Проявления карнитиновой недостаточности в неонатальном периоде
НМО
- Ответы на тесты (ВПО/СПО)
для Высшего и Среднего Медицинского Персонала
Тест НМО на тему «Проявления карнитиновой недостаточности в неонатальном периоде»
-
Ответ проверен 1503 Ацетил кофермент А образуется в результате
-
В-окисления жирных кислот
-
гликолиза
-
глюконеогенеза
-
цикла Кребса
-
-
Ответ проверен 1503 Биологически эффективной формой карнитина является
-
B-стереоизомер
-
D-стереоизомер
-
L и D стереоизомеры
-
L- стереоизомер
-
-
Ответ проверен 1503 В результате первичного дефицита карнитина
-
нарастает кетоацидоз
-
нарушается работа цикла Кребса
-
развивается гипогликемия
-
развивается липидная миопатия
-
-
Ответ проверен 1503 В терапию детей с первичной карнитиновой включено следующее
-
исключение из диеты жиров
-
ограничение продуктов, содержащих метионин и лизин
-
пожизненный постоянный прием препаратов карнитина
-
прием препаратов карнитина только при повышнных нагрузках
-
-
Ответ проверен 1503 Выделяется карнитиновая недостаточность
-
вторичная
-
первичная
-
смешанная
-
центральная
-
-
Ответ проверен 1503 Дифференциальную диагностику карнитиновой недостаточности проводят с
-
гипоксическими поражениями ЦНС
-
инфекционными процессами
-
нарушениями цикла мочевины
-
ядерной желтухой
-
-
Ответ проверен 1503 Для карнитиновой недостаточности типично
-
манифестация симптоматики на фоне метаболического стресса
-
мышечный гипертонус
-
нарастание кетоацидоза
-
полифагия
-
-
Ответ проверен 1503 Для первичной карнитиновой недостаточности характерно
-
гепатомегалия
-
мышечный гипертонус
-
полидипсия
-
прогрессирующая кардиомиопатия
-
-
Ответ проверен 1503 Для транспорта через внутреннюю мембрану митохондрий жирные кислоты присоединяются к
-
ацетил коферменту А
-
карнитинпальмитоилтрансферазе
-
карнитину
-
коферменту А
-
-
Ответ проверен 1503 Карнитин непосредственно участвует в синтезе
-
аминокислот
-
гормонов щитовидной железы
-
жирных кислот
-
фолатов
-
фосфолипидов
-
-
Ответ проверен 1503 Карнитин синтезируется из
-
гамма-бутиробетаина
-
глицина
-
лизина
-
метионина
-
-
Ответ проверен 1503 Карнитин синтезируется при непосредственном участии
-
витамина А
-
витамина Д
-
витамина Е
-
витамина С
-
-
Ответ проверен 1503 К врожденным состояниям, характеризующимся развитием вторичной карнитиновой недостаточности относятся
-
болезни транспорта и окисления жирных кислот
-
использование гепатотоксических препаратов
-
митохондриальные болезни
-
наследственные органические ацидемии
-
-
Ответ проверен 1503 К карнитиновой недостаточности может привести
-
дефект карнитинпальмитоилтрансфераз
-
дефект ферментов, катализирующих реакции бета-окисления
-
дефицит ацетил кофермента А
-
дефицит карнитина
-
-
Ответ проверен 1503 Клинические проявления первичной карнитиновой недостаточности
-
манифестируют только после года
-
проявляются при употреблении в пищу белка
-
сопровождаются гематурией
-
усиливаются при голодании
-
-
Ответ проверен 1503 К непосредственным функциям карнитина относятся
-
дезинтоксикационное действие
-
синтез заменимых аминокислот
-
синтез среднецепочечных жирных кислот
-
транспорт жирных кислот через мембрану митохондрий
-
-
Ответ проверен 1503 Кофакторами синтеза карнитина являются
-
ацетил кофермент А
-
витамин В6
-
ионы железа
-
супероксиддисмутаза
-
-
Ответ проверен 1503 К приобретенным состояниям, характеризующимся развитием вторичной карнитиновой недостаточности относятся
-
инфекционный гепатит
-
использование гепатотоксических препаратов
-
использование препаратов L-карнитина
-
острое поражение почек
-
-
Ответ проверен 1503 Наибольшее количество карнитина синтезируется в
-
желудочно-кишечном тракте
-
мышцах
-
печени
-
центральной нервной системе
-
-
Ответ проверен 1503 Патогенез вторичной карнитиновой недостаточности связан с
-
активным выведением конъюгатов карнитина
-
недостаточным поступлением карнитина
-
передозировкой препаратов карнитина
-
повышенным потреблением
-
снижением реабсорбции в почках
-
-
Ответ проверен 1503 При дефиците ацил-Коа дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепью обязательно назначение
-
диеты с ограничение содержания среднецепочечных триглицеридов
-
диеты с ограничением количества белка
-
диеты с отсутствием длинноцепочечных жирных кислот
-
препаратов L-карнитина
-
-
Ответ проверен 1503 При карнитиновой недостаточности развивается
-
гипергликемия
-
гипогликемия
-
кетоацидоз
-
недостаток кетонов
-
-
Ответ проверен 1503 При карнитиовой недостаточности в первую очередь нарушается работа
-
пентозо-фосфатного цикла
-
рибосомного цикла синтеза белка
-
цикла Кребса
-
цикла синтеза мочевины
-
-
Ответ проверен 1503 При лечении метилмалоновой ацидурии необходимо
-
исключение фенилаланина из диеты
-
назначение препаратов карнитина
-
ограничение изолейцина в диете
-
ограничение среднецепочечных триглицеридов в диете
-
-
Ответ проверен 1503 При недостаточности ацил-КоА-дегидрогеназы среднецепочечных жирных кислот обязательно назначение
-
диеты с ограничение содержания среднецепочечных триглицеридов
-
диеты с ограничением количества белка
-
низкоуглеводной диеты
-
препаратов L-карнитина
-
-
Ответ проверен 1503 При первичной карнитиновой недостаточности
-
жирные кислоты не отщепляются от карнитина
-
жирные кислоты не поступают в митохондрию
-
поступившие в митохондрию жирные кислоты не вступают в реакции в-окисления
-
развивается дефект метаболизма аминокислот
-
-
Ответ проверен 1503 При первичной карнитиновой недостаточности выделяют следующие формы
-
генерализованную
-
миопатическую
-
смешанную
-
центральную
-
-
Ответ проверен 1503 При первичной карнитиновой недостаточности отмечается
-
дефект карнитинпальмитоилтрансфераз
-
дефект метаболизма аминокислот
-
дефект ферментов, катализирующих реакции бета-окисления
-
нарушение кодирования плазменного мембранного натрийзависимого высокоафинного транспортер карнитина
-
-
Ответ проверен 1503 При первичной карнитиовой недостаточности отмечается
-
биаллельные патогенные мутации гена SLC22A5
-
гипокетотическая гипогликемия
-
кетоацидоз
-
снижение уровня свободного карнитина
-
-
Ответ проверен 1503 При повышении уровня ацилкарнитинов в крови, для уточнения диагноза определяют
-
уровень лактата в крови
-
уровень триглицеридов в крови
-
уровень фолатов в крови
-
фракции ацилкарнитинов в моче
-