Болезни цикла образования мочевины (БЦОМ) у детей
НМО
- Ответы на тесты (ВПО/СПО)
для Высшего и Среднего Медицинского Персонала
Тест НМО на тему «Болезни цикла образования мочевины (БЦОМ) у детей»
-
Ответ проверен 1503 N- ацетилглютамат синтетазная недостаточность
-
дебютирует в период новорожденности
-
некурабельное состояние
-
первый проксимальный дефект в системе детоксикации аммиака
-
существует аналог фермента
-
-
Ответ проверен 1503 Аминокислота, участвующая в связывании и высвобождении аммиака
-
аланин
-
глютамин
-
пролин
-
фенилаланин
-
-
Ответ проверен 1503 Болезни ЦОМ - это
-
врожденное метаболическое заболевание
-
заболевание почек наследственного генеза
-
заболевание, проявляющееся низким уровнем мочевины
-
системное заболевание
-
-
Ответ проверен 1503 Вторичные ГА , вследствие ингибиции ферментов ЦОМ возникает при приеме
-
вальпроевой кислоты
-
ожогах
-
стероидов
-
химиотерапии
-
-
Ответ проверен 1503 Вторичные гипераммониемии при отсутствии генетических факторов возможны при
-
гиперметаболических состояниях любой природы
-
переохлаждении
-
применении лекарств, ингибирующих ферменты цикла мочевины
-
сепсисе
-
-
Ответ проверен 1503 Выбор противосудорожной терапии при ГА кризе
-
вальпроевая кислота
-
карбамазепин
-
фенобарбитал
-
-
Ответ проверен 1503 Гипераммониемией у новорожденных считается уровень
-
>100 мкМоль/л
-
>1000 мкМоль/л
-
>400 мкМоль/л
-
>50 мкМоль/л
-
-
Ответ проверен 1503 Гипераммониемия может быть следствием других болезней. Каких?
-
гипотиреоза
-
органической ацидемии
-
травмы
-
цирроза печени
-
-
Ответ проверен 1503 Главным биохимическим маркером БЦОМ является
-
гипераммониемия
-
метаболический ацидоз
-
повышение уровня мочевины
-
снижение белка в сыворотке крови
-
-
Ответ проверен 1503 Диетотерапия при БЦОМ
-
безбелковые высококалорийные коктейли
-
низкобелковая диета
-
эссенциальные аминокислоты
-
-
Ответ проверен 1503 Дифференциальная диагностика БЦОМ проводится с
-
белково-энергетической недостаточностью
-
болезнями β-окисления жирных кислот
-
митохондриальной недостаточностью
-
органическими ацидуриями
-
первичномышечными заболеваниями. гиперинсулинизмом
-
-
Ответ проверен 1503 Длительность безбелкового питания у детей не менее
-
1 мес.
-
48 ч
-
7 дней
-
72 часа
-
-
Ответ проверен 1503 Контроль баланса жидкости необходим
-
для профилактики отека мозга
-
оценки функции почек
-
поддержания ОЦК
-
при форсированном диурезе
-
-
Ответ проверен 1503 Место детоксикации аммония
-
кишечник
-
лимфоциты
-
мышцы
-
печень
-
-
Ответ проверен 1503 Наиболее неблагоприятным для развития когнитивного дефицита является
-
волнообразное повышение с нормализацией вне криза
-
длительное и среднее повышение аммония
-
кратковременное и высокое повышение уровня аммиака
-
рецидивирующие кризы с рвотой, головной болью, гипотермией
-
-
Ответ проверен 1503 Наиболее частое из болезней ЦОМ
-
NAGS
-
Карбомаилфосфат синтетазная недосточность
-
ОТС
-
Цитруллинемия
-
-
Ответ проверен 1503 Наиболее часто кризы БЦОМ провоцируются
-
гипертермией
-
обезвоживанием
-
приемом консервантов (глютамата натрия, бензоата натрия)
-
приемом мяса и др. белков
-
-
Ответ проверен 1503 Наиболее чувствителен к аммиаку мозг
-
детей первого года жизни
-
новорожденного
-
подростков
-
пожилых людей
-
-
Ответ проверен 1503 Недостаточность аргиназы
-
высокорослость
-
гипераргининемия
-
не показано назначение аргинина
-
судороги, спастичность
-
-
Ответ проверен 1503 ННН синдром (гиперорнитинемия, гомоцитруллинемия, гипераммониемия)
-
отказ от белковой пищи
-
показана трансплантация печени
-
слабоумие и галлюцинации
-
ферментный дефект
-
-
Ответ проверен 1503 Объем первичного обследования при установленной гипераммониемии
-
аминокислоты крови
-
гликемия
-
лактат
-
органические кислоты в моче (оротовая)
-
-
Ответ проверен 1503 Орнитин-транскарбамилазная недостаточность
-
Х-сцепленная форма
-
болеют только мальчики
-
доминантный гип наследования
-
постоянная гипераммониемия
-
-
Ответ проверен 1503 Основным источником аммония в физиологических условиях является
-
кишечник
-
мозг
-
мышцы
-
почки
-
-
Ответ проверен 1503 Острое течение БЦОМ (криз) характеризуется
-
геморрагическим шоком
-
острой энцефалопатией
-
рвотой и отказом от еды
-
тахипное
-
-
Ответ проверен 1503 Патогенез гипераммониемии при болезнях печени обусловлен
-
дефицитом объема печеночной паренхимы
-
наличием шунтов в системе воротной вены
-
обеднением печеночного кровотока
-
тромбозом воротной вены
-
тромбозом печеночных вен
-
-
Ответ проверен 1503 Патогенетические механизмы токсичности аммония
-
вызывает гипоксемию
-
повышает осмолярность клетки
-
повышает уровня глютамина
-
повышается содержание ГАМК
-
-
Ответ проверен 1503 При уровне аммиака выше 1000 мкМоль/л
-
болюсное введение 20-40% глюкозы
-
вводить гиперосмолярные растворы
-
выбор экстракорпоральных методов детоксикации
-
остановить любые инфузии плазмы, альбумина, аминокислот
-
-
Ответ проверен 1503 Профилактика криза у детей БЦОМ
-
высокобелковое питание
-
избегать антипиретиков
-
профилактика гиперкатаболических состояний
-
-
Ответ проверен 1503 Расчет белка у новорожденных с БЦОМ на грудном вскармливании
-
0,5 г/кг/сут в период криза
-
1 г/кг/сут в период криза
-
1,77 г/кг/сут вне криза
-
3 г/кг/сут вне криза
-
-
Ответ проверен 1503 Средний IQ у детей перенесших ГА криз в период новорожденности
-
не изменен
-
не отличается от IQ детей с поздним дебютом
-
снижен (средний IQ 43 балла)
-
снижен (средний IQ 80 баллов)
-