Врожденный буллезный эпидермолиз. Ранняя диагностика. Диспансерное наблюдение. Тактика педиатра
НМО
- Ответы на тесты (ВПО/СПО)
для Высшего и Среднего Медицинского Персонала
Тест НМО на тему «Врожденный буллезный эпидермолиз. Ранняя диагностика. Диспансерное наблюдение. Тактика педиатра»
-
Ответ проверен 1503 Виды пренатальной диагностики при врожденном буллезном эпидермолизе
-
биопсия ворсин хориона и амниоцентез
-
биохимические анализы крови
-
диагностика на основании анализа фетальной ДНК
-
диагностика плацентарной недостаточности
-
ультразвуковое исследование плода
-
-
Ответ проверен 1503 В какой срок необходимо провести биопсию ворсин хориона и амниоцентез при врожденном буллезном эпидермолизе?
-
до 11 недели беременности
-
до 20 недели беременности
-
с 11 по 18 неделю беременности
-
с 12 по 20 неделю беременности
-
с 15 по 30 неделю беременности
-
-
Ответ проверен 1503 В последнем пересмотре классификации врожденного буллезного эпидермолиза (2014), был предложен метод диагностики по принципу
-
кочанной капусты (cabbage)
-
луковой шелухи (onion skin)
-
обратного отсчета (countdown)
-
перечной мяты (peppermint)
-
яблочной кожуры (apple peel)
-
-
Ответ проверен 1503 Вследствие чего возникают пузыри при врожденном буллезном эпидермолизе?
-
генетической предрасположенности
-
инфекционного обсеменения
-
нарушения межклеточных связей в эпидермисе или эпидермально-дермальном соединении
-
повреждения мышечной фасции
-
тромбоэмболии
-
-
Ответ проверен 1503 Выберите белки, которые поражаются при простой форме врожденного буллезного эпидермолиза
-
кератин 5 и кератин 14
-
киндлин 1
-
коллаген VII типа
-
коллаген XVII типа
-
трансглутаминаза 5
-
-
Ответ проверен 1503 Где появляются пузыри и/или эрозии при врожденном буллезном эпидермолизе?
-
в головном мозгу
-
в сердце
-
на коже
-
на костях
-
на слизистых оболочках
-
-
Ответ проверен 1503 Из скольких фрагментов состоит внеклеточная фетальная ДНК?
-
1 000 000 пар
-
10 000 пар
-
500 пар
-
<200 пар
-
более 700 пар
-
-
Ответ проверен 1503 Исключительным признаком при тяжелом генерализованном подтипе пограничного буллезного эпидермолиза является
-
гиперпиретическая температура тела
-
избыточное образование грануляционной ткани
-
избыточное образование кожных рогов
-
избыточное образование милиумов
-
ониходистрофия
-
-
Ответ проверен 1503 Какие внекожные осложнения наблюдаются при рецессивном дистрофическом буллезном эпидермолизе?
-
ателектаз легкого
-
везикулоуретральный рефлюкс
-
дилатационная кардиомиопатия
-
пневмофиброз
-
стриктуры пищевода
-
-
Ответ проверен 1503 Какие симптомы развиваются при синдроме Киндлер?
-
ангидроз
-
гипергидроз
-
очаговая алопеция
-
пойкилодермия
-
светочувствительность
-
-
Ответ проверен 1503 Какие типы наследования бывают у врожденного буллезного эпидермолиза?
-
Y-сцепленное рецессивное
-
Х-сцепленное рецессивное
-
аутосомно-доминантный
-
аутосомно-рецессивный
-
сцепленное с Х-хромосомой доминантное наследование
-
-
Ответ проверен 1503 Какое содержание фетальной ДНК в 1 мл крови матери?
-
1 ядерная фетальная ДНК
-
10 ядерных фетальных ДНК
-
2 ядерных фетальных ДНК
-
3 ядерных фетальных ДНК
-
5 ядерных фетальных ДНК
-
-
Ответ проверен 1503 Какой белок поражается при дистрофической форме врожденного буллезного эпидермолиза?
-
десмоплакин
-
кератин 5 и креатин 14
-
коллаген VII типа
-
коллаген XVII типа
-
ламинин 332
-
-
Ответ проверен 1503 Какой белок поражается при синдроме Киндлер?
-
десмоплакин
-
киндлин-1
-
коллаген XVII типа
-
ламинин 332
-
плакоглобин
-
-
Ответ проверен 1503 Какой белок поражен при синдроме отслаивания кожи (peeling skin syndrome)?
-
десмоплакин
-
кератин 5 и 14
-
плакоглобин
-
плектин
-
трансглутаминаза 5
-
-
Ответ проверен 1503 Какой вид оперативного вмешательства предпочтительно выбирать при клинически значимых стриктурах пищевода?
-
используется консервативное лечение
-
эндоскопическая баллонная дилатация стриктур пищевода
-
эндоскопическая бужирование стриктур пищевода
-
эндоскопическая пластика стриктур пищевода
-
эндоскопическое шунтирование стриктур пищевода
-
-
Ответ проверен 1503 Какой из подтипов врожденного буллезного эпидермолиза является одним из самых тяжелых полиорганных генетических заболеваний человека?
