Ранние симптомы лизосомных болезней накопления: болезнь Помпе
НМО
- Ответы на тесты (ВПО/СПО)
для Высшего и Среднего Медицинского Персонала
Тест НМО на тему «Ранние симптомы лизосомных болезней накопления: болезнь Помпе»
-
Ответ проверен 1503 Болезнь Гоше - заболевание, вызываемое дефицитом
-
Альфа-1,4-глюкозидазы
-
Альфа-D-галактозидазы
-
Бета-глюкоцереброзидазы
-
Галактоцереброзидазы
-
Сфингомиелиназы
-
-
Ответ проверен 1503 Болезнь Помпе дифференцируют с
-
болезнью Данона
-
врожденными миопатиями
-
полимиозитом
-
-
Ответ проверен 1503 Болезнь Помпе относится к
-
гликогенозам
-
заболеваниям с нарушением обмена аминокислот
-
заболеваниям с нарушением углеводного обмена
-
-
Ответ проверен 1503 Болезнь Помпе у грудных детей характеризуется
-
болями в костях
-
гипотонией
-
мышечной слабостью
-
-
Ответ проверен 1503 Болезнь Помпе характеризуется прогрессирующим накоплением негидролизованного гликогена в
-
лизосомах
-
макрофагах
-
нейронах
-
тромбоцитах
-
эритроцитах
-
-
Ответ проверен 1503 Гликогеноз II типа называется
-
болезнь Андерсена
-
болезнь Помпе
-
болезнь Хага
-
-
Ответ проверен 1503 Дифференциальную диагностику не проводят с
-
болезнью Данона
-
врожденными миопатиями
-
метаболическими миопатиями
-
полимиозитом
-
системной красной волчанкой
-
-
Ответ проверен 1503 Для диагностики мукополисахаридоза необходимо проведение обследования:
-
анализ мочи на ГАГ
-
биохимический анализ крови
-
изучение клеточного иммунитета
-
определение активности фермента
-
-
Ответ проверен 1503 Для МПС не характерна патология
-
дыхательной системы
-
мочевыделительной системы
-
опорно-двигательного аппарата
-
сердца и сосудов
-
-
Ответ проверен 1503 Для ювенильной формы Помпе не характерно
-
висцеромегалия
-
дыхательная недостаточность
-
интеллектуальная недостаточность
-
прогрессирующая мышечная слабость
-
-
Ответ проверен 1503 Какая форма болезни Помпе не встречается?
-
взрослая
-
поздняя инфантильная
-
ранняя инфантильная
-
сенильная форма
-
ювенильная
-
-
Ответ проверен 1503 МПС II типа наследуется по:
-
аутосомно-доминантному типу
-
аутосомно-рецессивному типу
-
рецессивному, сцепленному с полом типу
-
-
Ответ проверен 1503 Наиболее эффективный метод лечения болезни Помпе:
-
заместительная ферментная терапия
-
иммуносупрессивная терапия
-
курс инъекций антиоксидантов
-
трансплантация костного мозга
-
-
Ответ проверен 1503 Признаки поражения скелетных мышц
-
плохой сон
-
трудности при хватании
-
трудности при ходьбе
-
частые падения
-
-
Ответ проверен 1503 При спирометрии у пациентов с болезнью Помпе выявляют
-
нарушений нет
-
обструкцию
-
реструкцию
-
-
Ответ проверен 1503 Синдромом Помпе болеют
-
мужчины и женщины
-
только женщины
-
только мужчины
-
-
Ответ проверен 1503 Что характерно для инфантильной формы Помпе:
-
деформация скелета, особенно грудной клетки
-
кардиомиопатия
-
помутнение роговицы
-
снижение интеллекта
-
-
Ответ проверен 1503 Шкала для оценки моторики
-
Альберга
-
Ватерлоу
-
Рэнкин
-