/л
-
-
Ответ проверен 1503 Широкий круг болезней дифференциальной диагностики митохондриальной гепатопатии, связан главным образом
-
с нарушением обмена веществ
-
с полисистемностью поражения
-
с развитием при этих заболеваниях вторичной митохондриальной недостаточности
-
со сходной клинической картиной
-