Врожденные и наследственные заболевания поджелудочной железы у детей
НМО
- Ответы на тесты (ВПО/СПО)
для Высшего и Среднего Медицинского Персонала
Тест НМО на тему «Врожденные и наследственные заболевания поджелудочной железы у детей»
-
Ответ проверен 1503 Возможные сопутствующие симптомы при синдроме Швахмана
-
атопический дерматит
-
повышение АЛТ, АСТ
-
псориаз
-
цирроз печени
-
-
Ответ проверен 1503 Ген UBR1 кодирует
-
липазу
-
убиквитин лигазу
-
эластазу
-
-
Ответ проверен 1503 Дисфункции костного мозга при синдроме Швахмана проявляются в виде
-
нейтропении
-
нейтрофилеза
-
тромбоцитоза
-
тромбоцитопении
-
-
Ответ проверен 1503 Для изолированного дефицита липазы характерно
-
гипертрихоз
-
низкий рост
-
нормальный уровень хлоридов пота
-
стеаторея
-
-
Ответ проверен 1503 Для муковисцидоза характерна
-
ацинарная гипоплазия или липоматоз ПЖ
-
нормальная продукция ферментов ПЖ
-
пониженная продукция ферментов ПЖ
-
-
Ответ проверен 1503 Для муковисцидоза характерно развитие
-
инсулинзависимого сахарного диабета
-
инсулиннезависимого сахарного диабета
-
моногенного сахарного диабета
-
-
Ответ проверен 1503 Для синдрома Йохансон-Близзара характерно
-
опухоль поджелудочной железы
-
стеатоз поджелучной железы
-
фиброз поджелудочной железы
-
-
Ответ проверен 1503 Для синдрома Пирсона характерно
-
гематологические нарушения
-
задержка умственного развития
-
скелетные аномалии
-
тугоухость
-
-
Ответ проверен 1503 Доступными в повседневной практике лабораторные методы диагностики панкреатической недостаточности являются
-
амилаза мочи
-
копрограмма
-
липидограмма кала
-
эластаза-1
-
-
Ответ проверен 1503 Заболевания, проявляющиеся недостаточностью поджелудочной железы с рождения
-
генетически детерменированы
-
наследуются аутосомно-доминантно
-
наследуются аутосомно-рецессивно
-
не являются генетически детерменироваными
-
-
Ответ проверен 1503 Заболевания, сопровождающиеся нарушением выработки панкреатических ферментов
-
лямблиоз
-
синдром Пирсона-Штоддарта
-
синдром Шелдона-Рея
-
целиакия
-
-
Ответ проверен 1503 Исследования крови при синдроме Швахмана следует проводить один раз в
-
1-2 месяца
-
1-2 недели
-
3-4 месяца
-
3-4 недели
-
-
Ответ проверен 1503 Какие ферментные препараты не рекомендуются в педиатрической практике?
-
комбинированные препараты панкреатических ферментов, содержащие амилазу
-
комбинированные препараты панкреатических ферментов, содержащие гемицеллюлазу
-
комбинированные препараты панкреатических ферментов, содержащие желчные кислоты
-
-
Ответ проверен 1503 Какие ферменты участвуют в расщеплении триглецеридов?
-
амилаза
-
изомальтаза
-
липаза желудка
-
панкреатическая липаза
-
-
Ответ проверен 1503 К амилолитическим ферментам относят
-
глюкоамилазу
-
сахаразу
-
химотрипсин
-
эластазу
-
-
Ответ проверен 1503 К протеолитическим ферментам поджелудочной железы относятся
-
амилаза
-
липаза
-
трипсиноген
-
эластаза
-
-
Ответ проверен 1503 Наиболее частым клиническим проявлением синдрома Швахмана-Даймонда является
-
задержка костного возраста
-
панкреатическая дисфункция
-
тромбоцитопения
-
узкая грудная клетка
-
-
Ответ проверен 1503 Основная причина при задержке роста при синдроме Йохансон-Близзара
-
дефицит ИФР-1
-
надпочечниковая недостаточность
-
остеопороз
-
синдром мальабсорбции
-
-
Ответ проверен 1503 Основные признаки синдрома Швахмана (Даймонда)
-
задержка умственного развития
-
скелетные аномалии
-
тугоухость
-
цитопения (нейтропения)
-
-
Ответ проверен 1503 Побочные эффекты ферментотерапии
-
аллергические реакции при сенсибилизации к свинине
-
гиперурикозурия
-
образование камней в желчном пузыре
-
угнетение функции поджелудочной железы
-
-
Ответ проверен 1503 При гипоплазии поджелудочной железы отмечаются
-
дефицит жирорастворимых витаминов
-
непереносимость углеводов
-
снижение хлора в крови
-
стеаторея
-
-
Ответ проверен 1503 При изолированном дефиците амилазы
-
замена крахмала дисахаридами не эффективна
-
замена крахмала дисахаридами эффективна
-
показано введение крахмала
-
требуется безлактозная диета
-
-
Ответ проверен 1503 При изолированном дефиците трипсиногена отмечается
-
гипопротеинемия
-
непереносимость углеводов
-
протеинурия
-
тяжелая ранняя мальабсорбция
-
-
Ответ проверен 1503 При развитии фиброза поджелудочной железы отмечается развитие
-
дислипидемии
-
инсулинзависимого сахарного диабета
-
метаболического синдрома
-
электролитных нарушений в крови
-
-
Ответ проверен 1503 При синдроме Пирсона-Штоддарта скелетные аномалии
-
бывают, но крайне редко
-
есть всегда
-
могут встречаться часто
-
не отмечаются
-
-
Ответ проверен 1503 При синдроме Швахмана отмечается
-
ацинарная гипоплазия или липоматоз ПЖ
-
нарушение работы хлорных каналов
-
непереносимость углеводов
-
снижение продукции ферментов
-
-
Ответ проверен 1503 При средней степени ЭПН уровень эластазы-1
-
от 100 до 110 мг/г
-
от 150 до 100 мг/г
-
от 50 до 100 мг/г
-
-
Ответ проверен 1503 Причины недостаточной эффективности ферментотерапии
-
воспаление поджелудочной железы
-
наследственная недостаточность поджелудочной железы
-
отсутствие комплайнса
-
повышенная желудочная секреция
-
-
Ответ проверен 1503 Ранним проявлением муковисцидоза является
-
жидкий стул
-
мекониальный илеус
-
синдром мальабсорбции
-
увеличение печени
-
-
Ответ проверен 1503 Синдром Швахмана (Даймонда) ассоциирован с мутацией в гене
-
CFTR
-
PRSS1
-
SBDS
-
UBR1
-