Бета-талассемия: дефиниции, клинические проявления и диагностика
НМО
- Ответы на тесты (ВПО/СПО)
для Высшего и Среднего Медицинского Персонала
Тест НМО на тему «Бета-талассемия: дефиниции, клинические проявления и диагностика»
-
Ответ проверен 1503 β-талассемия связана с
-
дефицитом активности пиримидин-5-нуклеотидазы
-
дефицитом активности ферментов глутатионового цикла
-
количественным нарушением синтеза β-глобина
-
нарушением структуры липидов мембраны эритроцитов
-
-
Ответ проверен 1503 Альфа-талассемия нивелирует тяжесть клинических проявлений бета-талассемии за счет
-
увеличения MCV
-
увеличения производства HbF
-
увеличения числа эритроцитов
-
уменьшения MCH
-
уменьшения дисбаланса глобиновых цепей
-
-
Ответ проверен 1503 Бета-талассемия относится к
-
врожденным нарушениям обмена
-
наследственным аплазиям кроветворения
-
наследственным гемолитическим анемиям
-
приобретенным гемолитическим анемиям
-
-
Ответ проверен 1503 Внедрение скрининга и пренатальной диагностики бета-талассемии позволило
-
не оказало влияние на численность больных
-
остановить прирост больных
-
привело к повышению рождаемости носителей болезни
-
снизить рождаемость больных
-
-
Ответ проверен 1503 В норме глобиновые (альфа- и не альфа-) цепи синтезируются
-
несбалансированно с преобладанием альфа-глобиновых цепей
-
несбалансированно с преобладанием бета-глобиновых цепей
-
несбалансированно с преобладанием гамма-глобиновых цепей
-
сбалансированно (примерно 1:1)
-
-
Ответ проверен 1503 В семье носителей бета-талассемии рождение больного ребенка вероятно в
-
10% случаев
-
25% случаев
-
50% случаев
-
75% случаев
-
-
Ответ проверен 1503 Для малой формы бета-талассемии характерно
-
гиперхромия макроцитоз эритроцитов
-
гипохромия микроцитоз эритроцитов
-
нормобластоз
-
нормохромия нормоцитоз эритроцитов
-
-
Ответ проверен 1503 Для сочетания малой формы бета-талассемии с ЖДА характерно
-
анемия 2 ст гипохромная микроцитарная
-
гепатоспленомегалия
-
нормобластоз в периферической крови
-
снижение ферритина сыворотки
-
-
Ответ проверен 1503 Исследование фракций гемоглобина необходимо для диагностики
-
аплазии кроветворения
-
бета-талассемии
-
дефицита железа
-
дефицита пируваткиназы эритроцитов
-
-
Ответ проверен 1503 Какие показатели в гемограмме могут характерны для бета-талассемии при дифференциальной диагностике с железодефицитной анемией?
-
расчётный индекс M - H - RDW-CV при значении > -5,1
-
расчётный индекс M-H = %MicroR - %Hypo-He при значении >11,5
-
снижение Hb и ретикулоцитоз
-
снижение значений МСН и MCV
-
-
Ответ проверен 1503 Какое из утверждений верно в отношении перегрузки железом при бета-талассемии?
-
гемотрансфузионно независимые пациенты с промежуточной формой бета-талассемии не имеют перегрузки железом
-
концентрация ферритина в сыворотке крови ниже при промежуточной форме талассемии, чем у пациентов с большой формой с аналогичной концентрацией железа в печени
-
пациенты с промежуточной формой бета-талассемии имеют тенденцию к перегрузке железом миокарда
-
содержание ферритина в сыворотке крови снижается с возрастом
-
-
Ответ проверен 1503 Какой генотип характерен для большой формы бета-талассемии?
-
β++/β++; β+/β++; β++/β0; β0/ββ+/β0; β0/β
-
β++/β; β+/β
-
β+/β0; β0/β0
-
-
Ответ проверен 1503 Какой генотип характерен для носителей бета-талассемии?
