Нарушения формирования пола 46,XY (клиническая картина, молекулярная генетика, тандемная масс-спектрометрия)
НМО
- Ответы на тесты (ВПО/СПО)
для Высшего и Среднего Медицинского Персонала
Тест НМО на тему «Нарушения формирования пола 46,XY (клиническая картина, молекулярная генетика, тандемная масс-спектрометрия)»
-
Ответ проверен 1503 В клетках Лейдига вырабатывается
-
антимюллеров гормон
-
ингибин В
-
лютеинизирующий гормон
-
тестостерон
-
-
Ответ проверен 1503 В клетках Сертоли вырабатывается
-
антимюллеров гормон
-
дигидротестостерон
-
ингибин В
-
лютеинизирующий гормон
-
-
Ответ проверен 1503 Ген SRY располагается на
-
X хромосоме
-
Y хромосоме
-
длинном плече 21 хромосомы
-
коротком плече 10 хромосомы
-
-
Ответ проверен 1503 Ген рецептора к андрогенам располагается на
-
1 хромосоме
-
21 хромосоме
-
X хромосоме
-
Y хромосоме
-
-
Ответ проверен 1503 Дисгенезия гонад обусловлена
-
дефицитом фермента 17-в-HSD
-
дефицитом фермента 17а-гидроксилазы
-
дефицитом фермента 21-гидроксилазы
-
нарушением закладки гонад
-
-
Ответ проверен 1503 Для резистентности к андрогенам характерно
-
высокий тестостерон и повышенный лютеинизирующий гормон
-
низкие гонадотропины
-
низкий фолликулостимулирующий гормон (ФСГ) и низкий тестостерон
-
повышение пролактина
-
-
Ответ проверен 1503 Для резистентности к андрогенам характерно
-
выраженная маскулинизация в пубертате
-
гинекомастия в пубертате
-
низкий рост
-
скудное лобковое оволосение
-
-
Ответ проверен 1503 Исследование базальных уровней половых гормонов при нарушении формирования пола 46,XY целесообразно
-
в возрасте 4-7 лет
-
в любом возрасте
-
в период минипубертата
-
в период пубертата
-
-
Ответ проверен 1503 Мультистероидный анализ для исследования стероидного спектра позволяет дифференцировать
-
дисгенезию гонад
-
нарушения стероидогенеза
-
синдром персистенции Мюллеровых протоков
-
синдром резистентности к андрогенам
-
-
Ответ проверен 1503 Перечислите формы нарушения формирования пола 46, XY
-
дефицит 17в-гидроксистероиддегидрогеназы
-
дефицит 21- гидроксилазы
-
дефицит ароматазы
-
дисгенезия гонад
-
-
Ответ проверен 1503 Понятие "Нарушения синтеза и действия андрогенов" при нарушении формирования пола 46,XY включает
-
17α-гидроксилазы
-
17β-гидроксистероиддегидрогеназы
-
3β-гидроксистероиддегидрогеназы
-
дисгенезию гонад
-
-
Ответ проверен 1503 При каких клинических проявлениях может быть заподозрено нарушение формирования пола?
-
задержка полового развития у мальчика
-
мошоночная форма гипоспадии
-
односторонний крипторхизм, паховая форма
-
отсутствие развития вторичных половых признаков у девочки
-
-
Ответ проверен 1503 При каком патологическом состоянии соотношение андростендион/тестостерон >1?
-
дефицит фермента 17-в-HSD
-
дефицит фермента 17а-гидроксилазы
-
дефицит фермента 21-гидроксилазы
-
нарушение закладки гонад
-
-
Ответ проверен 1503 При нарушении продукции антимюллерова гормона у пациента с нарушением формирования пола 46, XY будут определяться
-
дериваты Вольфовых протоков
-
дериватыМюллеровых протоков
-
яички
-
яичники
-
-
Ответ проверен 1503 При нарушении стероидогенеза у пациента с нарушением формирования пола 46, XY будут определяться
-
дериваты Вольфовых протоков
-
дериваты Мюллеровых протоков
-
матка
-
яички
-
-
Ответ проверен 1503 При неправильном строении наружных половых органов обязательно
-
МРТ головного мозга
-
денситометрия в подростковом возрасте
-
исследование группы крови
-
кариотипирование
-
-
Ответ проверен 1503 При неправильном строении наружных половых органов при рождении в первую очередь надо исключить
-
врожденную дисфункцию коры надпочечников (ВДКН)
-
дисгенезию гонад
-
крипторхизм
-
прием матерью препаратов
-
-
Ответ проверен 1503 При осмотре пациента с нарушением формирования пола важно обращать внимание на
-
длину полового члена
-
открытие уретры
-
положение гонад
-
размер гонад
-
рост пациента
-
-
Ответ проверен 1503 При оценке строения наружных половых органов используют шкалу
-
Апгар
-
Глазго
-
Прадера
-
Фатиг
-
-
Ответ проверен 1503 При проведении пробы с хорионическим гонадотропином адекватным считается повышение уровня тестостерона более
-
1 нмоль/л
-
10 нмоль/л
-
10 раз от исходного
-
3 нмоль/л
-
-
Ответ проверен 1503 При проведении пробы с хорионическим гонадотропином исследуют
-
17-ОН прогестерон
-
гонадотропины
-
пролактин
-
тестостерон
-
-
Ответ проверен 1503 Проведение гонадэктомии показано при
-
дефиците 5а-редуктазы
-
дисгенезии гонад
-
синдроме персистенции Мюллеровых протоков
-
синдроме резистентности к андрогенам
-
-
Ответ проверен 1503 Проведение молекулярно-генетического исследования показано при подозрении на
-
дисгенезию гонад
-
нарушения стероидогенеза
-
односторонний крипторхизм, паховая форма
-
синдром персистенции Мюллеровых протоков
-
синдром резистентности к андрогенам
-
-
Ответ проверен 1503 Резистентность к андрогенам является
-
X-сцепленным заболеванием
-
аутосомно-доминантным заболеванием
-
аутосомно-рецессивным заболеванием
-
следствием нарушения метилирования
-
-
Ответ проверен 1503 У пациента с правильным мужским фенотипом и двусторонним крипторхизмом при оперативном лечении выявлены дериваты Мюллеровыхпротоков, при обследовании кариотип 46, XY. Какой диагноз следует заподозрить?
-
дефицит 5а-редуктазы
-
резистентность к андрогенам
-
синдром Свайера
-
синдром персистенции Мюллеровых протоков
-
-
Ответ проверен 1503 У пациента с правильным мужским фенотипом отсутствуют яички, при лапароскопии гонады не обнаружены, при обследовании кариотип 46, XY. Какой диагноз следует заподозрить?
-
дефицит 5а-редуктазы
-
синдром Свайера
-
синдром персистенции Мюллеровых протоков
-
синдром рудиментарных яичек
-
-
Ответ проверен 1503 У пациентки с женским фенотипом в 15 лет отсутствует развитие вторичных половых признаков, при обследовании кариотип 46, XY. Какой диагноз следует заподозрить?
-
дефицит 5а-редуктазы
-
резистентность к андрогенам
-
синдром Свайера
-
синдром персистенции мюллеровых протоков
-