Вопросы с ответами

Цистинурия у детей: клиника, диагностика, подходы к терапии

НМО - Ответы на тесты (ВПО/СПО)
для Высшего и Среднего Медицинского Персонала

Тест НМО на тему «Цистинурия у детей: клиника, диагностика, подходы к терапии»

10 660
6 903 0
Купить ответы PDF Скачать ответы
*Внимание! Все вопросы доступны на сайте, После покупки вам будут доступны вопросы в *.PDF для скачивания
  • Ответ проверен

    1503

    Вероятность спонтанного выхода конкремента размером <5 мм составляет 89%, >5-7 мм - 49% и >7 мм - 29%

    1. 100%

    2. 50%

    3. <50%

    4. <70%

    5. >80%

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Выбор хирургического метода лечения конкрементов в почках зависит от

    1. возраста пациента

    2. пола пациента

    3. размеров конкремента

    4. расположения конкремента

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Выявление гиперэхогенности толстой кишки у плода с цистинурией при УЗ-исследовании до 36 недели гестации обусловлено

    1. повышением концентрации аргинина в околоплодных водах

    2. повышением концентрации лизина в околоплодных водах

    3. повышением концентрации цистина в околоплодных водах

    4. повышением реабсорбционной способности кишечника

    5. снижением реабсорбционной способности кишечника

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Диета с низким содержанием белков животного происхождения у подростков и взрослых пациентов с цистинурией направлена на

    1. повышение предшественника цистина - метионина

    2. повышение рН мочи

    3. повышение растворимости цистина в моче

    4. снижение предшественника цистина - метионина

    5. снижение рН мочи

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Динамическое наблюдение для оценки эффективности лечения требует контроля суточной мочи для оценки

    1. объема мочи

    2. протеинурии

    3. экскреции калия

    4. экскреции натрия

    5. экскреции оксалатов

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Для визуализации конкрементов собирательной системы почек и мочевыводящих путей рекомендовано проведение

    1. бесконтрастной компьютерной томографии

    2. компьютерной томографии с контрастированием

    3. магнитно-резонансной томографии

    4. микционная цистография

    5. ультразвуковое исследование

    6. цистоскопия

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Для гетерозиготных носителей вариантов в гене SLC7A9 (генотип В0) характерно

    1. нормальный уровень экскреции с мочой двухосновных аминокислот: аргинина, орнитина, лизина

    2. нормальный уровень экскреции цистина с мочой

    3. повышение уровня цистина в крови

    4. повышение экскреции с мочой двухосновных аминокислот: аргинина, орнитина, лизина

    5. повышение экскреции с мочой цистина

    6. уролитиаз - редко

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Для динамического контроля при рецидивирующем течении камнеобразования у пациентов с цистинурией рекомендуется выполнять

    1. бесконтрастную компьютерную томографию почек, мочеточников и мочевого пузыря

    2. компьютерную томографию почек, мочеточников и мочевого пузыря с контрастированием

    3. магнитно-резонансной томографии почек, мочеточников и мочевого пузыря

    4. микционную цистографию

    5. ультразвуковое исследование почек, мочеточников и мочевого пузыря

    6. цистоскопию

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Для лечения коралловидных камней можно использовать комбинацию следующих вмешательств

    1. дистанционная ударно-волновая литотрипсия

    2. открытая операция

    3. перкутанная нефролитотомия

    4. уретероскопия

    5. цистоскопия

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Для цистинурии типа АВ характерно

    1. нормальный уровень экскреции с мочой двухосновных аминокислот: аргинина, орнитина, лизина

    2. нормальный уровень экскреции цистина с мочой

    3. повышение уровня цистина в крови

    4. повышение экскреции с мочой двухосновных аминокислот: аргинина, орнитина, лизина

    5. повышение экскреции с мочой цистина

    6. уролитиаз

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Для цистинурии типа В характерно

    1. нарушения реабсорбции бикарбоната в проксимальном отделе нефрона

    2. нарушения секреции ионов водорода в дистальном отделе нефрона

    3. повышение уровня цистина в крови

    4. повышение экскреции с мочой цистина

    5. уролитиаз

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Для цистинурии, тип А характерно

    1. нефрокальциноз

    2. повышение уровня цистина в крови

    3. повышение экскреции лизина

    4. повышение экскреции с мочой аргинина

    5. повышение экскреции с мочой орнитина

    6. повышение экскреции с мочой цистина

    7. уролитиаз

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Клиническая картина синдрома гипотонии-цистинурии характеризуется

    1. генерализованная гипотония при рождении

    2. гигантизм

    3. задержка психо-моторного развития

    4. задержка роста

    5. спастическая диплегия

    6. цистиновый уролитиаз

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Клиническая картина синдрома микроделеци 2р21 характеризуется

    1. генерализованная гипотония при рождении

    2. задержка роста

    3. неонатальные судороги

    4. спастическая диплегия

    5. тяжелая задержка психо-моторного развития

    6. цистиновый уролитиаз

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    К побочным эффектам от цистин-связывающей тиоловой терапии относятся