-
β++/β++; β+/β++; β++/β0; β0/β
-
β++/β; β+/β
-
β+/β0; β0/β
-
β+/β0; β0/β0
-
-
Ответ проверен 1503 К гемоглобинопатиям в результате количественного нарушения синтеза глобиновых цепей относится
-
анемия Даймонда-Блекфена
-
анемия Минковского-Шоффара
-
бета-талассемия
-
серповидно-клеточная болезнь
-
-
Ответ проверен 1503 Клинически самой тяжелой формой бета-талассемии является
-
HbS/β-талассемия
-
большая форма
-
малая форма
-
промежуточная форма
-
-
Ответ проверен 1503 К трансфузионно независимому фенотипу относятся все формы талассемии кроме
-
большая форма
-
малая форма
-
носители бета-талассемической мутации
-
промежуточная форма
-
-
Ответ проверен 1503 Малую форму бета-талассемии необходимо дифференцировать с
-
дефицитом меди
-
железодефицитной анемией
-
наследственным гемохроматозом 4 типа
-
приобретенной сидеробластной анемией
-
-
Ответ проверен 1503 Наибольшее число больных талассемией в
-
России
-
странах Африки и Юго-Восточной Азии
-
странах Северной Европы и Северной Америки
-
странах Южной Европы и Америки
-
-
Ответ проверен 1503 Нарушение роста при бета-талассемии бывает при
-
большой форме при отсутствии лечения
-
большой форме при проведении лечения
-
дефиците витамина Д
-
малой форме
-
промежуточной форме
-
-
Ответ проверен 1503 Нормобластоз в периферической крови характерен для
-
анемии Даймонда-Блекфена
-
анемии Фанкони
-
анемия Кули
-
синдрома Имерслунд-Гресбека
-
-
Ответ проверен 1503 Общим для талассемии и железодефицитной анемии в гемограмме является
-
гиперхромия эритроцитов
-
гипохромия эритроцитов
-
макроцитоз эритроцитов
-
микроцитоз эритроцитов
-
ретикулоцитоз
-
-
Ответ проверен 1503 Окончательно диагноз бета-талассемии подтверждает
-
результат исследования обмена железа
-
результат исследования фракций гемоглобина методом ВЭЖХ
-
результат исследования фракций гемоглобина методом электрофореза
-
результат молекулярно-генетического исследования
-
-
Ответ проверен 1503 Основным гемоглобином взрослого человека является
-
Hb Portland I
-
HbA
-
HbA2
-
HbF
-
-
Ответ проверен 1503 Очаги экстрамедуллярного гемопоэза характерны для пациентов с бета-талассемией
-
большой формы
-
малой формы
-
получающих фолиевую кислоту
-
промежуточной формы
-
-
Ответ проверен 1503 Патогенез развития клинических симптомов при большой и промежуточной формах бета-талассемии обусловлен
-
избытком альфа-глобиновых цепей
-
избытком бета-глобиновых цепей
-
нарушением структура мембраны эритроцитов
-
недостатком альфа-глобиновых цепей
-
-
Ответ проверен 1503 Повышение HbF без изменения относительного содержания HbA2 свидетельствует о
-
альфа-талассемии
-
бета-талассемии
-
железодефицитной анемии
-
наличии бета-талассемии в сочетании с альфа-талассемией
-
-
Ответ проверен 1503 При какой форме бета-талассемии могут появиться экстрамедуллярные очаги кроветворения?
-
большой форме
-
малой форме
-
промежуточной форме
-
сочетании бета-талассемии с другой глобиновой аномалией
-
-
Ответ проверен 1503 При малой форме бета-талассемии лабораторно обнаруживается
-
гиперхромия и макроцитоз эритроцитов
-
повышение концентрации гаптоглобина
-
повышение содержания Hb F и Hb A2
-
положительная прямая проба Кумбса
-
-
Ответ проверен 1503 При отсутствии синтеза бета-глобина дебют заболевания будет в возрасте
-
в подростковом возрасте
-
с 3 месяцев
-
с рождения
-
уже внутриутробно
-
-
Ответ проверен 1503 При подозрении на бета-талассемию показано проведение
-
исследования активности ферментов эритроцитов
-
исследования морфологии эритроцитов с построением кривой Прайс-Джонса
-
исследования обмена железа
-
исследования фракций гемоглобина методом электрофореза, капиллярного электрофореза или высокоэффективной хроматографии
-