Вопросы с ответами

Болезнь Ниманна-Пика тип С (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2024

НМО - Ответы на тесты (ВПО/СПО)
для Высшего и Среднего Медицинского Персонала

Тест НМО на тему «Болезнь Ниманна-Пика тип С»

15 781
7 405 0
Купить ответы PDF Скачать ответы
*Внимание! Все вопросы доступны на сайте, После покупки вам будут доступны вопросы в *.PDF для скачивания
  • Ответ проверен

    1503

    Вакцинацию пациентам с болезнью Ниманна Пика, тип C рекомендуется проводить

    1. врачу семейной медицины

    2. педиатру

    3. специалисту, имеющему опыт работы с пациентами с метаболическими болезнями

    4. терапевту

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Вертикальный надъядерный паралич взора, помимо болезни Ниманна-Пика, тип C может наблюдаться при

    1. болезни Гентингтона

    2. прогрессирующем надъядерном параличе

    3. синдроме Герстманна-Штреусслера-Шейнкера

    4. синдроме Тернера

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Видимый положительный клинический результат у пациентов с болезнью Ниманна-Пика, тип C на фоне применения миглустата, может наблюдаться через

    1. 1 - 3 месяца

    2. 12 - 24 месяцев

    3. 3 - 6 месяцев

    4. 6 - 12 месяцев

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Висцеральными проявлениями болезни Ниманна-Пика тип С являются

    1. внутрипеченочный холестаз

    2. гепатоспленомегалия

    3. изолированная спленомегалия

    4. холелитиаз

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Возраст манифестации подростково/взрослой формы болезни Ниманна-Пика тип С составляет

    1. от 2 лет до 6 лет

    2. от 3 месяцев до 2 лет

    3. от 6 лет до 15 лет

    4. старше 15 лет

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Возраст манифестации ранней младенческой формы болезни Ниманна-Пика тип С составляет

    1. <3 месяцев

    2. от 2 лет до 6 лет

    3. от 3 месяцев до 2 лет

    4. от 6 лет до 15 лет

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    В основе болезни Ниманна-Пика тип С лежат

    1. накопление гликозаминогликанов в тканях

    2. накопление гликосфинголипидов в тканях

    3. накопление холестерина в тканях

    4. нарушение внутриклеточного транспорта липидов

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    В основе болезни Ниманна-Пика тип С лежит мутация в генах

    1. NPC1

    2. NPC2

    3. PCCA

    4. PCCB

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Всем пациентам с болезнью Ниманна-Пика, тип C при хроническом активном гепатите с холестатическим синдромом рекомендуется назначение

    1. ацетилсалициловой кислоты

    2. вальпроевой кислоты

    3. урсодезоксихолевой кислоты

    4. фолиевой кислоты

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Геластическая катаплексия - это внезапная потеря мышечного тонуса в ногах, челюсти или шее, провоцируемая

    1. инфекциями

    2. лихорадкой

    3. стрессом

    4. эмоциями

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Детям с пациентов с болезнью Ниманна-Пика, тип C рекомендуется применять мелатонин

    1. вне еды

    2. во время еды

    3. независимо от приема других лекарств

    4. через 1 час после других лекарств

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Детям с пациентов с болезнью Ниманна-Пика, тип C рекомендуется применять мелатонин

    1. в дозах от 10 до 20 мг

    2. в дозах от 2,5 до 10 мг

    3. за 20-30 минут перед желаемым сном

    4. за 40-60 минут перед желаемым сном

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Дифференциальный диагноз болезни Ниманна-Пика, тип C необходимо проводить с

    1. алкаптонурией

    2. болезнью Гоше типа 2,3

    3. недостаточностью кислой липазы

    4. синдромом Марфана

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Дифференциальный диагноз болезни Ниманна-Пика, тип C необходимо проводить с

    1. болезнью Ниманна-Пика тип А

    2. болезнью Ниманна-Пика тип В

    3. мышечной дистрофией Дюшенна

    4. синдром Тернера

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Дифференциальный диагноз болезни Ниманна-Пика, тип C необходимо проводить с

