Галактоземия. Особенности течения, диагностика и лечение
НМО
- Ответы на тесты (ВПО/СПО)
для Высшего и Среднего Медицинского Персонала
Тест НМО на тему «Галактоземия. Особенности течения, диагностика и лечение»
-
Ответ проверен 1503 Амбулаторное обследование пациентов с галактоземией включает в себя консультации следующих специалистов
-
невропатолог
-
офтальмолог
-
педиатр
-
уролог
-
хирург
-
эндокринолог
-
-
Ответ проверен 1503 Ведущим звеном в развитии полиорганной недостаточности является
-
поражение ЦНС
-
поражение лёгких
-
поражение печени
-
поражение почек
-
-
Ответ проверен 1503 Ведущим клинико-диагностическим критерием галактоземии является
-
определение показателей коагулограммы
-
определение уровня галактозы в крови и моче
-
определение уровня сывороточного белка в крови
-
определение ферментов печени в биохимическом анализе крови
-
-
Ответ проверен 1503 В лечении галактоземии необходимо в первую очередь
-
назначить антибактериальную терапию
-
назначить пробиотическую терапию
-
назначить ферментативные препараты
-
перевести ребёнка на безгалактозную диету
-
перевести ребёнка на кормление смесью на основе козьего молока
-
-
Ответ проверен 1503 В норме уровень галактозы в крови не должен превышать
-
1 мг/дл
-
2 мг/дл
-
3 мг/дл
-
7,2 мг/дл
-
-
Ответ проверен 1503 Галактоза содержится в следующих продуктах питания
-
бобовые
-
злаки
-
молочные продукты
-
рыба
-
-
Ответ проверен 1503 Дефицит или отсутствие какого фермента вызывает галактоземию III типа?
-
ГАЛК
-
ГАЛТ
-
ГАЛЭ
-
фосфоглюкомутаза
-
-
Ответ проверен 1503 Дефицит или отсутствие какого фермента вызывает галактоземию II типа?
-
ГАЛК
-
ГАЛТ
-
ГАЛЭ
-
супероксиддисмутаза
-
-
Ответ проверен 1503 Дефицит какого фермента приводит к повышению уровня галактозы в крови?
-
CFTR
-
CYP21
-
GALT
-
PAH
-
-
Ответ проверен 1503 Дополнительные методы обследования пациента с галактоземией
-
УЗИ органов брюшной полости
-
компьютерная томография костей черепа
-
пикфлоуметрия
-
радиоизотопная сцинтиграфия
-
рентгенография органов грудной клетки
-
-
Ответ проверен 1503 За счет каких механизмов происходит нарушение клеточного метаболизма при галактоземии?
-
инактивации клеточного деления
-
лизосомального накопления
-
повреждения клеточной мембраны
-
снижения синтеза АТФ
-
-
Ответ проверен 1503 Какие микроорганизмы обычно являются причиной развития сепсиса при галактоземии?
-
Escherichia coli
-
Klebsiella spp
-
Pseudomonasaeruginosa
-
Streptococcus agalactiae
-
-
Ответ проверен 1503 Как часто необходимо проводить определение уровня галактозы в крови пациентам с диагнозом "галактоземия", находящимся на диетотерапии, на первом году жизни?
-
один раз в две недели
-
один раз в месяц
-
один раз в неделю
-
один раз в три месяца
-
-
Ответ проверен 1503 Как часто необходимо проводить определение уровня галактозы в крови пациентам старше года с диагнозом "галактоземия", находящимся на диетотерапии?
-
не реже одного раза в год
-
один раз в два месяца
-
один раз в месяц
-
один раз в полгода
-
-
Ответ проверен 1503 К токсическим метаболитам галактозы относят
-
галактитол
-
галактонат
-
галогеналканы
-
формальдегид
-
-
Ответ проверен 1503 Метаболиты галактозы наиболее часто депонируются в
-
ЦНС
-
костях
-
печени
-
почках
-
-
Ответ проверен 1503 На какой день после рождения проводится неонатальный скрининг доношенным детям?
-
на 3
-
на 4
-
на 5
-
на 6
-
на 7
-
-
Ответ проверен 1503 Накопление в какой структуре глаза метаболитов галактозы приводит к возникновению катаракты?
-
в глазодвигательных мышцах
-
в зрачке
-
в сетчатке
-
в стекловидном теле
-
в хрусталике
-
-
Ответ проверен 1503 Органами, поражение которых при галактоземии встречается наиболее часто, являются
-
ЦНС
-
орган зрения
-
печень
-
почки
-
суставы
-
-
Ответ проверен 1503 Отличительным признаком галактокиназной недостаточности является
-
катаракта
-
нарушение психомоторного развития
-
петехиальная сыпь
-
полиорганная недостаточность
-
-
Ответ проверен 1503 Первые клинические проявления галактоземии I типа
-
артериальная гипертензия
-
выраженный геморрагический синдром, умеренное угнетение сознания
-
выраженный синдром гипервозбудимости ЦНС
-
пятнисто-папулёзная сыпь
-
срыгивание, диарея, плохая прибавка в весе
-
-
Ответ проверен 1503 При галактоземии I типа нарушение синтетической функции печени характеризуется снижением выработки
-
билирубина
-
витамина К-зависимых факторов свёртывания крови
-
фибриногена
-
холестерина
-
холинестеразы
-
-
Ответ проверен 1503 При галактоземии I типа отмечается
-
гипераммониемия
-
гипоаммониемия
-
нормативные показатели уровня аммиака
-
-
Ответ проверен 1503 Прогноз при галаrтоземии III типа, как правило
-
благоприятный
-
злокачественное течение
-
неблагоприятный
-
сомнительный
-
-
Ответ проверен 1503 Течение биохимического варианта галактоземии - феномена Дуарте характеризуется
-
глубокой инвалидизацией пациента
-
молниеносным течением с ранним проявлением клинических симптомов
-
мягким течением с благоприятным прогнозом
-
повреждением периферических нервных волокон
-
-
Ответ проверен 1503 Частота заболеваемости галактоземией в РФ составляет
-
10:100000
-
20:20000
-
от 1:20000 до 1:60000
-
от 1:60000 до 1:80000
-