Тест НМО на тему «Эпилептические энцефалопатии»

гипсаритмия с паттерном ESES

гипсаритмия с разрядами PLED

гипсаритмия с сохранным альфа-ритмом

гипсаритмия с устойчивым фокальным компонентом

гипсаритмия с эпизодами супрессии биоэлектрической активности

низкоамплитудная гипсаритмия

1-16 месяцев

3-7 месяцев

в младшем школьном возрасте

в пубертатный период

после 18 лет

синдром Ангельмана

синдром Драве

синдром Ландау-Клеффнера

синдром Леннокса-Гасто

синдром Отахара

синдром Ретта

синдром Сандифера

витамина D

витамина В12

витамина В2

витамина В6

витамина С

в структуре этиологических факторов доминируют постнатальные

низкий процент фармакорезистентных форм

преимущественное возникновение эпилептических синдромов в определенные возрастные периоды

только эпилептическая хирургия способна избавить пациентов от эпилептического процесса

эпилептиформные нарушения на ЭЭГ редко выявляются при рутинной электроэнцефалографии

вальпроаты

гидантоины

карбамазепины

макролиды

сульфаниламиды

адверсивные приступы

миоклонические приступы

тонические аксоризомиелические приступы

фебрильные приступы

эпилептические инфантильные спазмы

аффективно-респираторные приступы

геластические приступы

дискогнитивные приступы

инфантильные спазмы

миоклонические приступы

фебрильные статусные приступы

атипичные абсансы

билатеральные тонико-клонические приступы

геластические приступы

офтальмотонические приступы

типичные абсансы

тонические спазмы, как правило, асимметричные

фебрильные приступы

возраст дебюта варьирует от 1,5 до 7 лет

возраст дебюта варьирует от 6 мес до 3 лет

дебют эпилепсии строго до 6 месяцев

частые полиморфные приступы: миклонические, гемиконвульсивные, билатеральные тонико-клонические, атипичные абсансы, как правило, с миоклоническим компонентом

частые полиморфные приступы: тонические аксиальные, аксоризомиелические, миатонические и атипичные абсансы

частые полиморфные приступы: фокальные моторные (преимущественно фаринго-оральные и фацио-брахиальные) и псевдогенерализованные приступы (преимущественно атипичные абсансы и негативный эпилептический миоклонус)

в развернутой стадии приступы протекают в виде мигрирующего мультифокального эпилептического статуса

выраженная задержка психомоторного развития и высокая летальность в течение года

дебют после 6 месяцев

отсутствие очаговой неврологической симптоматики

редкие билатеральные тонико-клонические приступы

умеренная задержка психомоторного развития

имеют исключительно генетическую природу

могут наблюдаться при различных формах эпилепсии и в любом периоде детства

степень выраженности когнитивных и/или двигательных нарушений зависит только от частоты эпилептических приступов

степень выраженности когнитивных и/или двигательных нарушений не зависит от экспрессии эпилептиформных разрядов

эпилептиформная активность сама по себе может приводить к прогрессирующему нарушению функции мозга

дебютируют только в младенческом возрасте

дебютируют только в подростковом возрасте

имеют исключительно генетическую природу

степень выраженности когнитивных и/или двигательных нарушений не зависит от экспрессии эпилептиформных разрядов

эпилептиформная активность приводит к прогрессирующему нарушению функции мозга

компьютерная томография (КТ) головного мозга

магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга

нейросонограмма (НСГ)

однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ)

позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ)

вирус клещевого энцефалита

вирус полиомиелита

мутация гена ARX

мутация гена HTT

мутация гена POLG

туберозный склероз

по асимметричным инфантильным спазмам

по атипичным абсансам

по билатеральным тонико-клоническим приступам

по фебрильным приступам

по фотосенситивным приступам

дефицит биотинидазы

синдром Ангельмана

синдром дефицита транспортера глюкозы I типа (GLUT1)

синдром опсоклонус-миоклонус

туберозный склероз

барбитураты

бензодиазепины

вальпроаты

карбамазепин

ламотриджин

леветирацетам

топирамат

Анри Гасто

Вильям Ландау

Жан Айкарди

Оливье Дюлак

Франк Клеффнер

Шарлотта Драве

Шунсуке Отахара

наследственные болезни обмена веществ

синдром Ангельмана

синдром Дауна

синдром Драве

синдром Прадера-Вилли

GRIN2A

KCNT1

POLG

SCN8A

TSC1

TSC2

запрет на применение противоэпилептических препаратов у детей с отсутствием клинических эпилептических приступов

ограничение деторождения лиц с отягощенным семейным анамнезом по эпилепсии

профилактику перинатальных поражений ЦНС, пропаганду здорового образа жизни для будущих родителей

профилактическое назначение противоэпилептических препаратов детям в группе риска по развитию эпилепсии

раннее выявление и своевременное назначение антиэпилептических препаратов или кортикостероидных гормонов у детей с эпилептическими энцефалопатиями даже при отсутствии клинических эпилептических приступов

от 0,1 до 1 случаев

от 1,6 до 4,5 случаев

от 10 до 13 случаев

от 16 до 45 случаев

от 5 до 10 случаев

доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества

синдром Драве

синдром Леннокса-Гаст

синдром Отахара

синдром Сандифера

от 0,1 до 0,3 мг/кг/сут

от 10 до 30 мг/кг/сут

от 3 до 10 мг/кг/сут

от 30 до 80 мг/кг/сут

от 70 до 150 мг/кг/сут

безглютеновую диету

гиперсолевую диету

гипоаллергенную диету

гипосолевую диету

кетогенную диету

болезни нервно-мышечного синапса и мышц

полиневропатии и другие поражения периферической нервной системы

поражения отдельных нервов, нервных корешков и сплетений

расстройства психологического развития

экстрапирамидные и другие двигательные нарушения

эпизодические и пароксизмальные расстройства

рефлекс Ландау

рефлекс Моро

рефлекс Переса

рефлекс Робинсона

установочный симметричный шейный тонический рефлекс

107 идентифицированных генетических вариантов

2 идентифицированных генетических варианта, предполагается наличие еще 2 генетических вариантов

преимущественно Х-сцепленный доминантный тип наследования

преимущественно Х-сцепленный рецессивный тип наследования

преимущественно аутосомно-доминантный тип наследования

преимущественно аутосомно-рецессивный тип наследования

преимущественно Х-сцепленный доминантный тип наследования

преимущественно Х-сцепленный рецессивный тип наследования

преимущественно аутосомно-доминантный тип наследования, аутосомно-рецессивный тип наследования на 2-м месте

преимущественно аутосомно-рецессивный тип наследования, аутосомно-доминантный тип наследования на 2-м месте

преимущественно материнский тип наследования