Врожденная тромботическая тромбоцитопеническая пурпура - определение, диагностика и лечение
НМО
- Ответы на тесты (ВПО/СПО)
для Высшего и Среднего Медицинского Персонала
Тест НМО на тему «Врожденная тромботическая тромбоцитопеническая пурпура - определение, диагностика и лечение»
-
Ответ проверен 1503 ADAMTS13 вырабатывается клетками
-
печени, селезенки, канальцев почек
-
печени, эндотелия, мегакариоцитами
-
стромы костного мозга, клубочков почек, кишечника
-
эндотелия, миокарда, легких
-
-
Ответ проверен 1503 Без лечения медиана времени "диагноз-смерть" при врожденной ТТП составляет
-
2 месяца
-
20 дней
-
8 часов
-
9 дней
-
-
Ответ проверен 1503 В классическую клинико-лабораторную пентаду при ТТП входят
-
тромбоцитоз, анемия, лихорадка, поражение печени и кишечника
-
тромбоцитопения, АИГА, гепатоспленомегалия, поражение почек
-
тромбоцитопения, АИГА, лихорадка, поражение ЦНС и почек
-
тромбоцитопения, МАГА, лихорадка, поражение ЦНС и почек
-
-
Ответ проверен 1503 В основе патогенеза ТТП лежит дефицит фермента
-
ADAMT13
-
MMP13
-
амилазы
-
липазы
-
-
Ответ проверен 1503 В основе поражения внутренних органов при ТТП лежит
-
воспаление
-
ишемия
-
кровоизлияние
-
неоплазия
-
-
Ответ проверен 1503 Впервые ТТП была описана в _______ году
-
1899
-
1924
-
1962
-
1981
-
-
Ответ проверен 1503 Врожденная ТТП от всех форм ТТП составляет
-
1%
-
20%
-
30%
-
5%
-
-
Ответ проверен 1503 Врожденная ТТП отличается от приобретенной ТТП
-
наличием поломок гена ADAMTS13
-
отсутствием ингибирующих ADAMTS13 антител
-
отсутствием шизоцитов
-
сохранной активностью ADAMTS13
-
-
Ответ проверен 1503 Врожденная ТТП у взрослых пациентов
-
встречается в половине случаев
-
не встречается
-
составляет 2,7% всех случаев
-
составляет менее 1% всех случаев
-
-
Ответ проверен 1503 Гемолиз при ТТП является
-
аутоиммунным
-
внутриклеточным
-
гетероиммунным
-
механическим
-
-
Ответ проверен 1503 Ген ADAMTS13 расположен на длинном плече хромосомы
-
15
-
21
-
5
-
9
-
-
Ответ проверен 1503 Длительность терапии СЗП при врожденной ТТП
-
до 18 лет
-
до 5 лет
-
до пубертата
-
пожизненно
-
-
Ответ проверен 1503 Для врожденной ТТП применим термин синдром
-
Апшоу-Шульмана
-
Гиршпрунга
-
Иценко-Кушинга
-
Мошковица
-
-
Ответ проверен 1503 Мутации гена ADAMTS13 при врожденной форме ТТП локализуются в
-
каталитическом (N-концевой) домене
-
кодирующих частях гена
-
любой части гена
-
некодирующих частях гена
-
-
Ответ проверен 1503 Наиболее часто врожденная ТТП манифестирует
-
в неонатальном периоде
-
в подростковом периоде
-
в раннем возрасте
-
во взрослом возрасте
-
-
Ответ проверен 1503 Основными лабораторными изменениями в гемограмме при врожденно ТТП являются
-
анемия, тромбоцитопения
-
моноцитоз, анемия
-
тромбоцитоз, лейкоцитоз
-
эритроцитоз, агранулоцитоз
-
-
Ответ проверен 1503 Основными принципами лечения врожденной ТТП являются
-
антифибринолитическая терапия
-
заместительная терапия свежезамороженной плазмой
-
заместительная терапия тромбоконцентратом
-
иммуносупрессивная терапия
-
-
Ответ проверен 1503 Патогномоничным лабораторным признаком ТТП является наличие
-
акантоцитов
-
овалоцитов
-
сфероцитов
-
шизоцитов
-
-
Ответ проверен 1503 Первичных случаев выявления ТТП у детей на 1 миллион детского населения в год составляет
-
0,1-0,2
-
10-20
-
100-200
-
более 1000
-
-
Ответ проверен 1503 При наличии ингибитора в плазме пациента с ТТП идет речь о
-
врожденной форме
-
латентной форме
-
приобретенной форме
-
форме неясного значения
-
-
Ответ проверен 1503 Прямая проба Кумбса при врожденной ТТП
-
вариабельная
-
не исследуется
-
отрицательная
-
положительная
-
-
Ответ проверен 1503 СЗП при врожденной ТТП вводится
-
ежеквартально
-
каждые 10-14 дней
-
по требованию
-
при интеркуррентных заболеваниях
-
-
Ответ проверен 1503 Синонимом ТТП является болезнь
-
Гиршпрунга
-
Иценко-Кушинга
-
Коновалова-Вильсона
-
Мошковица
-
-
Ответ проверен 1503 Тип наследования при ТТП является
-
Y-сцепленным
-
Х-сцепленным
-
аутосомно-доминантным
-
аутосомно-рецессивным
-
-
Ответ проверен 1503 ТТП относится к группе
-
нарушений свертываемости
-
нарушений системы комплимента
-
тромботических микроангиопатий
-
фебрильных нейтропений
-
-
Ответ проверен 1503 Фактор Виллебранда функционально активен в отношении агрегации тромбоцитов _________ мультимер
-
высокомолекулярный
-
крупномолекулярный
-
низкомолекулярный
-
среднемолекулярный
-
-
Ответ проверен 1503 Фактор Виллебранда экспрессируется на поверхности эндотелия в _______ форме
-
глобулярной
-
жидкой
-
звездчатой
-
нитевидной
-
-
Ответ проверен 1503 Функция ADAMTS13 в организме человека
-
блокирование развертывания фактора Виллебранда в фибриллярную форму
-
расщепление мономеров фактора Виллебранда
-
расщепление мультимеров фактора Виллебранда
-
расщепление трансмембранных белков
-
-
Ответ проверен 1503 Функция ферментов семейства ADAMTS - это
-
расщепление каталитических белков
-
расщепление трансмембранных белков
-
связывание каталитических белков
-
связывание трансмембранных белков
-
-
Ответ проверен 1503 Частота встречаемости классической пентады при ТТП составляет
-
10%
-
15%
-
20%
-
7%
-