    1. аллергия

    2. волчаночноподобный синдром

    3. диарея

    4. отдышка

    5. тошнота/рвота

    6. тромбоцитоз

    7. тромбоцитопения

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    К препаратам первого выбора при почечной колике относятся

    1. α-адреноблокаторы

    2. анальгетики-антипиретики

    3. местные анестетики

    4. нестероидные противовоспалительные средства

    5. спазмолитические средства

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Ложноположительные результаты цианид-нитропруссидного теста могут быть у пациентов со следующей патологией

    1. ацетонурия

    2. бронхиальная астма

    3. гомоцистинурия

    4. портальная гипертензия

    5. синдром Фанкони

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Образование цистиновых конкрементов обусловлено

    1. высокой растворимостью двухосновных аминокислот: аргинина, орнитина, лизина при нейтральной pH мочи

    2. высокой растворимостью цистина при нейтральной pH мочи

    3. низкой растворимостью двухосновных аминокислот: аргинина, орнитина, лизина при нейтральной pH мочи

    4. низкой растворимостью цистина при нейтральной pH мочи

    5. низкой растворимостью цистина при щелочной pH мочи

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Основными предрасполагающими факторами камнеобразования при цистинурии являются

    1. высокая концентрация аргинина в моче

    2. высокая концентрация лизина в моче

    3. высокая концентрация орнитина в моче

    4. высокая концентрация цистина в моче

    5. низкая концентрация цистина в моче

    6. низкая растворимость цистина при нейтральной и кислой pH мочи

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Показанием к выполнению молекулярно-генетического исследования при подозрении на цистинурию является

    1. верификация диагноза

    2. качественная оценка экскреции цистина и двухосновных аминокислот

    3. классификация типа заболевания

    4. количественная оценка экскреции цистина и двухосновных аминокислот

    5. необходимость медико-генетического консультирования семьи

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Показаниями к немедленному хирургическому лечению при обнаружении конкрементов мочеточника являются

    1. бактериурия

    2. дизурия

    3. лейкоцитурия

    4. низкая вероятность самопроизвольного отхождения конкремента

    5. постоянный болевой синдром

    6. почечная недостаточность

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Показаниями к хирургическому лечению при обнаружении конкрементов в почках являются

    1. конкременты в почках <1 см

    2. конкременты в почках >1 см

    3. постоянный болевой синдром

    4. прогрессирующий рост размеров конкрементов

    5. протеинурия

    6. рецидивирование обструктивного пиелонефрита

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Почечная колика характеризуется

    1. аритмией

    2. гематурией/макрогематурией

    3. постоянной или периодической болью в боку, пояснице

    4. протеинурией

    5. тошнотой, рвотой

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Почечную декомпрессию (с помощью стента или нефростомы) следует проводить при наличии

    1. артериальной гипертензии

    2. инфекции мочевыводящих путей

    3. обструктивного пиелонефрита

    4. обструкции верхних отделов мочеточника и лоханки

    5. протеинурии

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    При динамическом наблюдении за пациентами с цистинурией в качестве визуализации первой линии рекомендуется проведение

    1. УЗ-исследования

    2. бесконтрастной компьютерной томографии

    3. статической нефросцинтиграфии

    4. цистографии

    5. экскреторной урографии

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    При конкрементах мочеточника и почки <20 мм методом выбора хирургического лечения является

    1. гибкая уретероскопия

    2. дистанционная ударно-волновая литотрипсия

    3. мини-перкутанная нефролитотомия

    4. перкутанная нефролитотомия

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    При микроскопии мочевого осадка патогномоничным для цистинурии является выявление

    1. гексагональные кристаллы цистина

    2. кубические кристаллы цистина

    3. ромбические кристаллы цистина

    4. тетрагональные кристаллы цистина

    5. тригональные кристаллы цистина

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    При цистинурии, тип В (генотип ВВ) выявление цистинурии у родителей пробанда может быть обусловлено

    1. Х-сцепленным доминантным типом наследования

    2. Х-сцепленным рецессивным типом наследования

    3. аутосомно-доминантным типом наследования с неполной пенетрантностью

    4. аутосомно-рецессивным типом наследования

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Развитие цистинурии типа А обусловлено

    1. нарушением транскрипции мембранных транспортеров Н+-АТФазы и анионообменного элемента 1

    2. нарушением функции анионообменного элемента 1

    3. нарушением функции натрий-фосфорного ко-транспортера

    4. нарушением функции протонного насоса

    5. нарушением функции тяжелой субъединицы rBAT аминокислотного транспортера

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Среди клинических проявлений цистинурии преобладают

    1. задержка роста

    2. медуллярный нефрокальциноз/уролитиаз

    3. полиурия/полидипсия

    4. портальная гипертензия

    5. симптомы почечной колики

    6. явления рахита

    Показать полность