Тест НМО на тему «Иммунная тромбоцитопения у детей»

> 100×109/л при отсутствии кровоточивости

> 150×109/л при отсутствии кровоточивости

> 50×109/л при отсутствии кровоточивости

10-20 × 109/л

30 × 109/л

50 × 109/л

кровотечение, требующее переливания компонентов крови

отсутствие геморрагического синдрома

петехии и экхимозы

кровоизлияния в головной мозг и сетчатку глаза,

кровотечение, требующее переливания компонентов крови

незначительная кровопотеря

петехии и экхимозы

кровоточивость со слизистых оболочек, приводящая к снижению уровня гемоглобина на >20 г/л; подозрения на внутреннее кровотечение

минимальный кожный синдром (<100 петехии и/или <5 мелких синяков <3 см в диаметре); отсутствие кровоточивости со слизистых оболочек

множественный кожный синдром (> 100 петехий и/или >5 крупных синяков >3 см в диаметре); отсутствие кровоточивости со слизистых оболочек

отсутствие проявлений

не менее 1 раза в год

не менее 2 раз в год

не менее 2 раз в полгода

преднизолон 0,5 -1 мг/кг в сутки per os на 21 день с постепенным снижением дозы до полной отмены

преднизолон 1-2 мг/кг в сутки per os на 21 день с постепенным снижением дозы до полной отмены

преднизолон 4 мг/кг в сутки (повышенные дозы) per os на 4-7 дней с одномоментной отменой

преднизолон 8 мг/кг в сутки (повышенные дозы) per os на 4-7 дней с одномоментной отменой

375 мг/м2 х 4 еженедельных внутривенных введения

по 1000 мг 2 инфузии (1 и 15 день)

по 500 мг 2 инфузии (1 и 15 день)

1-10 мкг/кг в месяц подкожно

1-10 мкг/кг в неделю подкожно

1-10 мкг/кг в сутки подкожно

лимфоузлов

печени

селезенки

100 - 150 мг/сутки per os

25-75 мг/сутки per os

75-100 мг/сутки per os

ЭДТА

гепарином

диоксидом кремния

фторид натрия и оксалат калия

цитратом натрия

суточной дозе

суточной дозе, превышающей обычную в 2-3 раза

суточной дозе, превышающей обычную в 3-5 раз

показано всем больным с тяжелой формой ИТП

показано при резистентности к терапии ГКС, в/в иммуноглобулином человека нормальным и угрожающем геморрагическом синдроме

противопоказано

10-12-летнего возраста

2-3-летнего возраста

5-6-летнего возраста

курсовая доза 0,8-1 г/кг за 1 день, внутривенно

курсовая доза 0,8-1 г/кг за 2 дня, внутривенно

курсовая доза 2 г/кг за 2 дня, внутривенно (1 г/кг в сутки)

курсовая доза 2 г/кг за 5 дней, внутривенно (0,4 г/кг в сутки)

полный или парциальный ответ длительностью более 3-х месяцев после окончания терапии (или на фоне терапии, например, агонистами тромбопоэтиновых рецепторов)

полный или парциальный ответ длительностью более 6-ти месяцев после окончания терапии (или на фоне терапии, например, агонистами тромбопоэтиновых рецепторов)

сохранение полного тромбоцитарного ответа более 3 месяцев без применения специфической терапии

сохранение полного тромбоцитарного ответа более 6 месяцев без применения специфической терапии

не более, чем 2-кратное увеличение базального количества тромбоцитов после одного (например, кортикостероидов) и более видов медикаментозной терапии, диктующее потребность в дополнительных или альтернативных терапевтических мероприятиях

отсутствие непосредственного ответа на спленэктомию, сопровождающееся тяжелой кровоточивостью и сохранением необходимости в проведении дальнейших медикаментозных видов терапии или мультирезистентная ИТП

отсутствие ответа после одного (например, кортикостероидов) и более видов медикаментозной терапии, диктующее потребность в дополнительных или альтернативных терапевтических мероприятиях

потеря ответа после спленэктомии, сопровождающаяся тяжелой кровоточивостью и сохранением необходимости в проведении дальнейших медикаментозных видов терапии или мультирезистентная ИТП

при неэффективности, потере ответа на терапию ГКС

при неэффективности, потере ответа на терапию агонистами тромбопоэтиновых рецепторов

при неэффективности, потере ответа на терапию в/в иммуноглобулином человека нормальным

при тяжелой ИТП пациентам, имеющим сопутствующие аутоиммунные маркеры

гипергаммаглобулинемическая пурпура

идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

иммунная тромбоцитопеническая пурпура

приобретенная изолированная амегакариоцитарная тромбоцитопеническая пурпура

тромботическая тромбоцитопеническая пурпура

дераматомиозит

ревматоидный артрит

системная красная волчанка

системная склеродермия

у 30%

у 5-10%

у 50%

ГКС

в/в иммуноглобулина человека нормального

ритуксимаба

ромиплостима

элтромбопага

потере тромбоцитарного ответа на инициальную терапию

проведении неотложной терапии с любой длительностью заболевания

тяжелой впервые диагностированной ИТП

всем пациентом с впервые диагностированной ИТП

потере тромбоцитарного ответа на инициальную терапию

проведении неотложной терапии с любой длительностью заболевания

тяжелой впервые диагностированной ИТП

полный или парциальный ответ длительностью менее 1 недели после проведения инициальной терапии

полный или парциальный ответ длительностью от 1 до 6-ти недель после проведения инициальной терапии

полный или парциальный ответ длительностью от 6 недель до 6-ти месяцев после окончания терапии (или на фоне терапии, например, агонистами тромбопоэтиновых рецепторов)

H.pylori

ВИЧ

ЦМВ

вирус простого герпеса тип 2

вирусы гепатита В и С

снижением числа тромбоцитов ниже 100 × 109/л

снижением числа тромбоцитов ниже 120 × 109/л

снижением числа тромбоцитов ниже 150 × 109/л

гипертиреозе

гипотиреозе

сахарном диабете 1 типа

феохромоцитоме

CD28

CD36

CD40