Тест НМО на тему «Дефекты количества и функций гранулоцитов у детей»

индивидуальная доза G-CSF варьирует от 5 до 80 мкг/кг/сут

индивидуальный режим введения от ежедневного до 2-3 раз в неделю

назначение G-CSF в момент развития инфекционных осложнений

поддержание концентрации гранулоцитов крови не менее 1,0х109/л

поддержание концентрации гранулоцитов крови не менее 1,5х109/л

мутация в гене CYBA

мутация в гене CYBB

мутация в гене LIST

мутация в гене NCF1

мутация в гене NCF2

нарушение дифференцировки нейтрофилов

нарушение хемотаксиса нейтрофилов

неспособность нейтрофилов к килингу бактерий

снижен роллинг лейкоцитов

снижена активация интегринов

снижена/отсутствует экспрессия CD18/ CD11интегринов на лейкоцитах

отсутствие специфических гранул

персистирующая аккумуляция нейтрофилов

постоянная клеточно-опосредованная иммунная активация лимфоцитов и гистиоцитов

сниженная экспрессия интегринов

сниженный киллинг внутриклеточных микроорганизмов

дефицит нейтрофилов

неспособность нейтрофилов к килингу бактерий

неспособность нейтрофилов к фагоцитозу

10-20 часов

6-10 дней

6-10 часов

несколько лет

вирус-индуцированная нейтропения

иммунная нейтропения

миелодиспластический синдром

острый лимфобластный лейкоз

острый миело-моноцитарный лейкоз

метамиелоцит

миелоцит

промиелоцит

юный нейтрофил

Y-сцепленный

аутосомно-доминантный

аутосомно-рецессивный

обрыв созревания на стадии промиелоцит

расширение нейтрофильного ростка

редукция всех ростков кроветворения

редукция нейтрофильного ростка

1-2%

25%

5%

70%