Глутаровая ацидурия тип 1 (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2024
НМО
- Ответы на тесты (ВПО/СПО)
для Высшего и Среднего Медицинского Персонала
Тест НМО на тему «Глутаровая ацидурия тип 1»
-
Ответ проверен 1503 Во время энцефалитоподобных кризов у пациентов с ГА1 необходимо увеличивать поступление энергии до ____ % от нормальной энергетической потребности в сутки с целью предупреждения развития неврологических нарушений
-
110
-
120
-
130
-
140
-
-
Ответ проверен 1503 В период метаболического криза декстроза вводится внутривенно из расчета ____ г/кг/сутки
-
1-8
-
16-24
-
25-34
-
8-15
-
-
Ответ проверен 1503 В период метаболического криза левокарнитин вводится внутривенно из расчета ____ мг/кг/24 ч
-
150-200
-
250-300
-
350-400
-
50-100
-
-
Ответ проверен 1503 В период метаболического криза левокарнитин может применяться перорально из расчета ____ мг/кг/24 ч
-
100
-
150
-
200
-
250
-
50
-
-
Ответ проверен 1503 Выберите клинико-диагностические критерии, позволяющие заподозрить ГА1 с высокой вероятностью
-
макроцефалия
-
наличие в семье больного с подтвержденным диагнозом ГА1
-
наличие смертельного исхода в семье от острого симметричного некроза базальных ганглиев
-
смертельный исход от некупируемых судорог в семье
-
-
Ответ проверен 1503 Выберите клинико-диагностические критерии, позволяющие заподозрить ГА1 с высокой вероятностью
-
задержка двигательного развития
-
лобно-височная атрофия головного мозга
-
периодическая атаксия
-
прогрессирующие экстрапирамидные нарушения
-
-
Ответ проверен 1503 Выберите клинико-диагностический критерий, позволяющий заподозрить ГА1 с высокой вероятностью
-
вентрикуломегалия
-
задержка двигательного развития
-
макроцефалия
-
орофациальные дискинезии
-
-
Ответ проверен 1503 Выберите специализированные продукты на основе аминокислот без лизина и триптофана
-
GA1 Анамикс Инфант
-
GA1 Нутрилак
-
XLYS, TRY Глутаридон
-
XLYS, TRY Нутриент
-
-
Ответ проверен 1503 Глутаровая ацидурия тип 1 кодируется по МКБ-10
-
E72.3
-
F 72.1
-
G27.4
-
V33.5
-
-
Ответ проверен 1503 Дозировки тригексифенидила у детей с дистонией на 1-й неделе должны составлять __ мг/кг 2 раза в сутки
-
0,05
-
0,1
-
0,15
-
0,20
-
-
Ответ проверен 1503 Дозировки тригексифенидила у детей с дистонией на 6-9 неделе должны составлять ___ мг/кг 3 раза в сутки
-
0,1
-
0,15
-
0,25
-
0,35
-
-
Ответ проверен 1503 Значимые факторы неблагоприятного прогноза - стойкие угрожающие нарушения ритма, расширение комплекса QRS более ______ мс и синкопальные состояния
-
100
-
120
-
60
-
80
-
-
Ответ проверен 1503 Исследование уровня свободного карнитина и ацилкарнитинов в крови пациентам старше 6 лет с ГА1 обычно проводится каждые ___ мес
-
1-3
-
14-16
-
3-5
-
6-12
-
-
Ответ проверен 1503 Исследования уровня кальция, фосфора крови, печеночных трансаминаз у пациентов 1-6 лет с ГА1 проводится
-
1 раз в полгода
-
ежемесячно
-
каждые 3 месяца
-
каждые 9-12 месяцев
-
-
Ответ проверен 1503 Исследования уровня кальция, фосфора крови, печеночных трансаминаз у пациентов старше 6 лет с ГА1 проводится
-
1 раз в полгода
-
ежемесячно
-
каждые 12 месяцев
-
каждые 3 месяца
-
-
Ответ проверен 1503 Коррекцию диетотерапии у пациентов с ГА1 на 1 году жизни проводят 1 раз в
-
2 недели
-
6 месяцев
-
год
-
месяц
-
-
Ответ проверен 1503 Критериями установления диагноза ГА1 являются
-
повышение концентрации глутаровой кислоты, повышение 3-OH-глутаровой кислоты и повышение глутарилкарнитина
-
повышение концентрации глутаровой кислоты, снижение 3-OH-глутаровой кислоты и повышение глутарилкарнитина
-
снижение концентрации глутаровой кислоты, повышение 3-OH-глутаровой кислоты и повышение глутарилкарнитина
-
снижение концентрации глутаровой кислоты, снижение 3-OH-глутаровой кислоты и повышение глутарилкарнитина
-
-
Ответ проверен 1503 Назначение фуросемида показано пациентам с ГА1, если диурез менее, чем ____ мл/кг/день
-
3-4
-
4-5
-
5-6
-
7-8
-
-
Ответ проверен 1503 Наибольшее количество лизина содержится в
-
овощах
-
рыбе
-
хлебобулочных изделиях
-
яйцах
-
-
Ответ проверен 1503 Наибольшее количество лизина содержится в
-
грудном молоке
-
овощах
-
соевых продуктах
-
хлебобулочных изделиях
-
-
Ответ проверен 1503 Наибольшее количество лизина содержится в
-
картофеле
-
мясных продуктах
-
орехах
-
фруктах
-
-
Ответ проверен 1503 Начальная доза тригексифенидила не должна превышать ___ мг/сут
-
0,1-0,3
-
0,5-1
-
2-3
-
4-5
-
-
Ответ проверен 1503 Нейрорадиологическое исследование головного мозга проводят пациентам с ГА1
-
ежегодно для контроля эффективности терапии
-
после перенесенного энцефалитного криза
-
при наличии судорожного синдрома
-
при установлении диагноза
-
-
Ответ проверен 1503 Общий (клинический) анализ мочи пациентам после 6 лет с ГА1 проводится
-
ежемесячно
-
каждые 3 месяца
-
каждые 3-6 месяцев
-
каждые 6-12 месяцев
-
-
Ответ проверен 1503 Определение аминокислот в плазме крови пациентам младше 6 лет с ГА1 обычно проводится каждые ___ мес
-
1-2
-
3 - 6
-
7-9
-
9-12
-
-
Ответ проверен 1503 Определение аминокислот в плазме крови пациентам старше 6 лет с ГА1 обычно проводится каждые ___ мес
-
1-2
-
14-16
-
3-5
-
6 -12
-
-
Ответ проверен 1503 Основные принципы терапии пациентов с ГА1 в условиях стационара предполагают назначение аминокислотных смесей (без лизина) в дозе _____ г/кг/день
-
0,2-0,8
-
0,8-1,3
-
1,3-1,7
-
1,7-2,5
-
-
Ответ проверен 1503 Основными физикальными проявлениями ГА 1 у детей первых 3-х лет жизни являются
-
гепатомегалия
-
макроцефалия
-
микроцефалия
-
спленомегалия
-
-
Ответ проверен 1503 Патогенетическая диетотерапия при лечении ГА1 заключается в исключении высокобелковых продуктов, богатых
-
лизином
-
триптофананом
-
фенилаланином
-
цистеином
-
-
Ответ проверен 1503 Пик манифестации ГА1 обычно отмечается в период ___ месяцев
-
1-5
-
18-24
-
24-36
-
6-18
-