Ранние симптомы лизосомных болезней накопления: болезнь Гоше
НМО
- Ответы на тесты (ВПО/СПО)
для Высшего и Среднего Медицинского Персонала
Тест НМО на тему «Ранние симптомы лизосомных болезней накопления: болезнь Гоше»
-
Ответ проверен 1503 Болезнь Гоше встречается в среднем с частотой
-
1:10000
-
1:100000
-
1:1000000
-
1:50000
-
-
Ответ проверен 1503 Болезнь Гоше относится к
-
Аминоацидопатиям
-
Болезням дыхательной цепи митохондрий
-
Дефектам бета-окисления жирных кислот
-
Лизосомным болезням накопления
-
Пероксисомным болезням
-
-
Ответ проверен 1503 В какой этнической группе болезнь Гоше 1 типа встречается наиболее часто?
-
Народы Средиземноморья
-
Популяция Норботниан
-
Популяция евреев-ашкенази
-
Популяция поляков
-
-
Ответ проверен 1503 Возможности терапии болезни Гоше на современном этапе представлены в виде
-
Назначения препаратов железа
-
Применения фармакологических шаперонов
-
Спленэктомии
-
Субстрат-редуцирующей терапии
-
Ферментной заместительной терапии
-
-
Ответ проверен 1503 Геморрагический синдром при болезни Гоше наиболее часто может быть проявлением
-
Вазопатии
-
Коагулопатия
-
Тромбоцитопатия
-
Тромбоцитопения
-
-
Ответ проверен 1503 Дифференциальную диагностику болезни Гоше наиболее часто проводят с заболеваниями
-
Кроветворной системы
-
Опорно-двигательной системы
-
Печени
-
Почек и мочевого пузыря
-
Сердечно-сосудистой системы
-
-
Ответ проверен 1503 Для гепатолиенального синдрома при болезни Гоше характерно
-
Отсутствие нарушения функции печени
-
Превалирование гепатомегалии над спленомегалией
-
Превалирование спленомегалии над гепатомегалией
-
Частое нарушение функция печени
-
-
Ответ проверен 1503 Золотым стандартом диагностики болезни Гоше является
-
Биопсия печени
-
Биопсия селезенки
-
Молекулярно-генетическое исследование
-
Пункция костного мозга
-
Энзимодиагностика
-
-
Ответ проверен 1503 К биомаркерам болезни Гоше относят
-
Lyso-GB-1
-
Глюкозаминогликаны
-
Ферритин
-
Хемокины CCL/PARC
-
Хитотриозидазу
-
-
Ответ проверен 1503 К ведущим клинико-лабораторным признакам болезни Гоше относят
-
Гипогликемию, гепатомегалию
-
Мышечные спазмы, непереносимость физических нагрузок
-
Поражение костей
-
Спленомегалию, гепатомегалию
-
Цитопенический синдром
-
-
Ответ проверен 1503 К возможным осложнениям болезни Гоше относят
-
Аденомы печени
-
Асептический некроз головки бедренной кости
-
Кровотечения
-
Хроническую почечную недостаточность
-
-
Ответ проверен 1503 К дополнительным методам диагностики при болезни Гоше на этапе диагностического поиска относятся
-
МРТ головного мозга
-
УЗИ щитовидной железы
-
ЭХО-КГ
-
Эзофагогастродуоденоскопия
-
-
Ответ проверен 1503 Ключевым методом для оценки минеральной костной плотности при болезни Гоше является
-
Компьютерная томография
-
Магнитно-резонансная томография
-
Остеоденситометрия
-
Рентгенография
-
Сцинтиграфия
-
-
Ответ проверен 1503 Минимальная эффективная доза препарата при инициации лечения болезни Гоше у детей составляет
-
15 ЕД/кг/2 недели
-
30 ЕД/кг/2 недели
-
45 ЕД/кг/2 недели
-
60 ЕД/кг/2 недели
-
7,5 ЕД/кг/2 недели
-
-
Ответ проверен 1503 Наиболее часто используемыми методами оценки гепатолиенального синдрома являются
-
КТ
-
МРТ
-
Сцинтиграфия
-
УЗИ
-
-
Ответ проверен 1503 Наиболее частыми мутациями при болезни Гоше являются
-
p.D409H
-
p.F213I
-
p.L444P
-
р.N370S
-
-
Ответ проверен 1503 Наиболее частыми неврологическими симптомами при болезни Гоше 2 типа являются
-
Атаксия
-
Бульбарный синдром
-
Косоглазие
-
Тетрапарез
-
-
Ответ проверен 1503 Наиболее частыми осложнениями спленэктомии при болезни Гоше являются
-
Асептические некрозы головок бедренных костей
-
Геморрагический синдром
-
Поражение легких
-
Поражение печени
-
-
Ответ проверен 1503 Наиболее частым и ранним неврологическим проявлением болезни Гоше 3 типа является
-
Атаксия
-
Бульбарный синдром
-
Миоклония
-
Окуломоторная апраксия
-
-
Ответ проверен 1503 Основным методом лечения болезни Гоше является
-
Гепатопротекторная терапия
-
Гормональная терапия
-
Диетотерапия с исключением пищевого сахара и добавлением сырого кукурузного крахмала
-
Трансплантация костного мозга
-
Ферментная заместительная терапия
-
-
Ответ проверен 1503 Ошибки и необоснованные назначения при болезни Гоше включают
-
Консервативное лечение костных кризов
-
Назначение препаратов железа
-
Назначение препаратов кальция и холекальциферола
-
Оперативное лечение костных кризов
-
Проведение спленэктомии
-
-
Ответ проверен 1503 Препаратами для ферментной заместительной терапии болезни Гоше являются
-
Велаглюцераза альфа
-
Идурсульфаза
-
Имиглюцераза
-
Себелипаза альфа
-
-
Ответ проверен 1503 Препаратами "первой" линии терапии заболевания являются
-
Глюкокортикостероиды
-
Нестероидные противовоспалительные средства
-
Препараты крови и кровезаменителей
-
Ферментные заместительные препараты
-
-
Ответ проверен 1503 При каком типе болезни Гоше отмечается тяжелый и быстропрогрессирующий характер поражения центральной нервной системы?
-
1 тип болезни Гоше
-
2 тип болезни Гоше
-
3 тип болезни Гоше
-
-
Ответ проверен 1503 При первичной диагностике болезни Гоше пациенты должны быть консультированы у следующих специалистов
-
Генетика
-
Кардиолога
-
Ортопеда
-
Психоневролога
-
Эндокринолога
-
-
Ответ проверен 1503 Тип наследования болезни Гоше
-
Аутосомно-доминантный
-
Аутосомно-рецессивный
-
Голандрический
-
Митохондриальный
-
Х-сцепленный с полом
-
-
Ответ проверен 1503 Ферментная заместительная терапия НЕ показана при
-
Ненейронопатической форме болезни Гоше
-
Острой нейронопатической форме
-
Хронической нейронопатической форме
-