    1. болезнью Ваарденбурга

    2. болезнью Зандхоффа

    3. болезнью Тея-Сакса

    4. синдром Клайнфельтера

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Для исключения карциномы печени пациентам с клиническими признаками болезни Ниманна-Пика, тип C рекомендуется исследование в сыворотке крови уровня

    1. альфа-фетопротеина

    2. бета хорионического гонадотропина человека

    3. раковоэмбрионального антигена

    4. тиреоглобулина ТГ

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Для коррекции дисфагии у пациентов с болезнью Ниманна-Пика, тип C рекомендуется проведение

    1. бронхоскопии

    2. лапароскопической гастростомии

    3. портоэнтеростомии по Касаи

    4. фундопластики по Ниссену

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Для коррекции нарколепсии у пациентов с болезнью Ниманна-Пика, тип C рекомендуется применять

    1. мелатонин

    2. мелоксикам

    3. метронидазол

    4. миноциклин

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Для коррекции синдрома обструктивного апноэ во сне у пациентов с болезнью Ниманна-Пика, тип C рекомендуется

    1. лечение методом создания постоянного отрицательного давления в дыхательных путях

    2. лечение методом создания постоянного положительного давления в дыхательных путях

    3. применение мелатонина

    4. применение миноциклина

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Для лечения биполярных аффективных расстройству пациентов с болезнью Ниманна-Пика, тип C рекомендуется применение

    1. ацетилсалициловой кислоты

    2. вальпроевой кислоты

    3. никотиновой кислоты

    4. фолиевой кислоты

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Для лечения дисфагии у пациентов с болезнью Ниманна-Пика, тип C рекомендуется

    1. более густая пища

    2. более жидкая пища

    3. зондовое питание

    4. парентеральное питание

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Для терапии депрессии у пациентов с болезнью Ниманна-Пика, тип C рекомендуется назначение

    1. атипичных антидепрессантов

    2. ингибиторов моноаминооксидазы

    3. селективных ингибиторов обратного захвата серотонина

    4. трициклических антидепрессантов

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Для уменьшения слюнотечения у пациентов с болезнью Ниманна-Пика, тип C рекомендуется назначать

    1. атропин перорально

    2. инъекции ботулинического токсина типа А в околоушную железу

    3. инъекции ботулинического токсина типа А внутримышечно

    4. фенотерол ингаляционно

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Для устранения или уменьшения выраженности диспептических расстройств на фоне применения миглустата, рекомендуется ограничить в рационе

    1. белок

    2. дисахариды/олигосахара

    3. насыщенные жирные кислоты

    4. ненасыщенные жирные кислоты

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Дополнительно пациентам с болезнью Ниманна Пика, тип C рекомендуется рассмотреть введение вакцин

    1. для профилактики пневмококковых инфекций (23 валентной полисахаридной)

    2. для профилактики ротавирусной инфекции

    3. против ветряной оспы

    4. против менингококковой инфекции

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Катаплексия - это

    1. внезапная потеря мышечного тонуса в ногах, провоцируемая эмоциями

    2. внезапная потеря мышечного тонуса в ногах, челюсти или шее, провоцируемая эмоциями

    3. потеря мышечного тонуса в ногах, провоцируемая эмоциями

    4. потеря мышечного тонуса в ногах, челюсти или шее, провоцируемая эмоциями

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Катаплексия - это

    1. внезапная потеря мышечного тонуса

    2. ночные кошмары

    3. остановки дыхания во сне

    4. сноговорение

    5. храп

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Клинические проявления болезни Ниманна-Пика тип С включают симптомы

    1. висцеральные

    2. дерматологические

    3. неврологические

    4. психиатрические

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Когнитивные нарушения при болезни Ниманна-Пика тип С характеризируются

    1. снижением внимания

    2. снижением исполнительной функции

    3. снижением словесной памяти

    4. уменьшением скорости обработки информации

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Магнитная резонансная томография головного мозга у пациентов с болезнью Ниманна-Пика, тип C выявляет

    1. истончение мозолистого тела

    2. расширение желудочков

    3. уменьшение области среднего мозга на срединном сагиттальном срезе

    4. церебральную и/или мозжечковую атрофию

    Показать полность