Цистинурия у детей: клиника, диагностика, подходы к терапии
НМО
- Ответы на тесты (ВПО/СПО)
для Высшего и Среднего Медицинского Персонала
Тест НМО на тему «Цистинурия у детей: клиника, диагностика, подходы к терапии»
-
Ответ проверен 1503 Вероятность спонтанного выхода конкремента размером <5 мм составляет 89%, >5-7 мм - 49% и >7 мм - 29%
-
100%
-
50%
-
<50%
-
<70%
-
>80%
-
-
Ответ проверен 1503 Выбор хирургического метода лечения конкрементов в почках зависит от
-
возраста пациента
-
пола пациента
-
размеров конкремента
-
расположения конкремента
-
-
Ответ проверен 1503 Выявление гиперэхогенности толстой кишки у плода с цистинурией при УЗ-исследовании до 36 недели гестации обусловлено
-
повышением концентрации аргинина в околоплодных водах
-
повышением концентрации лизина в околоплодных водах
-
повышением концентрации цистина в околоплодных водах
-
повышением реабсорбционной способности кишечника
-
снижением реабсорбционной способности кишечника
-
-
Ответ проверен 1503 Диета с низким содержанием белков животного происхождения у подростков и взрослых пациентов с цистинурией направлена на
-
повышение предшественника цистина - метионина
-
повышение рН мочи
-
повышение растворимости цистина в моче
-
снижение предшественника цистина - метионина
-
снижение рН мочи
-
-
Ответ проверен 1503 Динамическое наблюдение для оценки эффективности лечения требует контроля суточной мочи для оценки
-
объема мочи
-
протеинурии
-
экскреции калия
-
экскреции натрия
-
экскреции оксалатов
-
-
Ответ проверен 1503 Для визуализации конкрементов собирательной системы почек и мочевыводящих путей рекомендовано проведение
-
бесконтрастной компьютерной томографии
-
компьютерной томографии с контрастированием
-
магнитно-резонансной томографии
-
микционная цистография
-
ультразвуковое исследование
-
цистоскопия
-
-
Ответ проверен 1503 Для гетерозиготных носителей вариантов в гене SLC7A9 (генотип В0) характерно
-
нормальный уровень экскреции с мочой двухосновных аминокислот: аргинина, орнитина, лизина
-
нормальный уровень экскреции цистина с мочой
-
повышение уровня цистина в крови
-
повышение экскреции с мочой двухосновных аминокислот: аргинина, орнитина, лизина
-
повышение экскреции с мочой цистина
-
уролитиаз - редко
-
-
Ответ проверен 1503 Для динамического контроля при рецидивирующем течении камнеобразования у пациентов с цистинурией рекомендуется выполнять
-
бесконтрастную компьютерную томографию почек, мочеточников и мочевого пузыря
-
компьютерную томографию почек, мочеточников и мочевого пузыря с контрастированием
-
магнитно-резонансной томографии почек, мочеточников и мочевого пузыря
-
микционную цистографию
-
ультразвуковое исследование почек, мочеточников и мочевого пузыря
-
цистоскопию
-
-
Ответ проверен 1503 Для лечения коралловидных камней можно использовать комбинацию следующих вмешательств
-
дистанционная ударно-волновая литотрипсия
-
открытая операция
-
перкутанная нефролитотомия
-
уретероскопия
-
цистоскопия
-
-
Ответ проверен 1503 Для цистинурии типа АВ характерно
-
нормальный уровень экскреции с мочой двухосновных аминокислот: аргинина, орнитина, лизина
-
нормальный уровень экскреции цистина с мочой
-
повышение уровня цистина в крови
-
повышение экскреции с мочой двухосновных аминокислот: аргинина, орнитина, лизина
-
повышение экскреции с мочой цистина
-
уролитиаз
-
-
Ответ проверен 1503 Для цистинурии типа В характерно
-
нарушения реабсорбции бикарбоната в проксимальном отделе нефрона
-
нарушения секреции ионов водорода в дистальном отделе нефрона
-
повышение уровня цистина в крови
-
повышение экскреции с мочой цистина
-
уролитиаз
-
-
Ответ проверен 1503 Для цистинурии, тип А характерно
-
нефрокальциноз
-
повышение уровня цистина в крови
-
повышение экскреции лизина
-
повышение экскреции с мочой аргинина
-
повышение экскреции с мочой орнитина
-
повышение экскреции с мочой цистина
-
уролитиаз
-
-
Ответ проверен 1503 Клиническая картина синдрома гипотонии-цистинурии характеризуется
-
генерализованная гипотония при рождении
-
гигантизм
-
задержка психо-моторного развития
-
задержка роста
-
спастическая диплегия
-
цистиновый уролитиаз
-
-
Ответ проверен 1503 Клиническая картина синдрома микроделеци 2р21 характеризуется
-
генерализованная гипотония при рождении
-
задержка роста
-
неонатальные судороги
-
спастическая диплегия
-
тяжелая задержка психо-моторного развития
-
цистиновый уролитиаз
-
-
Ответ проверен 1503 К побочным эффектам от цистин-связывающей тиоловой терапии относятся
-
аллергия
-
