Клинико-генетические аспекты семейных форм кардиомиопатий с некомпактным миокардом у детей
НМО
- Ответы на тесты (ВПО/СПО)
для Высшего и Среднего Медицинского Персонала
Тест НМО на тему «Клинико-генетические аспекты семейных форм кардиомиопатий с некомпактным миокардом у детей»
-
Ответ проверен 1503 Более благоприятный прогноз у пациентов с некомпактным миокардом отмечается при
-
гипертрофическом фенотипе
-
дилатационном фенотипе
-
изолированном бессимптомном некомпактном миокарде
-
нарушениях ритма сердца и проводимости
-
-
Ответ проверен 1503 В качестве первого этапа при обследовании родственников пациентов с некомпактным миокардом рекомендовано проводить
-
КТ-коронарографию
-
ЭКГ
-
ЭхоКГ
-
рентгенограмму органов грудной клетки в прямой проекции
-
-
Ответ проверен 1503 В качестве специфического маркера сердечной недостаточности оценивается уровень
-
NTproBNP
-
АЛТ
-
АСТ
-
КФК
-
-
Ответ проверен 1503 В рамках одной семьи при кардиомиопатях с некомпактным миокардом
-
возможны различные варианты заболевания у разных членов семьи
-
встречается тяжелое течение заболевания у детей при доброкачественном у взрослых родственников
-
у всех родственников встречается одинаковый вариант заболевания
-
у детей может встречаться смена типа заболевания
-
-
Ответ проверен 1503 Генетическое исследование семьи начинается с
-
самого младшего члена семьи
-
самого старшего члена семьи
-
члена семьи с наиболее ранним проявлением заболевания
-
члена семьи с наиболее тяжелым течением заболевания
-
-
Ответ проверен 1503 Интервалы проведения кардиологического скрининга для родственников-носителей патогенных вариантов зависят от
-
возраста пациента
-
доступности медицинского обследования
-
затронутого гена
-
фенотипа кардиомиопатии
-
-
Ответ проверен 1503 Клинические проявления при кардиомиопатиях с некомпактным миокардом включают
-
артериальную гипертензию
-
нарушения ритма сердца и проводимости
-
тромбоэмболические осложнения
-
хроническую сердечную недостаточность
-
-
Ответ проверен 1503 К факторам риска развития тромботических осложнений при кардиомиопатиях с некомпактным миокардом относятся
-
гипертрофический фенотип ремоделирования
-
дилатационный фенотип ремоделирования
-
низкая сократительная способность с фракцией выброса менее 40%
-
повышенная сократительная способность миокарда
-
-
Ответ проверен 1503 Лица, у которых по данным генетического исследования не выявлены патогенные варианты, обнаруженные у пробанда, и не имеющие клинических проявлений должны
-
быть проконсультированы при планировании деторождения
-
иметь ограничения физической нагрузки
-
не иметь никаких ограничений, связанных с кардиомиопатией
-
регулярно обследоваться
-
-
Ответ проверен 1503 МРТ-критериями некомпактного миокарда являются
-
двухслойная структура миокарда с соотношением слоев > 1,5 без истончения компактного слоя
-
двухслойная структура миокарда с соотношением слоев > 2,3 с истончением компактного слоя
-
масса трабекулярного слоя > 10% по отношению к общей массе миокарда
-
масса трабекулярного слоя > 20% по отношению к общей массе миокарда
-
-
Ответ проверен 1503 Некомпактный миокард левого желудочка может наследоваться по
-
Y-сцепленному типу
-
Х-сцепленному типу
-
аутосомно-доминантному типу
-
аутосомно-рецессивному типу
-
-
Ответ проверен 1503 Патогенез хронической сердечной недостаточности при кардиомиопатиях с некомпактным миокардом обусловлен
-
накоплением продуктов обмена в миокарде
-
нарушением систолической и диастолической функции
