Спинальная мышечная атрофия (СМА) - клиника, диагностика, лечение
НМО
- Ответы на тесты (ВПО/СПО)
для Высшего и Среднего Медицинского Персонала
Тест НМО на тему «Спинальная мышечная атрофия (СМА) - клиника, диагностика, лечение»
-
Ответ проверен 1503 При планировании программы реабилитационных мероприятий наиболее оптимальным является следующее разделение пациентов
-
в зависимости от необходимости респираторной поддержки (нуждающиеся, не нуждающиеся)
-
в зависимости от проводимого патогенетического лечения
-
в зависимости от типа заболевания (СМА I, СМА II, СМА III)
-
в зависимости от функционального класса (лежачие, сидячие, ходячие)
-
-
Ответ проверен 1503 При подозрении на проксимальную спинальную мышечную атрофию 5q нормальное число копий гена SMN1 является основанием для
-
анализа полиморфизма длины рестрикционных фрагментов
-
анализа числа копий гена SMN2
-
секвенирования гена SMN1 по Сэнгеру
-
-
Ответ проверен 1503 При проведении МРТ у пациента с проксимальной спинальной мышечной атрофией характерной особенностью является
-
жировая инволюция мышечной ткани
-
кистозно-глиозные изменения головного мозга
-
очаги демиелинизации спинного мозга
-
протрузии межпозвоночных дисков
-
-
Ответ проверен 1503 Проксимальная спинальная мышечная атрофия 5q относится к заболеваниям из группы
-
аутоиммунных
-
инфекционных
-
наследственных болезней обмена веществ
-
нервно-мышечных
-
-
Ответ проверен 1503 Проксимальная спинальня мышечная атрофия I типа иначе называют
-
болезнью Верднига-Гоффмана
-
болезнью Дабина-Джонсона
-
болезнью Дубовица
-
болезнью Кугельберга-Веландер
-
-
Ответ проверен 1503 Решение о постановке трахеостомы принимается в том случае, если потребность ребенка в ИВЛ составляет
-
дольше 12 часов в сутки
-
дольше 18 часов в сутки
-
дольше 24 часов
-
дольше 6 часов в сутки
-
-
Ответ проверен 1503 Родители детей со спинальной мышечной атрофией 5q должны владеть следующими навыками
-
использование инсуффлятора-аспиратора (откашливателя)
-
использование электроотсоса
-
подбор параметров НИВЛ
-
проведение пульсоксиметрии
-
-
Ответ проверен 1503 С целью обнаружения дыхательных нарушений и определения тактики респираторной поддержки пациенту с подтвержденным диагнозом СМА 5q рекомендовано проведение
-
КТ органов грудной клетки
-
анализа газового состава крови
-
кардиореспираторного мониторинга
-
консультации педиатра
-
рентгенографии грудной клетки
-
спирометрии
-
-
Ответ проверен 1503 Тип наследования проксимальной спинальной мышечной атрофии
-
аутосомно-доминантный
-
аутосомно-доминантный, с неполной пенетрантностью
-
аутосомно-рецессивный
-
сцепленный с полом, рецессивный
-
-
Ответ проверен 1503 Тип проксимальной спинальной мышечной атрофии может быть установлен
-
по данным молекулярно-генетического метода исследования - анализа числа копий генов SMN1 и SMN2
-
по данным молекулярно-генетического метода исследования - определение числа копий гена SMN2
-
по клинической картине и данным результатов стимуляционной и игольчатой ЭНМГ
-
по совокупности клинических симптомов и данных молекулярно-генетического метода исследования
-
-
Ответ проверен 1503 У нетяжелых пациентов с проксимальной спинальной мышечной атрофией II, III типов частота проведения оценки и мониторинга дыхательных функций составляет один раз в
-
1-3 месяцев
-
12 месяцев
-
3-6 месяцев
-
8 месяцев
-
-
Ответ проверен 1503 У ребенка со спинальной мышечной атрофией для определения минеральной плотности костной ткани проводится
-
КТ позвоночного столба
-
бодиплетизмография
-
денситометрия
-
рентгенография черепа
-
-
Ответ проверен 1503 Хирургическое вмешательство на позвоночнике рекомендовано пациентам с тяжелым искривлением при угле Кобба для большой кривизны более
-
10°
-
20°
-
40°
-
50°
-
-
Ответ проверен 1503 Целью реабилитации ходячих пациентов является
-
обучение бытовым навыкам и навыкам самообслуживания в среде
-
повышения выносливости/толерантности к физическим нагрузкам
-
предупреждение сколиотической деформации позвоночника и перекоса таза
-
увеличение объема и амплитуды активных/пассивных движений в любом сегменте тела и конечностей
-