Болезнь Ниманна-Пика тип С (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2024
НМО
- Ответы на тесты (ВПО/СПО)
для Высшего и Среднего Медицинского Персонала
Тест НМО на тему «Болезнь Ниманна-Пика тип С»
-
Ответ проверен 1503 Вакцинацию пациентам с болезнью Ниманна Пика, тип C рекомендуется проводить
-
врачу семейной медицины
-
педиатру
-
специалисту, имеющему опыт работы с пациентами с метаболическими болезнями
-
терапевту
-
-
Ответ проверен 1503 Вертикальный надъядерный паралич взора, помимо болезни Ниманна-Пика, тип C может наблюдаться при
-
болезни Гентингтона
-
прогрессирующем надъядерном параличе
-
синдроме Герстманна-Штреусслера-Шейнкера
-
синдроме Тернера
-
-
Ответ проверен 1503 Видимый положительный клинический результат у пациентов с болезнью Ниманна-Пика, тип C на фоне применения миглустата, может наблюдаться через
-
1 - 3 месяца
-
12 - 24 месяцев
-
3 - 6 месяцев
-
6 - 12 месяцев
-
-
Ответ проверен 1503 Висцеральными проявлениями болезни Ниманна-Пика тип С являются
-
внутрипеченочный холестаз
-
гепатоспленомегалия
-
изолированная спленомегалия
-
холелитиаз
-
-
Ответ проверен 1503 Возраст манифестации подростково/взрослой формы болезни Ниманна-Пика тип С составляет
-
от 2 лет до 6 лет
-
от 3 месяцев до 2 лет
-
от 6 лет до 15 лет
-
старше 15 лет
-
-
Ответ проверен 1503 Возраст манифестации ранней младенческой формы болезни Ниманна-Пика тип С составляет
-
<3 месяцев
-
от 2 лет до 6 лет
-
от 3 месяцев до 2 лет
-
от 6 лет до 15 лет
-
-
Ответ проверен 1503 В основе болезни Ниманна-Пика тип С лежат
-
накопление гликозаминогликанов в тканях
-
накопление гликосфинголипидов в тканях
-
накопление холестерина в тканях
-
нарушение внутриклеточного транспорта липидов
-
-
Ответ проверен 1503 В основе болезни Ниманна-Пика тип С лежит мутация в генах
-
NPC1
-
NPC2
-
PCCA
-
PCCB
-
-
Ответ проверен 1503 Всем пациентам с болезнью Ниманна-Пика, тип C при хроническом активном гепатите с холестатическим синдромом рекомендуется назначение
-
ацетилсалициловой кислоты
-
вальпроевой кислоты
-
урсодезоксихолевой кислоты
-
фолиевой кислоты
-
-
Ответ проверен 1503 Геластическая катаплексия - это внезапная потеря мышечного тонуса в ногах, челюсти или шее, провоцируемая
-
инфекциями
-
лихорадкой
-
стрессом
-
эмоциями
-
-
Ответ проверен 1503 Детям с пациентов с болезнью Ниманна-Пика, тип C рекомендуется применять мелатонин
-
вне еды
-
во время еды
-
независимо от приема других лекарств
-
через 1 час после других лекарств
-
-
Ответ проверен 1503 Детям с пациентов с болезнью Ниманна-Пика, тип C рекомендуется применять мелатонин
-
в дозах от 10 до 20 мг
-
в дозах от 2,5 до 10 мг
-
за 20-30 минут перед желаемым сном
-
за 40-60 минут перед желаемым сном
-
-
Ответ проверен 1503 Дифференциальный диагноз болезни Ниманна-Пика, тип C необходимо проводить с
-
алкаптонурией
-
болезнью Гоше типа 2,3
-
недостаточностью кислой липазы
-
синдромом Марфана
-
-
Ответ проверен 1503 Дифференциальный диагноз болезни Ниманна-Пика, тип C необходимо проводить с
-
болезнью Ниманна-Пика тип А
-
болезнью Ниманна-Пика тип В
-
мышечной дистрофией Дюшенна
-
синдром Тернера
-
-
Ответ проверен 1503 Дифференциальный диагноз болезни Ниманна-Пика, тип C необходимо проводить с
-
болезнью Ваарденбурга
-
болезнью Зандхоффа
-
болезнью Тея-Сакса
-
синдром Клайнфельтера
-
-
Ответ проверен 1503 Для исключения карциномы печени пациентам с клиническими признаками болезни Ниманна-Пика, тип C рекомендуется исследование в сыворотке крови уровня
-
альфа-фетопротеина
-
