Тест НМО на тему «Дифференциальная диагностика и подходы к лечению заболеваний, сопровождающихся костномозговой недостаточностью»

аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток от совместимого донора (при течении ПНГ с глубокой аплазией кроветворения / неблагоприятными вариантами МДС)

аутологичная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток

применение антикоагулянтов при развитии тромботических осложнений

применение ритуксимаба

применение экулизумаба

10 мг/кг/сут

20 мг/сут

3 мг/кг/сут

5 мг/кг/сут

10 мг/кг/сут

3 мг/кг/сут

300 мг/сут

5 мг/кг/сут

врожденный дискератоз

идиопатическая апластическая анемия

миелодиспластический синдром

пароксизмальная ночная гемоглобинурия

апластической анемии

идиопатической тромбоцитопенической пурпуре

идиопатическом миелофиброзе

миелодиспластическом синдроме

хроническом миелоидном лейкозе

не влияет на вероятность ответа на иммуносупрессивную терапию

повышает вероятность ответа на иммуносупрессивную терапию

снижает вероятность ответа на иммуносупрессивную терапию

ПНГ с предшествующей аплазией костного мозга

беременность на фоне ПНГ

возраст старше 30 лет

выраженная трансфузионная зависимость вследствие хронического гемолиза

выявление ПНГ-клона более 20% по гранулоцитам

наличие тромботических осложнений

хронический гемолиз, сопровождающийся нарушением функции органов и систем

клинико-гематологическое улучшение, но без достижения ремиссии апластической анемии через 3-6 месяцев после первого курса антитимоцитарного глобулина

отсутствие гематологического ответа через 3-6 месяцев после первого курса антитимоцитарного глобулина

прогрессия в гемолитическую ПНГ

трансформация в миелодиспластический синдром

клинико-гематологическое улучшение, но без достижения ремиссии через 3-6 месяцев после первого курса антитимоцитарным глобулином

отсутствие гематологического ответа через 3-6 месяцев после первого курса антитимоцитарным глобулином

прогрессия в гемолитическую пароксизмальную ночную гемоглобинурию

трансформация в миелодиспластический синдром

отсутствие значимых изменений в гемограмме и сохранение трансфузионной зависимости в прежнем объеме

полное восстановление показателей гемограммы до нормальных значений

увеличение количества гранулоцитов более 1х109/л у больных ТАА, регрессия зависимости от трансфузий донорских компонентов крови

отсутствие значимых изменений в гемограмме и сохранение трансфузионной зависимости в прежнем объеме

полное восстановление показателей гемограммы до нормальных значений

увеличение количества гранулоцитов более 1х109/л, у больных тяжелой формой апластической анемии, регрессия зависимости от трансфузий донорских компонентов крови

проведение повторного курса АТГ через 6 месяцев

продолжение терапии циклосплорином-А в течение двух лет с дальнейшей постепенной отменой препарата

снятие с лечения

как при апластической анемии, так и при МДС

только при МДС

только при апластической анемии

для апластической анемии

для миелодиспластического синдрома

как для апластической анемии, так и для МДС

в качестве монотерапии в первой линии терапии

в сочетании с проводимой иммуносупрессивной терапией антитимоцитарным глобулином и/или циклоспорином в первой линии терапии

при рецидивах / рефрактерных формах

в качестве монотерапии в первой линии у больных тяжелой апластической анемией

в сочетании с проводимой иммуносупрессивной терапией антитимоцитарным глобулином и циклоспорином-А

при рецидивах/рефрактерных формах

гипопластическим вариантом миелодиспластического синдрома

истинной полицитемией

острым лейкозом, протекающим с гипоплазией кроветворения

пароксизмальной ночной гемоглобинурией

системной красной волчанкой

миелодиспластический синдром

множественная миелома

пароксизмальная ночная гемоглобинурия

хронический лимфолейкоз

эссенциальная тромбоцитемия

возраст старше 60 лет

недостаточная диагностика между апластической анемией и МДС

применение агонистов тромбопоэтиновых рецепторов

рефрактерность к комбинированной иммуносупрессивной терапии

рефрактерность к терапии глюкокортикостероидами

гиперрегенераторной

гипорегенераторной

норморегенераторной

аллогенная трансплантация СКК

аутологичная трансплантация СКК

проведение иммуносупрессивной терапии

спленэктомия

терапия андрогенами