-
острой ишемией миокарда
-
относительной коронарной недостаточностью
-
-
Ответ проверен 1503 По данным Американской ассоциации по сердечной недостаточности, при проведении молекулярно-генетического исследования при помощи панелей у лиц с некомпактным миокардом целесообразно выбирать
-
генную панель для гипертрофической кардиомиопатии
-
генную панель из саркомерных генов
-
генную панель из структурных генов
-
генную панель того фенотипа кардиомиопатии с которым сочетается некомпактный миокард в конкретном случае
-
-
Ответ проверен 1503 По классификации American Heart Association (2006г.), некомпактный миокард является
-
вторичной наследственной кардиоимопатией
-
первичной наследственной кардиомиопатией
-
приобретенной кардиомиопатией
-
смешанной кардиомиопатией
-
-
Ответ проверен 1503 По классификации кардиомиопатий ВОЗ (1995г.) некомпактный миокард относится к
-
аритмогенной дисплазии правого желудочка
-
неклассифицируемым кардиомиопатиям
-
неуточненным кардиомиопатиям
-
специфическим кардиомиопатиям
-
-
Ответ проверен 1503 По МКБ-X некомпактный миокард кодируется как
-
I42.0
-
I42.2
-
I42.5
-
I42.8
-
-
Ответ проверен 1503 Предположительная расчетная частота встречаемости некомпактного миокарда у детей составляет
-
0,12 на 100 000 детей до 10 лет
-
0,5 на 100 000 детей до 18 лет
-
1 на 1 000 000 детей всех возрастов
-
1 на 100 000 детей до 15 лет
-
-
Ответ проверен 1503 Преимущества МРТ в диагностике некомпактного миокарда по сравнению с ЭхоКГ
-
возможность контрастного усиления для оценки фиброзных и воспалительных изменений
-
возможность лучшего разграничения между компактным и некомпактным слоем
-
доступность МРТ
-
отсутствие артефактов изображения, связанных с дыханием
-
-
Ответ проверен 1503 При сборе семейного анамнеза у пациента с некомпактным миокардом необходимо обращать внимание на
-
внезапные смерти лиц до 40 лет
-
признаки системного заболевания
-
случаи артериальной гипертензии
-
случаи ишемической болезни сердца
-
-
Ответ проверен 1503 При составлении родословной у пациентов с кардиомиопатиями необходимо включать
-
не менее 2 поколений
-
не менее 3 поколений
-
не менее 4 поколений
-
только родителей и сибсов
-
-
Ответ проверен 1503 Родственники с выявленными патогенными нуклеотидными вариантами, но без клинических проявлений, нуждаются в
-
лечении
-
ограничении бытовой нагрузки
-
профилактическом назначении терапии
-
регулярном обследовании
-
-
Ответ проверен 1503 Согласно классификации MOGE(S) выделяют
-
некомпактный миокард без ремоделирования
-
некомпактный миокард с ремоделированием по гипертрофическому фенотипу
-
некомпактный миокард с ремоделированием по дилатационному фенотипу
-
некомпактный миокард с ремоделированием по рестриктивному фенотипу
-
-
Ответ проверен 1503 Согласно эхокардиографическим критериям, диагноз некомпактного миокарда правомочен при
-
равном соотношении некомпактного слоя к компактному
-
соотношении некомпактного слоя к компактному > 1,5
-
соотношении некомпактного слоя к компактному > 2
-
соотношении некомпактного слоя к компактному > 3
-
-
Ответ проверен 1503 Триада симптомов - некомпактный миокард + нейтропения + миопатия - характерна для
-
синдрома 1р36
-
синдрома Альстрема
-
синдрома Барта
-
синдрома Нунан
-
-
Ответ проверен 1503 Чаще всего семейная форма кардиомиопатий с некомпактным миокардом наследуется по
-
Х-сцепленному рецессивному типу
-
аутосомно-доминантному типу
-
аутосомно-рецессивному типу
-
митохондриальному типу
-