волчаночноподобный синдром
-
диарея
-
отдышка
-
тошнота/рвота
-
тромбоцитоз
-
тромбоцитопения
-
-
Ответ проверен 1503 К препаратам первого выбора при почечной колике относятся
-
α-адреноблокаторы
-
анальгетики-антипиретики
-
местные анестетики
-
нестероидные противовоспалительные средства
-
спазмолитические средства
-
-
Ответ проверен 1503 Ложноположительные результаты цианид-нитропруссидного теста могут быть у пациентов со следующей патологией
-
ацетонурия
-
бронхиальная астма
-
гомоцистинурия
-
портальная гипертензия
-
синдром Фанкони
-
-
Ответ проверен 1503 Образование цистиновых конкрементов обусловлено
-
высокой растворимостью двухосновных аминокислот: аргинина, орнитина, лизина при нейтральной pH мочи
-
высокой растворимостью цистина при нейтральной pH мочи
-
низкой растворимостью двухосновных аминокислот: аргинина, орнитина, лизина при нейтральной pH мочи
-
низкой растворимостью цистина при нейтральной pH мочи
-
низкой растворимостью цистина при щелочной pH мочи
-
-
Ответ проверен 1503 Основными предрасполагающими факторами камнеобразования при цистинурии являются
-
высокая концентрация аргинина в моче
-
высокая концентрация лизина в моче
-
высокая концентрация орнитина в моче
-
высокая концентрация цистина в моче
-
низкая концентрация цистина в моче
-
низкая растворимость цистина при нейтральной и кислой pH мочи
-
-
Ответ проверен 1503 Показанием к выполнению молекулярно-генетического исследования при подозрении на цистинурию является
-
верификация диагноза
-
качественная оценка экскреции цистина и двухосновных аминокислот
-
классификация типа заболевания
-
количественная оценка экскреции цистина и двухосновных аминокислот
-
необходимость медико-генетического консультирования семьи
-
-
Ответ проверен 1503 Показаниями к немедленному хирургическому лечению при обнаружении конкрементов мочеточника являются
-
бактериурия
-
дизурия
-
лейкоцитурия
-
низкая вероятность самопроизвольного отхождения конкремента
-
постоянный болевой синдром
-
почечная недостаточность
-
-
Ответ проверен 1503 Показаниями к хирургическому лечению при обнаружении конкрементов в почках являются
-
конкременты в почках <1 см
-
конкременты в почках >1 см
-
постоянный болевой синдром
-
прогрессирующий рост размеров конкрементов
-
протеинурия
-
рецидивирование обструктивного пиелонефрита
-
-
Ответ проверен 1503 Почечная колика характеризуется
-
аритмией
-
гематурией/макрогематурией
-
постоянной или периодической болью в боку, пояснице
-
протеинурией
-
тошнотой, рвотой
-
-
Ответ проверен 1503 Почечную декомпрессию (с помощью стента или нефростомы) следует проводить при наличии
-
артериальной гипертензии
-
инфекции мочевыводящих путей
-
обструктивного пиелонефрита
-
обструкции верхних отделов мочеточника и лоханки
-
протеинурии
-
-
Ответ проверен 1503 При динамическом наблюдении за пациентами с цистинурией в качестве визуализации первой линии рекомендуется проведение
-
УЗ-исследования
-
бесконтрастной компьютерной томографии
-
статической нефросцинтиграфии
-
цистографии
-
экскреторной урографии
-
-
Ответ проверен 1503 При конкрементах мочеточника и почки <20 мм методом выбора хирургического лечения является
-
гибкая уретероскопия
-
дистанционная ударно-волновая литотрипсия
-
мини-перкутанная нефролитотомия
-
перкутанная нефролитотомия
-
-
Ответ проверен 1503 При микроскопии мочевого осадка патогномоничным для цистинурии является выявление
-
гексагональные кристаллы цистина
-
кубические кристаллы цистина
-
ромбические кристаллы цистина
-
тетрагональные кристаллы цистина
-
тригональные кристаллы цистина
-
-
Ответ проверен 1503 При цистинурии, тип В (генотип ВВ) выявление цистинурии у родителей пробанда может быть обусловлено
-
Х-сцепленным доминантным типом наследования
-
Х-сцепленным рецессивным типом наследования
-
аутосомно-доминантным типом наследования с неполной пенетрантностью
-
аутосомно-рецессивным типом наследования
-
-
Ответ проверен 1503 Развитие цистинурии типа А обусловлено
-
нарушением транскрипции мембранных транспортеров Н+-АТФазы и анионообменного элемента 1
-
нарушением функции анионообменного элемента 1
-
нарушением функции натрий-фосфорного ко-транспортера
-
нарушением функции протонного насоса
-
нарушением функции тяжелой субъединицы rBAT аминокислотного транспортера
-
-
Ответ проверен 1503 Среди клинических проявлений цистинурии преобладают
-
задержка роста
-
медуллярный нефрокальциноз/уролитиаз
-
полиурия/полидипсия
-
портальная гипертензия
-
симптомы почечной колики
-
явления рахита
-