-
среднетяжелый генерализованый пограничный буллезный эпидермолиз
-
тяжелый генерализованный доминантный дистрофический буллезный эпидермолиз
-
тяжелый генерализованный пограничный буллезный эпидермолиз
-
тяжелый генерализованный простой буллезный эпидермолиз
-
тяжелый генерализованный рецессивный дистрофический буллезный эпидермолиз
-
-
Ответ проверен 1503 Какой недостаток методов пренатальной диагностики (анализа фетальной ДНК) при выявлении мутаций, характерных для врожденного буллезного эпидермолиза?
-
аллергические реакции
-
высокая стоимость
-
единственный путь предотвращения данного заболевания - прерывание беременности
-
невозможность выполнить в домашних условиях
-
отсутствие необходимых инструментов в рутинной практике
-
-
Ответ проверен 1503 Какой недостаток методов пренатальной диагностики (биопсии кожи плода и анализа фетальной ДНК) при врожденном буллезном эпидермолизе?
-
аллергические реакции
-
высокая стоимость
-
невозможность выполнить в домашних условиях
-
отсутствие необходимых инструментов в рутинной практике
-
применение их при состоявшейся беременности
-
-
Ответ проверен 1503 Какой основополагающий принцип ухода за пораженной кожей больных врожденным буллезным эпидермолизом?
-
влажные обертывания
-
использование адгезивных перевязочных материалов
-
использование атравматичных перевязочных материалов
-
использование топических стероидов средней потенции
-
купание в холодной воде
-
-
Ответ проверен 1503 Как ранее назывался среднетяжелый генерализованный простой буллезный эпидермолиз?
-
буллезныи эпидермолиз Кёбнера
-
буллезный эпидермолиз Херлитца
-
герпетиформный буллезный эпидермолиз Доулинга-Меара
-
простой буллезный эпидермолиз Огна
-
синдром Барта
-
-
Ответ проверен 1503 Как ранее назывался тяжелый генерализованный простой буллезный эпидермолиз?
-
буллезныи эпидермолиз Кебнера
-
буллезный эпидермолиз Херлитца
-
герпетиформный буллезный эпидермолиз Доулинга-Меара
-
простой буллезный эпидермолиз Огна
-
синдром Барта
-
-
Ответ проверен 1503 К основным клиническим проявлениям различных форм буллезного эпидермолиза относятся
-
милиумы
-
псевдосиндактилии
-
пузыри
-
рубцы
-
эрозии
-
-
Ответ проверен 1503 Методы лабораторной диагностики врожденного буллезного эпидермолиза
-
УЗИ кожи, конфокальная лазерная сканирующая микроскопия
-
иммуногистохимия, иммуноцитохимия, иммуноблот (вестерн-блот)
-
культуральный метод (метод посева), серологический метод (метод антител к возбудителю), молекулярно-биологический метод (метод полимеразной цепной реакции (ПЦР))
-
микроскопический метод (исследование под микроскопом), Метод газовой хроматографии (ГХ-МС)
-
трансмиссионная электронная микроскопия кожи, прямая и непрямая иммунофлуоресцентная микроскопия, генетическая диагностика
-
-
Ответ проверен 1503 На какие 2 подтипа подразделяется дистрофический буллезный эпидермолиз?
-
доминантный дистрофический буллезный эпидермолиз
-
монетовидный дистрофический буллезный эпидермолиз
-
пограничный дистрофический буллезный эпидермолиз
-
простой дистрофический буллезный эпидермолиз
-
рецессивный дистрофический буллезный эпидермолиз
-
-
Ответ проверен 1503 На какой стадии производится отщепление одной клетки для дальнейшего генетического анализа при преимплантационной генетической диагностике?
-
когда эмбрион достигает стадии 2- или 4-клеточного субъекта
-
когда эмбрион достигает стадии 4- или 6-клеточного субъекта
-
когда эмбрион достигает стадии 4-клеточного субъекта
-
когда эмбрион достигает стадии 8- или 12-клеточного субъекта
-
сразу после оплодотворения
-
-
Ответ проверен 1503 На каком уровне формируется пузырь при пограничном врожденном буллезном эпидермолизе?
-
на уровне длинной пластинки (lamina longus)
-
на уровне мягкой пластинки (lamina mollis)
-
на уровне плотной пластинки (lamina densa)
-
на уровне светлой пластинки (lamina lucida)
-
на уровне черной пластинки (lamina nigrum)
-
-
Ответ проверен 1503 На каком уровне формируется пузырь при простом врожденном буллезном эпидермолизе?
-
на уровне базального слоя эпидермиса
-
на уровне плотной пластинки (lamina densa)
-
на уровне светлой пластинки (lamina lucida)
-
образование пузырей происходит в эпидермисе на разных уровнях
-
супрабазально
-
-
Ответ проверен 1503 На каком уровне формируется пузырь при синдроме Киндлер?
-
на уровне мягкой пластинки (lamina mollis)
-
на уровне плотной пластинки (lamina densa)
-
на уровне светлой пластинки (lamina lucida)
-
на уровне черной пластинки (lamina nigrum)
-
образование пузырей происходит в эпидермисе на разных уровнях
-
-
Ответ проверен 1503 Основной компонент якорных фибрилл
-
кератни 5 и 14
-
коллаген VII типа
-
коллаген XVII типа
-
ламинин 332
-
трансглутаминаза 5
-