бета хорионического гонадотропина человека
-
раковоэмбрионального антигена
-
тиреоглобулина ТГ
-
-
Ответ проверен 1503 Для коррекции дисфагии у пациентов с болезнью Ниманна-Пика, тип C рекомендуется проведение
-
бронхоскопии
-
лапароскопической гастростомии
-
портоэнтеростомии по Касаи
-
фундопластики по Ниссену
-
-
Ответ проверен 1503 Для коррекции нарколепсии у пациентов с болезнью Ниманна-Пика, тип C рекомендуется применять
-
мелатонин
-
мелоксикам
-
метронидазол
-
миноциклин
-
-
Ответ проверен 1503 Для коррекции синдрома обструктивного апноэ во сне у пациентов с болезнью Ниманна-Пика, тип C рекомендуется
-
лечение методом создания постоянного отрицательного давления в дыхательных путях
-
лечение методом создания постоянного положительного давления в дыхательных путях
-
применение мелатонина
-
применение миноциклина
-
-
Ответ проверен 1503 Для лечения биполярных аффективных расстройству пациентов с болезнью Ниманна-Пика, тип C рекомендуется применение
-
ацетилсалициловой кислоты
-
вальпроевой кислоты
-
никотиновой кислоты
-
фолиевой кислоты
-
-
Ответ проверен 1503 Для лечения дисфагии у пациентов с болезнью Ниманна-Пика, тип C рекомендуется
-
более густая пища
-
более жидкая пища
-
зондовое питание
-
парентеральное питание
-
-
Ответ проверен 1503 Для терапии депрессии у пациентов с болезнью Ниманна-Пика, тип C рекомендуется назначение
-
атипичных антидепрессантов
-
ингибиторов моноаминооксидазы
-
селективных ингибиторов обратного захвата серотонина
-
трициклических антидепрессантов
-
-
Ответ проверен 1503 Для уменьшения слюнотечения у пациентов с болезнью Ниманна-Пика, тип C рекомендуется назначать
-
атропин перорально
-
инъекции ботулинического токсина типа А в околоушную железу
-
инъекции ботулинического токсина типа А внутримышечно
-
фенотерол ингаляционно
-
-
Ответ проверен 1503 Для устранения или уменьшения выраженности диспептических расстройств на фоне применения миглустата, рекомендуется ограничить в рационе
-
белок
-
дисахариды/олигосахара
-
насыщенные жирные кислоты
-
ненасыщенные жирные кислоты
-
-
Ответ проверен 1503 Дополнительно пациентам с болезнью Ниманна Пика, тип C рекомендуется рассмотреть введение вакцин
-
для профилактики пневмококковых инфекций (23 валентной полисахаридной)
-
для профилактики ротавирусной инфекции
-
против ветряной оспы
-
против менингококковой инфекции
-
-
Ответ проверен 1503 Катаплексия - это
-
внезапная потеря мышечного тонуса в ногах, провоцируемая эмоциями
-
внезапная потеря мышечного тонуса в ногах, челюсти или шее, провоцируемая эмоциями
-
потеря мышечного тонуса в ногах, провоцируемая эмоциями
-
потеря мышечного тонуса в ногах, челюсти или шее, провоцируемая эмоциями
-
-
Ответ проверен 1503 Катаплексия - это
-
внезапная потеря мышечного тонуса
-
ночные кошмары
-
остановки дыхания во сне
-
сноговорение
-
храп
-
-
Ответ проверен 1503 Клинические проявления болезни Ниманна-Пика тип С включают симптомы
-
висцеральные
-
дерматологические
-
неврологические
-
психиатрические
-
-
Ответ проверен 1503 Когнитивные нарушения при болезни Ниманна-Пика тип С характеризируются
-
снижением внимания
-
снижением исполнительной функции
-
снижением словесной памяти
-
уменьшением скорости обработки информации
-
-
Ответ проверен 1503 Магнитная резонансная томография головного мозга у пациентов с болезнью Ниманна-Пика, тип C выявляет
-
истончение мозолистого тела
-
расширение желудочков
-
уменьшение области среднего мозга на срединном сагиттальном срезе
-
церебральную и/или мозжечковую атрофию
-